Медуллобластома у ребенка: причины, клиника, лечение

Причины развития и группы риска

На сегодняшний день ученным не удалось конкретно определить ряд факторов, которые бы стали причиной развития медуллобластомы у человека.

Несмотря на это, одни ученые придерживаются того мнения, что большое значение в формировании опухоли непосредственно играет наследственная предрасположенность, а так же негативные факторы со стороны внешней среды (различные канцерогенные вещества, ионизирующее излучение).

Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.

Рак по-прежнему является малопонятным заболеванием с невыясненными причинами. Относительно конкретных причин медуллобластомы существует предположение о её наследственности в виде развития синдромов Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина или голубых невусов, а также спорадичности (случайности).

Внутриутробная опухоль может развиться из-за мутации генов родителей либо вредного химического или радиационного воздействия на организм матери. Также существует теория вирусного поражения герпесом, ВИЧ, мононуклеозом или цитомегаловирусом.

Диагностика медуллобластомы

Для постановки диагноза врач использует результаты комплексного офтальмологического, неврологического и ликворологического исследований. Дополнительно могут также потребоваться лабораторные анализы: общий анализ и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.

Для выявления у пациента интракраниальной гипертензии врач назначает проведение офтальмоскопии. Диагностика заболевания у детей подразумевает применение нейросонографии. Для оценки процесса метастазирования назначается ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Дополнительно могут быть назначены биопсия, определение онкомаркеров в крови, а также консультация нейрохирурга.

Наиболее достоверными методами диагностики новообразований по праву считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Обе эти диагностические методики позволяют выявить даже наиболее незначительные изменения в структуре мозга пациента.

• Компьютерная томография. Результаты этого исследования позволяют выявить опухоль, которая выглядит как объемные новообразования овальной либо круглой формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество. Врач также замечает, что опухоли вентрально сместили IV желудочек. Во время исследования удается выявить микрокальцинаты и кисты.
• Магнино-резонансная томография. При наличии у больного медуллобластомы данную методику проводят для того, чтобы выявить метастазы. Во время исследования пациенту вводят контрастное вещество, которое в разных отделах медуллобластомы накапливается неоднородно. Благодаря введению контрастного вещества удается максимально точно выявить метастазирование опухоли по мягким мозговым оболочкам головного и спинного мозга.

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Диагностика

Диагностику и лечение болезни проводит врач-невролог. Для того, чтобы поставить правильный и точный диагноз, необходим комплекс методов диагностики, включающий в себя следующие методы:

• Тщательный сбор анамнеза. При помощи опроса врач выясняет клинические симптомы, жалобы пациента.
• Компьютерная томография. Этот метод диагностики помогает определить точную локализацию опухоли, ее размеры и степень проникновения в окружающие мозговые ткани.

В классических случаях злокачественное новообразование определяется в виде большого образования округлой формы или в виде овала. Эти образования откладывают контрастное вещество разнородно и локализуются в области червя мозжечка.

Магнитно-резонансная томография – самый достоверный способ диагностики. Она помогает врачам увидеть самые первые и незначительные отклонения от нормы в головном мозге и других органах.

• Офтальмологическое исследование. Пациентам делают офтальмоскопию.
• Ликворологическое исследование. Анализируют спинномозговую жидкость.
• Нейросонография проводится у детей с незакрытыми родничками. Она обеспечивает диагностику опухоли на ранних стадиях ее развития.

• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) помогает выявить характер и объем метастазов.
• Исследование крови на наличие онкомаркеров.
• Полный анализ крови.
• Полный анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Патогистологическое исследование биоматериала. Проводится биопсия ткани опухоли. Она проводится для уточнения типа опухоли, для уточнения диагноза.

На основе полученных данных исследования врач назначает лечение.

У детей раннего возраста медуллобластома часто выявляется очень поздно. Этому способствуют особенности анатомии их черепа: размеры внутричерепной коробки у детей больше, сосуды еще эластичные, мозг более пластичен. По этой причине симптомы внутричерепной гипертензии проявляются поздно. К этому времени опухоль уже прорастает в бульбарные отделы головного мозга.

Прогноз и профилактика

Опухоль мозжечка – серьезное заболевание. Прогноз патологии зависит от того, на какой стадии был поставлен диагноз и начато лечение. Чем раньше выявлена болезнь, тем выше шансы на полное выздоровление. На позднем этапе проявляются негативные последствия, среди которых:

1. Хроническая головная боль. Возникает при вовлечении в патологический процесс нервов или нервных сплетений, повышении внутричерепного давления по мере роста опухолевидного новообразования.
2. Формирование жидкостного выпота, который нуждается в дренировании катетером. Повторное образование экссудата требует проведения торакотомии – создания оперативного доступа путем послойного рассечения тканей.
3. Развитие компрессии спинного мозга. Возникает при метастазировании онкологических клеток из головного мозга в спинной. В таком случае проводится лучевая терапия или хирургическое вмешательство.
4. Тромбоз вен нижних конечностей. Кроме опухоли мозжечка, такое осложнение часто возникает и на фоне развития патологии в легком, поджелудочной железе.
5. Развитие метаболических осложнений и последствий со стороны иммунной системы. Это – гиперкальциемия, гиперурикемия, гемолитическая анемия и др.

