Как лечить васкулит системный его симптомы и классификация

Симптомы васкулитов

Клинические проявления патологий данной группы во многом зависят от характера заболевания, т. е. конкретной нозологической формы. Некоторые васкулиты поражают только кожные покровы, причиняя пациенту лишь незначительный дискомфорт. Другие становятся причиной множественно поражения внутренних органов, приводящих к гибели человека.

Общим для всех васкулитов симптомом считается более или менее выраженная лихорадочная реакция. Повышение температуры тела – это типичная реакция организма на серьезное воспаление любой локализации. Гипертермия может быть непостоянной; для воспалений сосудов достаточно характерны суточные колебания температуры. На пике ее повышения нередко развивается кожная реакция в виде высыпаний.

К числу других симптомов, часто отмечающихся у больных с васкулитами, относятся:

• общая слабость;
• выраженная физическая и умственная утомляемость;
• тошнота;
• рвота;
• бледность кожных покровов;
• миалгии (свойственны для узелковой формы);
• парестезии (нарушения чувствительности);
• падение остроты зрения;
• периодические потери сознания (обмороки);
• головные боли;
• ухудшение или полное отсутствие аппетита;
• нарушения сна;
• нервно-психические расстройства;
• конъюнктивиты;
• частые воспаления слизистой полости рта;
• припухлости в височной области (характерны для болезни Хортона);
• появление не связанных с инфекцией язвенных поражений на гениталиях (при синдроме Бехчета).

К типичным клиническим проявлениям васкулитов относятся кровоизлияния небольшой площади с первичной локализацией на кожных покровах различных участков тела. По мере прогрессирования процесса они появляются в мышечной ткани, суставных полостях и в зонах нервных окончаний.

В зависимости от того, какие сосуды поражены, преимущественно страдает определенный орган. Если пострадали почечные сосуды, чаще развиваются гломерулонефриты, пиелонефриты и инфаркты почки. При локализации воспаления в венечных артериях, высок риск поражения сердца (вплоть до обусловленного ишемией инфаркта). Когда поражены сосуды, питающие суставные ткани, в первую очередь развивается симптоматика артрита, а прочие признаки могут появиться только спустя несколько недель или даже месяцев.

Обратите внимание: для артритов, обусловленных нарушением питания и оксигенации тканей, характерно развитие болевого синдрома, не связанного с повышенными физическими нагрузками или травмами. На фоне васкулитов обычно развивается воспаление в крупных суставах

Характерным симптомом одного из наиболее часто встречающихся васкулитов – геморрагического – является пальпируемая пурпура. Это кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с преимущественной локализацией на сгибах конечностей. Нередко выявляется абдоминальный синдром, для которого характерны интенсивные боли в области живота.

При поражении коронарных сосудов появляются кардиалгии, одышка и нарушения сердечного ритма.

Для гранулематоза Вегенера свойственно преимущественное поражение носовых синусов с выделением крови и гноя из носовых ходов.

Для любых патологий данной группы типично затяжное хроническое течение с неизбежным прогрессированием в отсутствие лечения. Для них также характерны периодические обострения, во время которых выраженность клинической симптоматики нарастает.

В ходе лабораторной диагностики в крови нередко определяется снижение уровня гемоглобина (анемия) и умеренное повышение числа лейкоцитов и тромбоцитов.

В моче определяются форменные элементы крови (лейкоциты и эритроциты), т. е. имеет место микрогематурия; нередко обнаруживается и белок.

Клинические симптомы по большей части неспецифичны, поэтому для постановки диагноза требуется ряд лабораторных анализов (для подтверждения воспалительного и аутоиммунного процесса), а также аппаратные методы исследования – УЗИ, рентгеноскопия, компьютерная томография и МРТ. При необходимости проводится биопсия тканей.

Виды проявления проблемы

Современная классификация требует различать первичный и вторичный васкулит:

1. Первичная форма – это самостоятельная патология, которая проявилась вследствие иммунных нарушений внутри организма. Она протекает без фоновых заболеваний, поражая все слои сосудистых стенок и развивается по самостоятельному сценарию. В отсутствии своевременного лечения проблема последовательно приводит к нарушению питания, ишемии и даже инфаркту пораженного участка.
2. Вторичная форма проявляет себя как побочное следствие уже имеющейся проблемы. Ее можно рассматривать как локальное осложнение, которое, как правило, проходит после устранения основного заболевания.

