Глиома головного мозга

Глиома мозга

Это заболевание в 60% случаев можно встретить среди всех опухолей головного мозга. В основном первичное внутримозговое новообразование и является глиомой мозга. Она выглядит в виде розового, сероватого с белым или красноватого узла, у которого имеются нечёткие очертания. Как правило, глиома мозга локализуется на стенках мозгового желудочка или в хиазме. Гораздо реже она может располагаться в нервных стволах, что приводит к развитию глиомы зрительного нерва. В редких случаях она может прорастать в оболочки мозга или черепные кости.

Глиома головного мозга выглядит в виде округлой или веретенообразной формы, с размерами от 3-х мм до размеров большого яблока. В основном эта опухоль растёт довольно медленно и не даёт метастазов. Но, тем не менее, для неё характерен выраженный инфильтративный рост, при котором иногда невозможно определить здоровые ткани среди патологии, даже с помощью микроскопа. Таким образом, глиома мозга представляет собой дегенерацию близлежащих нервных тканей, что не всегда соответствует выраженному неврологическому дефициту к размерам самой опухоли.

Глиому мозга различают в трёх основных видах, которые соответствуют началу поражения нервных клеток: астроцитома, эпендимома и олигодендроглиома. Существуют также смешанные формы заболевания, например, олигоастроцитома и астробластома.

Выделяют четыре злокачественные степени глиомы мозга. Для первой степени характерны доброкачественные глиомы с медленным ростом, например, гигантоклеточные астроцитомы, ювенильные астроцитомы и плеоморфные ксантоастроцитомы. Вторая степень характеризуется медленным прогрессированием с одним признаком злокачественности, для которой свойственна атипичность клеток. При этом эта форма глиомы мозга может переходить в третью и четвёртую степень. Третья степень представляет собой два признака из трёх. К ним относятся: митозные фигуры, атипия ядер или микропролиферация эндотелия. А вот четвёртая степень – это глиобластома мультиформная, при которой отмечаются некрозные области.

Глиомы мозга бывают субтенториального и супратенториального типа, что объясняется их местом локализации.

Клиническая симптоматика при глиоме мозга характеризуется разнообразными проявлениями, и зависит от её расположения. В большинстве случаев у больных наблюдаются общемозговые нарушения, которые не купируются простыми препаратами от головной боли. А они, в свою очередь, сопровождаются тяжестью в глазах, желудочными расстройствами в виде тошноты и рвоты, иногда приступами судорог. Эти симптомы приобретают выраженный характер при поражениях глиомой мозга желудочков и ликворных путей. В данном случае происходит нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости и её оттока, что становится причиной развития гидроцефалии с гипертензией внутричерепного давления.

Для очаговых локализаций глиомы мозга свойственны симптомы в виде нарушенного зрения, вестибулярной атаксии, расстройства речи, развития паралича или пареза, сниженной глубокой или поверхностной чувствительности, психических отклонений.

Диагностирование глиомы мозга начинают с опроса жалоб пациента

Существенное внимание уделяют анализу мнестического состояния и психики больного. Затем используют электромиографию; электронейрографию; эхоэнцефалографию, которая поможет выявить или исключить гидроцефалию

При зрительных нарушениях назначается консультация специалиста, а также проводят такие офтальмологические обследования, как офтальмоскопия, периметрия и визиометрия. При имеющихся судорожных приступах, назначают ЭЭГ.

При постановке диагноза важным моментом является дифференцирование опухоли мозга с гематомой внутри мозга, абсцессом, эпилепсией и другими опухолями нервной системы, а также с последствиями перенесенного инсульта.

Самым эффективным методом обследования глиомы мозга на данный момент считается МРТ. Если невозможно её провести, то используют КТ или МСКТ мозга, сцинтиграфию или контрастную антиографию сосудов мозга. Для уточнения диагноза назначается люмбальная пункция, которая выявляет опухолевые клетки. Но только проведенное оперативное вмешательство или стереотаксическая биопсия смогут установить окончательный диагноз глиома мозга, с уточнением злокачественности и выявлением её вида.

Как лечат высокозлокачественную глиому?

