Системная склеродермия

Содержание:

Склеродермия — редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Лечение склеродермии медикаментами

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

• ферментные препараты;
• сосудорасширяющие препараты;
• препараты, подавляющие иммунитет;
• противовоспалительные препараты;
• хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами

Возможно применение следующих препаратов:

• лонгидаза;
• ронидаза;
• лидаза;
• трипсин;
• химотрипсин.

https://youtube.com/watch?v=Y8i_1tzmAc8

Лечение сосудорасширяющими препаратами

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

• Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
• Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
• Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
• Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
• Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям

https://youtube.com/watch?v=xcAfXhSJQMg

Лечение противовоспалительными препаратами

нестероидными противовоспалительными препаратамиотек, боль, поражение суставов Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат	Механизм действия	Способ применения
Диклофенак	Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение.	Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен	Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам	Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб	Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

желудкагастритязвуомепразол, ранитидин, фамотидиндексаметазон, преднизолон

Перемены в гистологии на клеточном уровне

Истинные причины заболевания остаются загадкой. Доказан точно лишь один факт – у женщин склеродермия встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин. Читайте еще: Грибок стопы — симптомы и лечение.

У детей болезнь проявляется в результате воздействия следующих факторов:

• Генетические мутации;
• Иммунные нарушения;
• Последствия заболеваний, перенесенных матерью.

Гистологические изменения при склеродермии представляют собой чрезмерные белковые отложения в органах и коже. Особенно это касается такого белка, как коллаген. В этом заключается основная суть патологических перемен.

И как следствие ишемии – недостаток питательных веществ и кислорода. Частично капилляры разрастаются, частично полностью исчезают.Возникает повышенная капиллярная извитость и появляются телеангиэктазии.

Перемены в гистологии, как результат системной склеродермии, заключаются также в:

• Иммунных нарушениях;
• Нарушениях функциональности клеток фибробластов;
• Хромосомных аномалиях.

О роли иммунных нарушений следует сказать, что они обычно касаются именно клеточного иммунитета. У больных проявляется чрезмерная активность Т-хелперов, моноцитов, тучных клеток. Все элементы способы активировать клетки фибробласты. Склеродермия вызывает нарушения в гуморальном иммунитете.

Хромосомные аномалии возникают у подавляющего большинства больных склеродермией. Число таких пациентов достигает 90%.

У них образуются:

• Разрывы связей в хромосомной цепочке;
• Кольцевидные хромосомы.

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально

Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения

Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

Основной задачей назначенной терапии выделяют:

• Профилактика сосудистых осложнений.
• Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
• Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
• Профилактика и лечения синдрома Рейно.
• Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
• Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе. Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни. В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса

Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента. Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии. Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии

Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник. Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»)

Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение. Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие. Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.

Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни

Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка

В первую очередь это касается таких продуктов, как:

• Кисломолочные изделия.
• Морепродукты.
• Молоко, кефир, ряженка.
• Острый сыр.
• Мясо и рыба.
• Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Лечение ССД

Антифиброзное лечение

Основным препаратом, выполняющим задачу подавления развития фиброза, является D-пеницилламин – он разрушает коллаген и угнетает его излишнее образование.

Пеницилламин (купренил, артамин) оказывает влияние на разные звенья системы иммунитета. Доза, способная обеспечить лечебный эффект, составляет 250 – 500 мг в сутки, однако все не так просто.

Препарат назначается в индивидуальном порядке по схеме: первые 2 недели пациент «привыкает» к лекарству и принимает его, кстати, только на голодный желудок,  по 150 – 200 мг/сут, затем каждые 14 дней доза увеличивается на 300 мг/сут и через 2,5 – 3 месяца достигает своих максимальных значений (1500 – 1800 мг/сут), которые остаются на таком уровне еще 2 месяца, затем в том же порядке она снижается до поддерживающей дозы (300 – 600 мг/сут), которую пациент будет принимать 2 – 3 года.

При лечении D-пеницилламином нужно иметь в виду побочное действие препарата (проблемы с желудком, аутоиммунные реакции, кожная сыпь, падение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в ОАК), которое требует пересмотра дозировок, а в некоторых случаях (протеинурия) – полной его отмены. Анализ крови и мочи при проведении антифиброзной терапии производится каждые 2 недели – первые полгода, а затем – раз в месяц.

Противовоспалительное лечение

Противовоспалительная терапия обычно начинается с применения НПВП – нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак,  кетопрофен, нимесулид, ибупрофен). Позитивного действия можно ожидать от применения при кожной форме и поражении суставов димексида (аппликации).

Гормонотерапия используется в начальной стадии процесса, также на более поздних этапах болезни в случае выраженной воспалительной реакции

Гормональные препараты ни в коей мере не оказывают влияния на развитие фиброза, но в высоких дозах могут приводить к поражению почек, поэтому с гормонами следует проявлять осторожность. Между тем, низкие дозы преднизолона в сочетании с цитостатиками, приносящими иммуносупрессивный эффект, успешно применяют при поражении органов дыхания

Антибактериальные препараты (полусинтетические пенициллины, макролиды, фторхинолоны) применяют при поражении нижних отделов ЖКТ (кишечник), при этом антибиотики меняют каждый месяц (с целью предупреждения формирования устойчивости микроорганизмов к препаратам). Для защиты верхних отделов ЖКТ, помимо дробного питания, пациенту назначают прокинетики (метоклопрамид, домперидон), ингибиторы протонной помпы (омепразол).

