Что такое мальформация сосудов головного мозга и как это лечиться?

Диагностика и симптомы артериовенозной мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Симптомы церебральных артериовенозных мальформаций (АВМ) являются наиболее распространенными среди остальных сосудистых мальформаций головного мозга. Возможные клинические проявления артериовенозной мальформации головного мозга включают в себя:

• случайное обнаружение у асимптоматичных пацинтов — 15%
• эпилептические судороги — 20%
• головная боль
• приступы ишемии мозга в результате сосудистого «обкрадывания» здоровой мозговой ткани
• кровоизлияния (паренхиматохные, субарахноидальные, внутрижелудочковые) — 65%, с повторным разрывом АВМ — 2-3% в год

Основными клиническими проявлениями артериовенозной мальформации (АВМ) у пациента служат головная боль, эпилептические припадки, симптомы разрыва сосудов и ишемии. Головные боли могут охватывать половину черепа (гемикрания) и быть пульсирующими или диффузными. Эти головные боли могут имитировать мигрень. Иногда головная боль сочетается с параличом мышц рук и ног с одной стороны (гемиплегия) и напоминает гемиплегическую мигрень.

Так же возникают фокальные эпилептические припадки, которые могут носить генерализованный характер. Эти эпилептические припадки отмечаются примерно у 30% больных с артериовенозной мальформации (АВМ) и обычно хорошо снимаются противосудорожными препаратами (антиконвульсанты).

Магниторезонансная томография головного мозга (МРТ) выявляет артериовенозную мальформацию до её разрыва (белая стрелка).

У 50% больных артериовенозные мальформации (АВМ) проявляются внутримозговым кровоизлиянием. Чаще кровоизлияние бывает внутримозговым, а не подоболочечным (субарахноидальным). Излившаяся при этом кровь обычно не накапливается в базальной цистерне, и поэтому симптоматический спазм артерий (церебральный вазоспазм), располагающихся в цистернах головного мозга, возникает у больного редко.

Угроза повторного разрыва артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга в первые 3 недели (как это бывает при аневризмах) настолько низка, что нет необходимости рассматривать вопрос о применении снижающих вероятность кровотечения медикаментов (антифибринолитических препаратов). Кровоизлияние может быть обширным и приводить к внезапной смерти больного. Но если размер гематомы будет малым (до 1 см в диаметре), то тогда кровоизлияние сопровождаться слабовыраженными очаговыми симптомами, иногда неврологического дефицита у больного может не быть вообще.

В любом случае геморрагическая масса способна полностью маскировать артериовенозную мальформацию, так что ее не удается обнаружить у пациента при проведении экстренной ангиографии. Поэтому при подозрении на артериовенозную мальформацию (АВМ) лучше отложить проведение процедуры ангиографии до полного разрешения гематомы, т.е. на 2-4 месяца.

В редких ситуациях артериовенозная мальформация (АВМ) бывает настолько крупной, что вызывает перераспределение кровотока от соседней нормальной мозговой ткани («обкрадывание»), приводя к ее ишемии этого смежного с ней участка мозга. Эти явления обкрадывания чаще всего наблюдаются при крупных артериовенозных мальформациях (АВМ) бассейнов средней мозговой — задней мозговой артерий и средней мозговой — передней мозговой артерий, распространяющихся от поверхности коры мозговых полушарий до желудочковой системы.

При вовлечении в артериовенозную мальформацию (АВМ) вены Галена у пациента может развиться гидроцефалия.

При крупных артериовенозных мальформациях (АВМ) бассейнов внутренней сонной — средней мозговой артерий нередко определяется систолический и диастолический шум, выслушиваемый врачом над глазницей у больного, в области лба и шеи, где может ощущаться усиленная толчкообразная пульсация сонной артерии.

В момент разрыва мальформации сосудов головного мозга артериальное давление обычно нормальное, что заставляет думать о наличии АВМ, кровоизлиянии в опухоль мозга или разрыва мешковидной аневризмы. Головная боль в начале разрыва артериовенозной мальформации (АВМ) не бывает столь выраженным и распространённым симптомом, как при разорвавшейся мешковидной аневризме артерии головного мозга. С другой стороны, рвота наблюдается часто при любой форме внутричерепного кровоизлияния.