В зависимости от диаметра пораженных сосудов, действующая классификация включает три основных группы системных васкулитов: с поражением мелких, средних и крупных сосудов.

С поражением мелких сосудов:

1. Гранулематоз Вегенера не имеет четкой локализации в пределах организма. Проблема начинается в области носа и носовых пазух, а также захватывает легочную систему и почки. На ранних стадиях болезнь почти не проявляет себя, однако, по мере развития, приводит к частным носовым кровотечениям и затрудненному дыханию.
2. Синдром Чардж-Стросса – заболевание с четкой локализацией. Характерно для людей, склонных к аллергии. Оно охватывает только сосуды легких, провоцируя проблемы с дыхательной системой. Симптоматика сходна с проявлением бронхиальной астмы или эозинофильной пневмонии, однако дополняется характерной для васкулитов картиной лабораторных анализов.
3. Пурпура Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит) – наиболее часто встречаемая форма заболевания. Одна из немногих, которая, помимо взрослого человека, может проявляться и у детей. Имеет наиболее полный «букет» симптомов и распространяется на широкую сеть сосудов по всему организму. Поражаются питающие артерии почек, кишечника, суставов, кожи. Внешне заболевание проявляется ярко выраженной пурпурой, в моче могут диагностироваться кровяные сгустки.
4. Микроскопический полиангиит поражает мелкие сосуды кожи, почек и легких, затрагивая даже нервные окончания. Нарушается работа мочевыделительной системы (гломерулонефрит), пациент начинает резко терять в весе, на коже проявляются многочисленные язвочки.
5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит поражает суставы и нервные окончания нижних конечностей. Суставы воспаляются и полностью немеют. Ярким внешним проявлением болезни является пурпура, покрывающая весь кожный покров ног.

С поражением средних сосудов:

1. Болезнь Кавасаки характерна в первую очередь для детского возраста. Классический в этом случае кожно-слизисто-железистый синдром включает папулезную сыпь, отечность, ярко выраженную эритему и шелушение кожи. Визуально наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражается слизистая полости рта, включая язык, и губы. При тяжелой форме болезнь затрагивает коронарные сосуды, провоцирует аневризмы и инфаркты.
2. Узелковый периартериит не имеет локальной привязки, проявляясь в любом участке организма небольшими очагами поражения. Симптоматика самая обширная: от пурпуры и язвочек на коже до ярко выраженного болевого синдрома и нарушения работы почек.

С поражением крупных сосудов:

1. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона) проявляется у людей (преимущественно женщин) старше 50-ти лет и затрагивает в первую очередь артерии головы, реже – артерии позвоночного столба. Болезнь проявляется хорошо выраженным болевым синдромом, который охватывает не только область самой головы, но и мышцы шейного отдела. Постепенно проблема поражает жевательный препарат (возникает боль при пережевывании пищи, опухает язык) и мелкие кровеносные сосуды зрительного аппарата. Появляются отек кожи височной области, гиперестезия и различного рода неврологические нарушения.
2. Болезнь Такаясу, опять же, поражает преимущественно женщин и проявляется в виде постоянных головных болей и повышенного артериального давления с нарушением зрительной функции. При этом возникают серьезные проблемы с кровообращением нижних конечностей: ноги постоянно мерзнут, немеют, пульс на этом участке тела едва заметен или полностью отсутствует. Если не назначить своевременное лечение, проблема охватывает сердце, приводя к стенокардии и сердечной недостаточности.

Возможна альтернативная классификация, когда системные васкулиты делят на две большие группы:

• заболевания на основе иммунных нарушений; поражают сосуды различных размеров;
• заболевания, связанные с нарушением работы антинейтрофильных цитоплазматических антител; поражают мелкие и средние сосуды.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга — Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави — тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга — Штраусса — тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона — височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью — мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта — см. Эритема узловатая.