Прогноз опухоли мозжечка головного мозга на поздней стадии при наличии осложнений – неблагоприятный. В 90% случаев наступает скорый летальный исход.

Чтобы снизить риск формирования опухоли в мозжечке и негативных последствий заболевания, рекомендуется придерживаться правил профилактики, среди которых:

• соблюдение режима труда и отдыха, сон на протяжении не менее 8 часов (за это время головной мозг успевает отдохнуть и восстановиться);
• исключение психоэмоционального перенапряжения, депрессивных состояний, стрессовых ситуаций;
• отказ от спиртных напитков, крепкого кофе в большом объеме;
• исключение из рациона копченых продуктов, колбасы, сосисок, иной пищи, основанной на переработке мяса;
• включение в повседневное питание достаточного количества фруктов и овощей, ягод, орехов;
• ограничение использования мобильного телефона, иной техники, которая оказывает радиоактивное воздействие на организм.

Если не удалось избежать развития патологии, не нужно падать духом. Опухоль мозжечка можно вылечить, после прожив долгую и счастливую жизнь. Достаточно обратиться к врачу при первых настораживающих симптомах.

Проявляющаяся симптоматика

В большинстве случаев течение заболевания сопровождается проявлением симптомов гидроцефалии. Это происходит по причине нарушений, которые происходит в процессе циркуляции спинно-мозговой жидкости, а так же при повышенном внутричерепном давлении.

Больного, у которого диагностировали медуллобластому головного мозга, довольно часто тревожат следующие неприятные симптомы:

• острые головные боли длительного течения;
• частые головокружения;
• быстрая утомляемость;
• изменение в походке человека;
• часто появляется необъяснимая тошнота и рвота;
• теряется возможность нормально писать (изменяется почерк);
• нарушается функционирование органов малого таза (у больного наблюдается недержание каловых масс и мочи);
• обморочные состояния;
• частая смена настроения;
• в некоторых случаях проявляется сонливость;
• болевые ощущения в области спины и поясницы;
• невозможность самостоятельно совершить какие-либо движения верхними или нижними конечностями.

Симптоматология медуллобластомы может проявляться по-разному. Симптомы зависят от области, где локализовалось образование, от выраженности общемозгового синдрома, который плотно связан с увеличением давления внутри черепа, и от метастазирования. Так как патология обычно локализуется в мозжечковой области, у пациента начинается развитие атаксии мозжечка.

Происходит формирование так называемой «мозжечковой походки»: человек идет, расставив ноги, и балансирует руками, чтобы удержать равновесие и не упасть. Из-за того, что нарушается координация движений, пациент часто падает, особенно при поворотах. Если новообразование прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяется негативная симптоматика, нарушается дыхание и гемодинамика. Появляются следующие симптомы:

• Нарушается рефлекс глотания
• Развиваются парезы взора
• Наступает спонтанный нистагм
• Нарушается конвергенция

Если вовлечен спинной мозг, может наступить онемение и парализация рук или ног. Общемозговая симптоматология медуллобластомы проявляется следующим образом:

• Психомоторное возбуждение
• Раздраженность
• Проблемы с ориентацией в месте, времени, собственной личности

Хотя 70-90% пациентов с медуллобластомами имеют головные боли, рвоту и летаргии, эти симптомы, как правило, кратковременные и тонкие. Продолжительность симптомов часто длится в течение 3 месяцев или более, прежде чем будет диагностированна эта опухоль.

Ранние симптомы являются вторичными к увеличению внутричерепного давления. Классическая триада симптомов и проявлений состоит из утренних головных болей, рвоты и вялости. Головная боль постепенно уменьшается в течение дня. Триада Кушинга (то есть, гипертония, брадикардия, гиповентиляция), редкое событие у детей с повышенным внутричерепным давлением и если эта триада будет наблюдаться, то это, как правило, будет указывать на надвигающуюся грыжу.

Дети школьного возраста могут жаловаться на прирывистые головные боли и усталость. Младенцы могут быть раздражительными, у них может быть анорексия и задержки в развитии.

А вот с увеличением размера опухоли и с вторжением в окружающие мозговые ткани, у детей уже начнут появляться более характерные симптомы.

Инфильтрация опухоли в ствол мозга или повышенное внутричерепное давление может привести к диплопии и к компрессии некоторых черепных нервов, что может вылиться в слабость лица, шум в ушах, в потерю слуха, ригидность затылочных мышц.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от стадии течения онкологического процесса, размеров опухоли, общего состояния маленького пациента. Существует три основных способа, которые используются при лечении медуллобластомы.

Операция

При отсутствии каких-либо противопоказаний новообразование рекомендуется удалять. В особенности это относится к начальным этапам формирования болезни. Весь ход хирургического вмешательства контролируется аппаратом магниторезонансного сканирования.