Для визуализации артериовенозной мальформации (АВМ), её положения и размера применяют магниторезонансную (МРТ) и компьютерную (КТ) томографию сосудов головного мозга (режим ангиографии) с контрастным усилением. МРТ или КТ ангиография даёт возможность выявить каналы артериовенозной мальформации до их разрыва.

Кровоточащая артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), выявленная при КТ-ангиографии с контрастированием.

Методы лечения

Прогноз при консервативном лечении относительно неблагоприятный. Развитие патологии приводит к инвалидности в 48% случаев, к летальному исходу – в 23% случаев. Выживаемость составляет 85% в течение 10 лет, 65% в течение 30 лет после подтверждения диагноза. Конечная цель хирургического вмешательства – исключение патологически измененного русла из общего кровотока. Лечение мальформации сосудов, расположенных в головном мозге, проводится 3 основными способами:

Хирургический. Основной метод лечения при разрыве элементов АВМ и возникновении внутричерепных гематом. Эндоваскулярный. Эндоваскулярная эмболизация предполагает избирательную окклюзию (закупорку) сосудов. Цель вмешательства – устранение патологического артериовенозного кровотока

Особое внимание уделяется сокращению участка неизмененной ткани, подверженного ишемии в результате прекращения доступа крови. В ходе процедуры выполняется эмболизация артерий, через которые происходит приток крови

Радиохирургический. Однократное разрушающее прицельное воздействие на элементы АВМ ионизирующим излучением высокой дозы. В 75-95% случаев возможна полная облитерация (заращение) мальформаций диаметром меньше 3 см.

В отдельных случаях выполняется клипирование, окклюзия (закупорка) латексными баллонами, эмболизация (избирательная окклюзия) полистирольными эмболами (внутрисосудистый субстрат) приводящих элементов кровеносной системы. Оперативное вмешательство нередко сочетается с протонной терапией. Транскраниальное (через лобную кость) удаление выполняется при соответствующей локализации артериовенозной мальформации.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

1.   Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2.   Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3.   Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4.   Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5.   Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Послеожоговые рубцы

В детском и подростковом возрасте ожоговая травма — является наиболее частой причиной инвалидизации. В России ежегодно 2000 детей становятся инвалидами вследствие получения травмы. Инвалидность — это не только боль и страдания ребенка, это тяжелый удар для всех членов семьи как в психологическом, так и в финансовом отношении.

Во всем мире отмечается рост количества пациентов детского возраста с последствиями травмы. Так, в России каждые 76 минут погибает один ребёнок, каждые 10 секунд регистрируется одна детская травма, из которых медицинская помощь требуется каждому второму-третьему ребёнку.

В проблеме лечения обширных послеожоговых рубцов можно выделить функциональную и эстетическую составляющие. Функциональная потребность выражается в восстановлении эластичности тканей и подвижности суставов, ограниченных рубцовой тканью, и как результат — возвращение способности к самообслуживанию. Эстетическая потребность выражается в том, что грубые рубцы придают человеку отталкивающий внешний вид, что сказывается на его взаимоотношениях в социуме, особенно среди детей и подростков, а исключение такого ребенка из социума может привести к попыткам самоубийства.

Диагностика сосудистых мальформаций

Зачастую мальформация сосудов головного мозга не связана с какой-либо неврологической симптоматикой. Как правило, эти образования могут быть обнаружены при магнитно-резонансной или компьютерной томографии мозга, которые проводят для диагностики других патологий.

Наиболее точным методом определения мальформаций считается контрастная ангиография. Данная методика относится к категории рентгенологических исследований. Человеку вводят внутривенно контрастное вещество, после чего проводят рентгенографию головы. Стоит отметить, что этот метод связан с угрозой появления осложнений, потому в настоящее время его не применяют.