Детей с глиомой высокой степени злокачественности должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии. В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель — вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей с глиальной опухолью высокой степени злокачественности состоит из операции, лучевой терапии (облучения) и курсов химиотерапии. Какой вид лечения будет включен в программу терапии, зависит в первую очередь от того, где именно выросла опухоль и насколько она успела вырасти (то есть насколько она операбельна ). Также специалисты учитывают возраст ребёнка и состояние его здоровья.

Методы лечения

При лечении глиомы высокой степени злокачественности применяются хирургическая ‎, ‎ и ‎. Эти методы комбинируются между собой. Первым шагом в лечении является операция глиальной опухоли. Затем одновременно проводятся химиотерапия и лучевая терапия.

Самым важным в лечении является операция. Потому что, как показывает опыт, чем больший объём опухоли удаляет нейрохирург , тем лучше поддаётся дальнейшему лечению этот вид рака. То есть, чем радикальнее операция, то, как правило, шансы ребёнка вылечиться выше. Также современный опыт показывает, что операция вместе с облучением помогают продлевать жизнь пациента.

Однако не всех детей можно пролечивать операцией и облучением. Например, невозможно оперировать многие типы глиом, которые выросли в стволе головного мозга , или невозможно облучать детей младше трёх лет. Объём опухоли, который возможно максимально удалить, также отличается. Те опухоли, которые выросли в центре головного мозга (например, опухоли в промежуточном мозге , или в среднем мозге), можно удалять только при определённых условиях, или их вообще невозможно удалить из-за высокого риска повредить здоровые мозговые ткани. То есть вместе с опухолью пришлось бы удалять и здоровые ткани, и в результате у ребёнка оставались бы очень тяжёлые повреждения мозга.

Опыт лечения детей по всем предыдущим протоколам показал, что химиотерапия способна улучшить эффективность лечения. Хотя на сегодняшний день нет такой терапии, которая бы точно могла бы помешать опухоли снова начать вырастать за короткое время.

Самое важное решение врачи должны принять ещё до начала лечения. А именно, имеет ли вообще смысл начинать лечение рака мозга

И если да, то какую цель оно должно ставить перед собой — исцеление пациента (специалисты называют это куративная терапия), либо облегчение болей (на языке специалистов ‎). И в том, и в другом случае рекомендуется, чтобы ребёнка лечили по протоколу.

Как лечат по протоколу HIT-HGG 2007?

Лечение детей по протоколу HIT-HGG 2007 (информацию о протоколе см. ниже) состоит из операции, после которой ребёнку одновременно выполняют лучевую терапию и химиотерапию.

Курс химиотерапии длится от пяти до шести недель. В это время ребёнок ежедневно получает ‎ темозоломид. Цель такого интенсивного лечения состоит в том, чтобы максимально возможно уменьшить размер неоперабельной опухоли / или неполностью операбельной опухоли. Либо, если опухоль была удалена полностью, то специалисты стремятся таким образом убить раковые клетки, которые возможно ещё остались в организме.

После этого, чтобы улучшить результат лечения, продолжается курс химиотерапии, который называется поддерживающая терапия или консолидирующая терапия. В это время ребёнок также получает темозоломид: его дают пять дней подряд через каждые четыре недели. Этот этап лечения длится один год.

Причины возникновения и симптомы глиом

Природа появления глиомы остается неустановленной. У специалистов существуют только предположения относительно причин роста глиомы головного мозга. Они могут быть связаны с влиянием неблагоприятных внутренних и внешних факторов, наследственной предрасположенностью.

Глиома является преимущественно первичной внутримозговой опухолью полушарий. Она имеет нечеткие очертания. Специалисты расходятся во мнении и не могут точно сказать, из каких клеток первично появляются данные новообразования. Многие считают, что опухолевая активность провоцируется генетическими нарушениями. Пусковым механизмом могут стать неблагоприятные внешние и внутренние факторы, включая интоксикацию организма, радиационное облучение.

Симптомы глиом

Клиническая картина заболевания зависит от выраженности патологического процесса. Признаки патологии нарастают постепенно. Их можно принять за общее ухудшение самочувствия на фоне переутомления и действия стресса.

Симптомы глиомы головного мозга у взрослых могут быть очаговыми и общемозговыми. Также отдаленно возникают дислокационные проявления, которые появляются в результате смещения мозговых структур и появления местного отека.