Лучевая терапия

Может применяться до и после оперативного лечения. Также назначается в случае неоперабельности опухоли. На очаг поражения происходит воздействие высокочастотными радиоволнами, которые разрушают раковые клетки и предотвращают их дальнейший рост и распространением.

Однако нужно помнить, что радиотерапию нельзя применять по отношению к детям до 3-летнего возраста.

Химиотерапия

Используется в качестве самостоятельного метода или в совокупности с лучевой терапией. В этом случае специалисты отдают предпочтение таким химическим медикаментозным средствам, как Нитрозомочевина, Винкристин и Прокарбазин.

Клиническая картина

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Очаговая симптоматика :

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания — чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже — дольше( при современных методах диагностики). Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли. Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Причины медуллобластомы

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным. Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность. Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга. Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

• Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
• В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
• Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

В неврологии принято выделять две прогностические группы больных с медуллобластомой — низкого и высокого риска. В группу низкого риска пациентов включают на основании следующих показателей: опухоли типа Т1 и Т2, отсутствие метастазирования, возраст старше трех лет, тотальное удаление опухоли. Группа высокого риска формируется на основании таких показателей, как возраст до трех лет, метастазирование, опухоли типа Т3 и Т4, субтотальное удаление медуллобластомы.

Около 75% пациентов из группы низкого риска могут прожить после операции пять лет. Это же удается сделать всего лишь 35% пациентам из группы высокого риска. Наихудший прогноз врачи дают пациентам, у которых произошел рецидив опухоли после проведения операции. Средняя продолжительность их жизни после появления новой опухоли составляет около 13-18 месяцев. Какой-либо специфической профилактики медуллобластомы не существует.

Диагностика

Обследование патологии предполагает наличие указанных методов:

• анализ крови;
• нейроофтальмологическое обследование;
• МРТ;
• КТ;
• рентгенография;
• биопсия;
• ангиография.

В первую очередь необходим осмотр невролога, отслеживающего связь новообразования с рефлекторными нарушениями и другими невралгическими патологиями. А также офтальмолога, который изучит глазное дно и проверит остроту зрения.

Анализ крови необходим для определения онкомаркеров – лабораторных показателей прогрессирования злокачественного образования.

Наиболее информативные методы исследования – лучевые. К ним относится компьютерная и магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ позволяют определить размер новообразования, его местоположение и характер. МРТ применяется с введением контрастных препаратов, которые скапливаются в районе опухоли, и дают возможность определить локацию образования, вовлеченность в злокачественный процесс нервных окончаний и сосудов.

С помощью КТ дополнительно осматривается брюшная полость, грудная клетка, органы малого таза на наличие метастазов.

Рентгенография черепа – один из доступных способов диагностики, так как под действием растущего новообразования происходят изменения в структуре костей.

Иногда применяется ангиография – метод исследования кровоснабжения головного мозга.

Описание медуллобластомы

Формирование патологического образования происходит из медуллобластов, незрелых клеток глии в области червя мозжечка, находящегося рядом с 4-м желудочком головного мозга. Но может локализоваться и в его полушариях у детей старше 6 лет. Опухоль относится к глиомам, то есть к злокачественным образованиям, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома мозжечка обладает резким агрессивным ростом и быстрым метастазированием, которое осуществляется по путям оттока спинномозговой жидкости. Она обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер в другие органы, поэтому часто дает метастазы в печень, легкие, костный мозг.

При гистологическом исследовании опухоли, строение ее определяется как значительное скопление клеток округлой конфигурации, являющихся малодифференцированными клеточными элементами.

Классификация и код по МКБ-10

По классификации с учетом гистологического строения злокачественного образования выделяют следующие его виды:

• медулломиобластома – в клеточной структуре присутствуют мышечные волокна;
• меланотическая медуллобластома – состоит из нейроэпителиальных клеток, в структуру которых входит меланин;
• липоматозная медуллобластома – формируется опухоль из жировых клеток и является самым доброкачественным ее вариантом в прогностическом плане.

Код злокачественного новообразования головного мозга по международной классификации болезней МКБ-10 – C71.

Осложнения болезни

В 80% случаев основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка. Очень редко патология может развиваться в основании спинного мозга. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к следующим осложнениям:

• нарушение функции мозжечка – координации двигательной активности, поддержания позы в пространстве и устойчивости при ходьбе;
• нарушение оттока спинномозговой жидкости – вследствие продолженного роста опухоль блокирует 4-й желудочек сначала частично, а затем полностью, что приводит к развитию повышенного внутричерепного давления. Развитие гидроцефалии у ребенка является наиболее частым осложнением на начальном развитии медуллобластомы с характерным запрокидыванием увеличенной в размерах головы, головными болями, тошнотой, нарушением функции зрения;
• стволовые нарушения – прорастание опухоли в ствол мозга провоцирует глазодвигательные нарушения, проблемы с глотанием и речью, а также возможно нарушение дыхания.

Агрессивное течение злокачественной глиозной опухоли у детей всегда вызывает тяжелые осложнения, угрожающие жизни ребенка.