Вместо него используют суперселективную ангиографию. Данная методика заключается в том, что через тонкий катетер рентгеноконтрастное вещество вводят в артерию непосредственно в район сосудистой мальформации.

Однако в большинстве случаев применяют магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Данные методы считаются относительно безопасными. Кроме того, они дают возможность определить точное расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к соседним тканям.

Методика лечения

Как таковая методика лечения, которая помогла бы полностью избавиться от данной патологии, пока еще до сих пор не найдена медициной. Лечение, которое используется для борьбы с мальформацией, направлено главным образом на предотвращение новых кровоизлияний, а также реабилитацию после предыдущих, устранение негативных последствий патологии, а также восстановление нормальной мозговой деятельности и работоспособности всех участков головного мозга.

Первоочередная диагностика

Если у пациента имеется подозрение данной патологии, то необходимо как можно быстрее провести тщательное обследование. Это позволит точно определить диагноз и разработать полноценную методику лечения, которая позволит предотвратить развитие более серьезных осложнений и последствий данной проблемы.

Прежде всего проводятся такие обследования как КТ, МРТ и ангиограмма. Дополнительно также могут быть назначены обследования общего плана (анализ крови, УЗИ). Также другие обследования обязательно понадобятся, если болезнь находится на достаточно запущенной стадии и ее проявления уже успели вызвать негативные последствия для других внутренних органов.

На начальном этапе лучше всего все же проводить МРТ, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, а также установить степень тяжести патологии и место локализации сосудистой аномалии. Ангиограмма проводится лишь в том случае, если диагноз уже окончательно подтвержден. Лишний раз такое обследование не делают, так как оно является достаточно дорогостоящим. При этом только таким образом можно идеально узнать истинную картину состояния пациента и степень поражения сосудов головного мозга.

Основные способы терапии

В данной ситуации терапия должна быть максимально комплексной и направленной прежде всего на предотвращение новых кровоизлияний в головной мозг

Также очень важно минимизировать негативные последствий предыдущих кровоизлияний (падение зрения, паралич), но это уже относится больше к восстановительной терапии. К основным же методам предотвращения разрывов стенок сосудов принято относить следующие:

Радиохирургия

хирургическая операция. Наиболее кардинальный и опасный, но в то же время самый надежный и действенный способ справиться с проблемой. В данном случае мальформация просто удаляется;
радиохирургическая методика. Множество радиолучей направляется на пораженные сосуды и воздействует таким образом, чтобы значительно укрепить стенки сосудов, сделать их более толстыми;
эмболизация. Основная задача данного метода — закупорить сосуд, которые транспортирует кровь к мальформации. В данном случае, вероятность кровоизлияния сводится к минимуму по той причине, что слишком тонкие сосуды попросту не могут переполняться кровью и из-за этого лопаться. При этом такой способ обычно применяется в комплексе вместе с другими методами хирургического вмешательства;
медикаментозная терапия. Лечения лекарственными препаратами подразумевает прежде всего устранение основных симптомов патологии. Также могут быть назначены препараты, необходимые для снижения артериального давления, разжижения крови (тем самым кровоток по сосудам облегчается и снижается нагрузка на стенки сосудов). При сильных головных болях могут назначаться обезболивающие препараты

Важно также принимать лекарства, способствующие укреплению стенок сосудов и улучшающие их тонус;
соблюдение режима питания. Не стоит давать на сосуды дополнительную нагрузку в виде холестериновых бляшек

Поэтому очень важно отказаться от животных жиров (сметана, сливочное масло, жирные сорта мяса), которые способны провоцировать развитие атеросклероза. Также важно следить за своим весом, не допуская ожирения, которое, в свою очередь, способствует повышению артериального давления. Гипертонический криз также могут спровоцировать такие продукты как какао, шоколад, кофе, поэтому от их употребления также лучше отказаться или хотя бы свести их потребление к минимуму;
отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем).