В случае хронического течения полезным будет назначение аминохолиновых лекарственных средств, например, делагила.

Сосудистые препараты

Сосудорасширяющие препараты назначают для уменьшения проявлений синдрома Рейно, улучшения реологических свойств крови и нормализации кровообращения в микроциркуляторном русле. Довольно популярными на сегодняшний день в этом плане признаны антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, амлодипин, дилтиазем и др.), среди которых, наверное, самым назначаемым является нифедипин, который значительно уменьшает частоту и длительность эпизодов синдрома Рейно, однако нередко дает побочные эффекты в виде головной боли, головокружения, покраснения кожных покровов лица, тахикардии, отечности ног.

Пролонгированные формы нифедипина (кардипин ретард, кальцигард ретард) отличается от своего предшественника способностью поддерживать более-менее постоянную концентрацию (собственную) и за счет этого препятствовать снижению артериального давления после приема.

Если у пациента обнаружена индивидуальная непереносимость антагонистов кальция или противопоказания к ним  – назначаются сосудорасширяющие лекарственные средства из группы α-адреноблокаторов (празозин, дигидроэрготамин, ницерголин).

Включение в терапию антиагрегантов (аспирин) и антикоагулянтнов (варфарин, гепарин) заметно повышает эффективность проводимых лечебных мероприятий.

При отсутствии выраженных изменений со стороны внутренних органов (хроническое течение) пациенту может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение (сероводородные и радоновые ванны), при синдроме Рейно – сосудорасширяющие средства (компламин, никотиновая кислота), при значительном поражении кожи – ферментотерапия (лидаза в инъекциях и электрофорез).

Способы лечения

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом

Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

С нарушениями сосудистой системы борются лекарственные средства, оказывающие сосудорасширяющее действие. Благодаря этому, улучшается циркуляция крови, а уровень ее свертываемости заметно снижается.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Многие травы успешно противостоят фиброзным процессам и расширяют сосуды. В их число входят лопух, зверобой, боярышник, пустырник, душица, календула и клевер красный.

Рекомендуется регулярно принимать настои и отвары из этих трав, заливая столовую ложку средства стаканом кипятка.

Массаж при склеродермии

Спину необходимо поглаживать и разминать, растирать. Трапециевидные мышцы и грудино-ключичный отдел разминают и поглаживают щипцеобразными движениями.

Шея и воротниковую область хорошо отзываются на вибрационные движения, сотрясания, пунктирование. Пояснично-ягодичный отдел массируют путем растираний, поглаживаний. Такая же техника применяется и для реберных дуг.

Пораженную недугом кожу и больные сегменты массируют осторожными широкими поглаживаниями, мягкие ткани тщательно и аккуратно разминают.

Прилегающие суставы нуждаются в круговых и продольных обхватывающих поглаживаниях. Здесь хорошо зарекомендовали себя циркулярные растирания.

Сумочно-связочный аппарат нужно поглаживать и растирать. Чтобы растянуть уплотненные участки кожи, суставы нужно разминать методом пассивных движений.

Кожные покровы, затронутые склеродермией, растирают разными способами. Можно применять циркулярные движения концами пальцев или пользоваться локтевым краем кисти. Можно сдвигать, растягивать и сжимать кожу, совершать продольное и поперечное разминание, штрихование.

Важно выполнять массаж паравертебральных зон по схемам, чтобы добиться высокой эффективности

Конечности желательно сотрясать и похлопывать, проводить приемы валяния, встряхивать и совершать прерывистые надавливания.

Массажные процедуры при склеродермии длятся до двадцати минут и проводятся через день на протяжении месяца. К массажу имеется множество противопоказаний, поэтому перед началом процедур следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Причины возникновения

Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:

1. Генетическая предрасположенность. Если у близких родственников есть это заболевание в анамнезе, это повышает риск его развития у ребенка.
2. Вирусы. Возбудители некоторых инфекционных заболеваний (корь, герпес, скарлатина и другие) способны спровоцировать развитие патологии.
3. Переохлаждения. Систематически переохлаждающиеся дети чаще заболевают склеродермией. Также сильное переохлаждение, которое привело к возникновению обморожения, может усугубить заболевание, протекавшее без внешних признаков.
4. Хронический стресс. Выброс кортизола и адреналина во время стрессовых ситуаций позволяют ребенку выдерживать нагрузки, но регулярные стрессы неблагоприятно влияют на работу организма и способны запустить либо ускорить аутоиммунный процесс.
5. Нарушения гормонального фона, связанные с заболеваниями органов, продуцирующих гормоны (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).
6. Половая принадлежность. Девочки подвержены развитию этого заболевания в несколько раз чаще, чем мальчики. Связано это с тем, что у женщин антитела более активны, чем у мужчин.

Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и ожоги, гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

• Системная.
• Очаговая.
• Отечная (склеродерма Бушке).
• Эозинофильный фасциит.
• Индуцированная.
• Мультифокальный фиброз.
• Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

• Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
• Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
• Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
• Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
• Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
• Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

• Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
• Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
• Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Причины развития

Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности? Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:

• Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
• Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
• Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
• Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
• Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.

Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия. Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события. Атипичная форма заболевания удлиняет диагностический поиск, поскольку на первых этапах подозрения нередко падают на другую, похожую по симптоматике, патологию.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет. Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект. Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.