Общемозговые симптомы характеризуются появлением головной боли, тошноты и рвоты, судорожных припадков, зрительных нарушений. Именно они являются первыми признаками роста новообразования мозга. Появляется головная боль после стресса, физических нагрузок, резкой смены положения тела. Сначала болевой синдром возникает периодически, но по мере роста опухоли приобретает постоянный характер. Тошнота и рвота обычно не связаны с приемом пищи.

Судороги, зрительные нарушения возникают гораздо позже. Они появляются, когда опухоль имеет достаточно большой размер. Пациенты отмечают наличие постоянной пелены перед глазами. При этом офтальмологическое лечение не дает ожидаемого эффекта.

Почему дети заболевают высокозлокачественными глиомами?

Болезнь начинается из-за мутации клеток нервной ткани . Никто точно не знает, почему эти клетки мутируют.

Известно, что если у ребёнка есть наследственное заболевание, которое связано с определёнными нарушениями/аномалиями в развитии (например, нейрофиброматоз‎ I типа, синдром Ли-Фраумени‎ или синдром Гиппеля-Линдау‎), то у них повышается риск заболеть высокозлокачественной глиомой.

Кроме того специалисты выяснили, что в клетках глиомы есть изменения в определённых ген‎ах или хромосомах . Из-за этих поломок в генах может запускаться механизм, когда здоровая клетка становится клеткой глиомы (мутирует). Вообще изменения в генах, которые специалисты находят в ткани опухоли, не являются наследственными. С большой степенью вероятности эти изменения происходят уже на очень ранней стадии развития.

Также известно, что если ребёнок ранее лечился от острого лейкоз‎а или от рака глаза (например, ретинобластома‎) и ему облучали головной мозг, то у него выше риск заболеть раком мозга спустя какое-то время.

Какие шансы вылечиться от высокозлокачественной глиомы?

У детей и подростков с глиальной опухолью высокой степени злокачественности ‎ в целом остаётся неблагоприятным даже несмотря на прогресс в программах диагностики и в программах лечения этого вида рака. Медицинская статистика по пятилетней выживаемости пациентов называет цифры от 10 до 19 %. Хотя здесь надо отметить, что цифры выживаемости пациентов напрямую зависят от того, где именно выросла опухоль и каков был объём хирургической операции. Если у ребёнка опухоль была удалена полностью, то вылечивается около 50 % заболевших. В то же время, если ни один вид терапии невозможно было проводить, то никто из заболевших не выживает.

В целом остаётся высокой вероятность того, что даже после первого успешного лечения у ребёнка может вернуться эта болезнь (т.е. может наступить рецидив). Прогноз у таких детей более неблагоприятен, чем у тех, кто впервые заболел высокозлокачественной глиомой. Тогда специалисты сначала взвешивают ситуацию пациента: насколько имеет смысл проводить интенсивную терапию, учитывая очень маленький шанс на излечение от болезни. Гарантировать по-возможности хорошее качество жизни ребёнку — этот аспект становится гораздо более важным для детей с рецидивом.

Актуальные и будущие немецкие протоколы (‎) пытаются добиться более высоких результатов лечения для детей с глиомой высокой степени злокачественности и с глиомой моста головного мозга.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с этим видом рака мозга. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Какие бывают формы высокозлокачественных глиом?

Разные формы высокозлокачественной глиомы отличаются друг от друга в зависимости от того, где именно выросла опухоль, из каких клеток, а также какая у неё степень злокачественности.

Глиомы ствола головного мозга: глиальные опухоли ствола головного мозга высокой степени злокачественности (врачи называют их „типичные диффузные первично-стволовые глиомы моста внутристволовые») — это почти 40% всех видов глиальных опухолей высокой степени злокачественности. У этой формы рака особенно плохой ‎ именно из-за того, что опухоль вырастает в области моста головного мозга. Мост — это такая зона головного мозга, в которой сосредоточены все важные нервные соединения от мозга к конечностям и от конечностей к мозгу. Даже из-за самой маленькой опухоли в этом месте состояние больного ребёнка ухудшается очень быстро и может моментально привести к параличу.