Компьютерная томограмма

Зачастую все эти методы борьбы с проблемой должны просто умело комбинироваться между собой, сочетать одновременно несколько методов, чтобы действительно добиться идеального результата и улучшить качество жизни пациента. Соблюдение всех рекомендаций лечащего врача и правильно подобранная консервативная терапия способны свести к минимуму необходимость хирургического вмешательства и риск развития различных осложнений.

Для этого прежде всего нужно облегчить венозный кровоток, снизить нагрузку на стенки сосудов и повысить их эластичность, улучшить тонус.

Классификация недуга

— поверхностную – патологический процесс развивается в коре головного мозга и расположенном рядом белом веществе;

— глубокую – патологический процесс сосредотачивается в желудочках или стволе мозга, в области извилин и в подкорковых ганглиях.

В зависимости от размеров клубка, АВМ делят на пять основных видов:

1. Мизерные или микро АВМ – диаметр не превышает 1 см. При визуализации можно заметить небольшие клубки, окруженные тонкой сетью артериальных сосудов.
2. Маленькие АВМ – диаметр до 2 см.
3. Средние – диаметр составляет 2-4 см. Является одной из наиболее опасных форм, поскольку риск разрыва мальформаций до 3 см гораздо выше, чем риск разрыва гигантских.
4. Большие – диаметр 4-6 см. Опасная форма, успешность операции по артериовенозной мальформации зависит от места локализации образования. Высокий риск инвалидности и летальности.
5. Гигантские – диаметр более 6 см.

— Фистульные. Образовываются при полном разрушении капилляров, при этом связь артерия-вена не нарушается. При ангиографии можно заметить небольшие петли, проникающие в разные участки мозгового вещества.

— Смешанные. Образование происходит при неполном разрушении капилляров. Наиболее часто встречаемая форма.

Неактивные формы очень проблематично диагностировать с помощью ангиографии. Сюда относят капиллярные, венозные и некоторые разновидности каверном.

Осложнения мальформации сосудов

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

• Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
• Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
• Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
• Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
• Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Показания и выбор метода лечения

     К настоящему моменту используются три метода лечения АВМ: прямое микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация и лучевое лечение. Показания к использованию каждого из методов в достаточной степени отработаны. В ряде случаев используется комбинация методик. Для определения возможности прямого микрохирургического иссечения мальформации используется классификация Spetzler-Martin, в которой учитывается размер АВМ, ее локализация по отношению к функционально важным зонам мозга и особенности дренирования крови.

     Размер АВМ определяют по максимальному размеру клубка в сантиметрах. К функционально важным зонам относят области мозга, повреждение которых с большой вероятностью приведет к возникновению выраженного стойкого неврологического дефицита. Венозный дренаж оценивают как «поверхностный», если все оттоки осуществляются в кортикальные вены или синусы. Если хотя бы одна из дренажных вен впадает в сеть глубоких вен, то отток считается «глубоким».      В НИИ нейрохирургии отработана следующая тактика лечения больных с АВМ после кровоизлияния. Больным с полушарными АВМ S-M 1-3 показано иссечение мальформации. При необходимости предварительно проводится эмболизация стромы и выключение доступных афферентов. АВМ, локализованные в функционально значимых зонах или глубинных структурах, направляются на облучение. Больные с АВМ S-M 4-5 направляются на лучевую терапию или наблюдаются. В ряде случаев больным с АВМ S-M 4 можно выполнить удаление мальформации. Эмболизацию АВМ можно рассматривать как самостоятельный метод у небольшой группы больных с компактными АВМ малого размера, имеющими одним или несколько крупных афферентов. В отношении неразорвавшихся АВМ тактика ведения более консервативна. При отсутствии или минимальных клинических симптомах оправдано наблюдение. В случае конвекситальных АВМ S-M 1-3 у больных молодого и среднего возможна «активная» тактика — эмболизация с последующим удалением либо облучение АВМ. Больным с АВМ S-M 1-3, локализованным в функционально значимых зонах можно рекомендовать лучевое лечение. Больные с АВМ S-M 4-5 остаются под динамическим наблюдением. У пожилых больных, как правило, ограничиваются наблюдением.

Симптоматика и клиническая картина

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.