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 — 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10—20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри—О’Лири — Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Симптомы и лечение васкулитов

Симптомы системного васкулита во многом зависят от специфики и локализации некроза сосудов. Но во всех случаях выделяют общие сходства симптомов, среди которых лихорадка, снижение аппетита, потеря веса, бледность кожи, очень часто – зуд.

Проявляясь на кожных покровах, заболевание приводит к появлению сыпи, пузырьков с жидкостью, некрозу и гиперчувствительности тканей, миалгии. Больных мучает сильный зуд, который невозможно “успокоить” антисептическими, снимающими раздражения мазями и кремами. Если рассматривать изменения периферической нервной системы, болезнь приводит к полиневропатии и мононевропатии. Достаточно часто возникает лихорадка, слабость, высокая температура. Но в целом клинические проявления зависят от размера поражения и особенностей патологического процесса в сосудах и тканях.

В зависимости от локализации можно рассмотреть следующие специфические симптомы:

• поражение легочных артерий. Клинические проявления таких васкулитов – это кашель (в т.ч. и с кровью), инфаркт легкого, повышенная одышка;
• поражение почечных артерий. Системные васкулиты приводят к тяжелой почечной недостаточности;
• васкулиты сонных артерий. Следствием являются головная боль и головокружения, которые наблюдаются с определенной частотой;
• васкулиты коронарных артерий приводит к инфаркту миокарда.

Все из вышеперечисленного относилось к поражению сосудов крупного и среднего калибра. Если рассматривать поражение сосудов малого калибра, заболевание имеет следующие проявления:

• васкулиты на коже проявляются в виде подкожных высыпаний или некроза тканей;
• васкулиты сердечных сосудов малого калибра могут привести к аритмии;
• повышение внутриглазного давления, склериты – основные следствия системных васкулитов органов зрения;
• желудочно-кишечному тракту заболевание грозит язвами, эрозиями кровотечениями.

В случаях системных васкулитов сосудов крупного и среднего размера наблюдается изменение частоты пульса, снижение остроты зрения, артериальная гипертензия. Системные васкулиты данные симптомы, согласно медицинской статистике, имеют наиболее часто в случаях крупного и среднего размера сосудов. При поражении мелких сосудов, васкулиты в 90% случаев проявляются в виде кожной сыпи.

Васкулит причины

Причинами васкулита могут послужить различные факторы, но чаще всего это инфекционно-аллергические агенты. При длительной сенсибилизации организма каким-либо аллергеном (книжная пыль, лекарственные препараты, пыльца растений, пух). Или же при длительно протекающем инфекционном процессе (хронический тонзиллит, отит, аднексит, поражение зубов, микозы).

Некоторые ученые указывают на возможное провоцирование первых симптомов васкулита длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, которые являются верным парааллергическим (способствующим аллергизации) фактором. Известны случаи появления васкулита после лечения тонзиллита тубус-кварцем у людей с наследственной предрасположенностью.

Кроме того следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Значительное место следует уделить обмену биологически активных веществ (медиаторов воспаления и аллергии), а также всевозможным нарушениям функции сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонента гемостаза

При установлении причин васкулита, необходимо учитывать состояние клеточного и гуморального иммунитета, ведь любые иммунодефицитные состояния могут привести к васкулиту. К сожалению, точно установить причины агрессии организма к тканям стенок сосудов не всегда удается.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Виды системных васкулитов

Воспаление может коснуться, как крупных вен и артерий, так и мелких артериол, капилляров. Некоторые системные васкулиты с учетом калибра сосудов и признаков болезни имеют свои названия – гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, гигантоклеточный полиартериит и др. Каждый из видов имеет характерные симптомы и лечение. Итак, в медицинских источниках про системные васкулиты классификация включает следующие типы:

• височный или гигантоклеточный артериит. Затрагивает крупные сосуды – аорту и ответвления, включая сонную артерию. Чаще патология затрагивает височную область артерии, в связи с чем и получила такое название. Диагностируются височные системные васкулиты у людей старше 55. Другая патология, поражающая аорту и ответвления, носит название гранулематоз Такаясу;
• нодозный или узелковый полиартериит. Поражает средние и малые артерии, приводит к некрозу;
• болезнь Кавасаки. Выявляется в средних артериях, чаще – в коронарных. Обычно протекает на фоне слизисто-кожного лимфонодулярного синдрома. Диагностируется по большей мере у детей;
• гранулематоз Вегенера. Болезнь поражает мелкие сосуды – венулы и капилляры, артериолы;
• синдром Чарга-Стросса. Это васкулит с некротизацией, в который вовлекаются дыхательные пути. Обычно протекает на фоне астмы;
• полиартериит или полиангиит. Некротизирующее поражение затрагивает мелкие кровеносные сосуды, характеризуется такими признаками, как некротизирующий гломерулонефрит;
• геморрагический васкулит, другое название — пурпура Шенлейна-Геноха. Болезнь поражает кожные покровы и кишечник;
• болезнь Бехчета, синдром Когана. Такие системные васкулиты поражают любые сосуды;
• изолированный аортит, ангиит ЦНС. Такие патологии поражают органы;
• вторичные системные васкулиты связаны с вирусами гепатитов В и С;
• сифилитические васкулиты и пр.

Классификация

Развитие васкулитов различается по локализации (расположению основного очага), количеству областей аномального изменения, тяжести расстройства, типу патологического процесса. Критерии используются наравне, потому как от полученной информации, более точной оценки сути расстройства зависит схема воздействия, методы диагностики. Используются эти данные и в рамках прогнозирования после проведенной терапии, при определении динамики заболевания.

Исходя из происхождения патологического процесса, называют:

• Первичный васкулит. Развивается стремительно. Причину понять удается далеко не сразу даже опытному врачу. Потому как выраженных объективных проявлений нет или они скудны. Обычно момент становления болезни приходится на период после перенесенной инфекции или тяжелого эпизода аллергической реакции. Также сказываются рецидивы аутоиммунных расстройств: волчанки, артрита, ревматизма.
• Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно точно сказать, замешан или нет в конкретном предполагаемом септическом случае сторонний процесс. Согласно профильным исследованиям, почти всегда это так и васкулит имеет смешанное, инфекционно-иммунное происхождение. Причинами выступает течение вирусных, бактериальных заболеваний. От простого ОРВИ до сифилиса, туберкулеза.

Ко вторичным же формам относятся варианты патологии, обусловленные глистными инвазиями, распадом раковых опухолей. Хотя они и имеют аутоиммунное происхождение.

По локализации выделяют системные и изолированные формы. И тех, и других довольно много. Среди первых называют:

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Бехчета.
• Узелковый периартериит.
• Гигантоклеточный темпоральный артериит.
• Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается вторых, говорят о поражении сердца, головного мозга, сосудов конечностей, суставов (так называемый геморрагический васкулит), почек, печени.

Системный васкулит дает более тяжелые проявления, потому изначально прогноз по нему сложный. Исходя из типа сосуда, выделяют еще несколько разновидностей расстройства:

• Артериит. Как и следует из названия, поражает самые крупные структуры, которые и питают органы и ткани. Протекают наиболее тяжело. При развитии осложнений стремительно приводят к инвалидизирующим итогам, связанным с ишемией и гипоксией.
• Флебит. Поражение вен. Сопровождается менее активным течением, но часто приводит к некрозу тканей, необходимости оперативного вмешательства. В подавляющем большинстве моментов в процесс вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Чуть реже верхних. Еще меньшее число случаев приходится на воспаление мозговых структур.
• Артериолит. Симптоматика смазанная, если нет системного течения.
• Капиллярит. Клиническая картина, несмотря на относительную безопасность состояния, мучительна для больного.

Наконец, классифицировать васкулит можно по тяжести расстройства.

• Легкая степень. Симптоматический комплекс минимален. Отмечается незначительный подъем температуры тела. Латентное течение также встречается.
• Средняя тяжесть. Выраженная клиника.
• Терминальная фаза. Несет большую опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью или смертью (примерно в 15-20% описанных случаев).