Gliome in anderen Bereiches des Gehirns

Другие формы глиом: 60% глиальных опухолей высокой степени злокачественности вырастают в других зонах головного мозга, наиболее часто — это кора большого мозга . Эта группа глиом имеет внутри себя разные формы в зависимости от гистологических особенностей опухоли (т.е. особенностей структуры опухолевой ткани). По гистологическому анализу ткани можно сказать о том, из каких клеток она выросла и какая у неё степень злокачественности. В принципе сюда входят все виды рака, которые по классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) являются опухолями III и IV степени злокачественности. У детей и подростков это, в основном, ‎ III степени злокачественности и ‎ IV степени злокачественности.

Полезно знать: у разных форм глиальных опухолей высокой степени злокачественности отличается частота их появления, также они по-разному вырастают, болезнь протекает неодинаково, шансы вылечиться (прогноз) тоже разные.

Осложнения

При больших опухолевых образованиях структуры мозга начинают сдавливаться, в результате внутричерепное давление повышается, неврологические признаки начинаю проявляться более ярко.

Осложнением операции является внутриопухолевое кровотечение.

Прогрессирование заболевания приводит к агрессивности, раздражительности, психоэмоциональным нарушениям, обострению общих проявлений и к смерти.

После прохождения радиотерапевтического лечения пациент должен быть готов к появлению повышенной усталости, тошноте, утрате аппетита, выпадению волос, покраснениям на определенных участках кожного покрова. Через несколько месяцев иногда развиваются побочные эффекты в виде временной амнезии или нарушений мышления.

Классификация патологии

Классификация заболевания проводится по ряду параметров. В зависимости от типа клетки различают виды – олигодендроглиому, эпендимому и астроцитарую глиому. Астроцитома встречается чаще из-за преобладания данных клеток в области глии. Известны примеры формирования смешанной формы, когда участвовали несколько типов патогенов.

В зависимости от степени злокачественности выделяют патологии:

• Низкой степени злокачественности (low grade). Протекает на фоне медленного разрастания и отсутствия метастаз в соседние ткани. К указанному типу относится доброкачественная опухоль. Примером считается гигантоклеточная и ювенильная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома.
• Вторая степень характеризуется первым признаком онкологии – клеточной атипией. Здесь наблюдается перерождение в рак 1 стадии развития.
• 3 степень, или анапластическая форма болезни, характеризуется присутствием явных признаков – ядерной атипии, микропролиферации эндотелия и метаболитов тканей.
• 4 степень злокачественности (high grade) определяется наличием множественных признаков онкологии, присутствует очаг некрозной ткани. Последняя стадия – неоперабельная.

Глиома в форме бабочки в головном мозге

По расположению мелкокистозная опухоль классифицируется так:

• Супратенториальная форма локализуется в области больших полушарий мозга (правого или левого). Здесь нет путей оттока спинномозговой субстанции с венозной кровью, что приводит к формированию новообразования. Синдром гипертензии наблюдается у крупного узла.
• Субтенториальная глиома локализуется в зоне задней ямки черепа. Ликворный отток передавливается опухолью, что сопровождается ранним развитием внутричерепной гипертензии.

Глиома зрительного нерва

Формируется болезнь из патогенов, расположенных вблизи зрительного нерва. Начальный этап и последующие протекают на фоне слабой выраженности симптоматики. Растёт киста медленно.

Главными признаками считаются выкатывание глазного яблока за пределы глазницы, постепенное снижение зрения и атрофия глазного нерва.

Интраорбитальную форму (расположенную за пределами глазного дна) лечат офтальмологи, а интракраниальный вид (рядом со зрительным нервом внутри черепа) устраняют нейрохирурги.

Диагностируется в основном у детей, отличается доброкачественным типом протекания. Длительное отсутствие терапии провоцирует атрофию зрительного отростка и полную слепоту.

Диффузная киста ствола головного мозга

Диффузная глиома возникает в зоне позвоночника (стыка спинного с головным отделом). Здесь нервная система сосредоточила важные ростки, выполняющие дыхательные и двигательные функции, сердечный ритм и т.д. Образование в указанной области вызывает нарушения в функционировании речевого и слухового аппарата, проблемы в вестибулярной системе, боли в голове, общую слабость и т.п.

Болезнь хиазмы

Для хиазмальной формы патологии характерно расположение в зоне четверохолмия зрительного нерва. Основными симптомами считаются миопия, нарушения нейроэндокринного характера, симптомы гидроцефалии, битемпоральная слепота.

Формируется у детей и у взрослых после 20 лет. Протекает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патология низкой злокачественности

Низкозлокачественные новообразования относятся к первой и второй стадии развития патологии. Отличаются медленным ростом и слабовыраженной симптоматикой. Может возникать в области мозжечка, таламуса, лобной линии, височной доли, гипоталамуса и моста между большими полушариями и в самих полушариях.

Образовывается у детей и подростков до 20 лет.

Методы лечения

Основной способ лечения глиобластомы, образовавшейся в головном мозге – полная или частичная резекция пораженной ткани. В зависимости от локализации опухоли и других клинических особенностей, проводят классическую операцию или используют методы стереотаксической хирургии (Гамма-нож).

После операции обычно по истечении 24 часов проводится контрольное обследование (чаще МРТ или КТ с контрастированием) с целью выявления результатов оперативного лечения. Частые осложнения после оперативного лечения включают кровоизлияния в зону опухоли, отек тканей, нарастание неврологического дефицита.

Программа послеоперационной терапии разрабатывается с учетом индекса Карновского. Методы лечения глиобластомы при индексе Карновского больше 60% для пациентов младше 70 лет включают химиотерапию (преимущественно препаратом Темозоломид), лучевую терапию фракционного типа, воздействие переменным электрическим полем.

Пациентам старше 70 лет с индексом Карновского больше 60% при активном гене MGMT назначают лучевую терапию гипофракционного типа, затем химиотерапию в сочетании с лучевой терапией фракционного типа и воздействием переменным электрическим полем. Лечение глиобластомы при индексе Карновского меньше 60%:

• Лучевая терапия фракционная (показана пациентам младше 70 лет).
• Лучевая терапия гипофракционная.
• Химиотерапия (при подтвержденной активности гена MGMT).
• Поддерживающее, симптоматическое лечение.

Лучевая терапия фракционного типа проводится при помощи линейного ускорителя. Количество сеансов обычно составляет 10-35. Обычно процедуры проводятся после полной или частичной резекции новообразования. Лучевая терапия гипофракционного типа предполагает воздействие на раковые клетки высокими дозами облучения, благодаря чему сокращается количество сеансов (обычно 1-5). Гипофракционная терапия эффективна в отношении любых видов раковых клеток.

После лечения контрольное МРТ-исследование проводится с периодичностью 1 раз в 2-4 месяца на протяжении следующих 2-3 лет. Новые методы лечения глиобластомы включают помещение в область оперативного вмешательства после хирургического удаления новообразования капсулы с Кармустином. Препарат Кармустин обладает цитостатическим, противоопухолевым действием. Воздействие электрическим полем и таргетная терапия также относятся к передовым методикам.

Использование переменного электрического поля для зонального подавления деления опухолевых клеток широко практикуется в ведущих клиниках Германии, Японии и Израиля при лечении онкологических больных. Частота диапазона обычно составляет 50-200 кГц, интенсивность воздействия – 1-3 V/см. Подобная терапия замедляет или останавливает процесс деления раковых клеток. Эффект после воздействия сравним с результатами химиотерапии.

В отличие от химиотерапии, лечение электрическим полем безопасно для здоровых клеток, которые больше по размеру, чем раковые, поэтому не подвергаются разрушению. Методика позволяет избегать нежелательных последствий, которые часто возникают при химиотерапии – резистентность к фармацевтическим препаратам, накопление токсичных веществ. Возможно повторение нескольких курсов подряд, из чего следует более высокая вероятность выздоровления.

Таргетная терапия с использованием биопрепаратов направлена на повышение собственных защитных сил организма. Специальные препараты воздействуют на клетки опухоли на молекулярном уровне. Таргетные препараты отличаются от обычных цитостатиков избирательным действием. Они тормозят развитие опухолевых клеток, не влияя на обновление здоровых тканей, что значительно уменьшает количество и выраженность побочных эффектов после лечения.

Лечение глиобластомы при помощи народных средств малоэффективно. Рекомендуется параллельно с основными методами терапии применять препараты, приготовленные по рецептам народных целителей на основе лекарственных растений с цитостатическим, противовоспалительным, иммуностимулирующим, иммуномодулирующим действием.