Миастения: симптомы, причины и лечение заболевания

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков Врач-невролог, к.м.н. Дарья Дмитриевна Елисеева Врач-невролог, к.м.н. Татьяна Александровна Косова Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт Игорь Сергеевич Мацокин Врач-невролог Полина Юрьевна Вахромеева Врач-нвролог Константин Юрьевич Казанцев Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии Елена Александровна Чечет Врач-невролог

Цены на диагностику миастении

Наименование услуги	Стоимость
	8250 руб.
	10000 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	6700 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	1990 руб.
	6000  руб.
	3410 руб.
	5665 руб.
	3960 руб.
	4000 руб.
	5000 руб.
	5500 руб.
	2200 руб.
	3400 руб.
	3800 руб.
	4565 руб.
	6820 руб.
	3410 руб.
	4950 руб.
	4565 руб.
	3410 руб.
	3410 руб.
	5500 руб.
	1705 руб.
	3410 руб.
	2200 руб.
	4290 руб.
	1000 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	5390 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3850 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3300 руб.
	1650 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	346390 руб.
	15000 руб.
	350000 руб.
	153890 руб.
	192390 руб.
	379390 руб.
	137390 руб.
	175890 руб.
	340890 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	357390 руб.
	159390 руб.
	208890 руб.
	401390 руб.
	3250 руб.
	4780 руб.
	9075 руб.
	3270 руб.
	2100 руб.

Посмотреть весь прайс-лист

Диагностика миастении

Диагноз миастении устанавливается на основании жалоб пациента, анамнеза заболевания, осмотра врачом-неврологом, проведении специальных проб, лабораторных и инструментальных исследований.

При выявлении характерных для миастении жалоб и особенностей заболевания, врач проводит функциональную пробу для выявления патологической мышечной утомляемости.

Диагностика с помощью прозериновой пробы

В диагностике миастении большой информативностью обладает прозериновая проба. Прозерин – это лекарственный препарат, улучшающий нервно-мышечную передачу. Пациенту предлагается небольшая физическая нагрузка, провоцирующая симптоматику, а затем вводится препарат и оценивается результат. Эффективность прозериновой пробы является важным аспектом в выборе лечения.

Диагноз в обязательном порядке подтверждается с помощью декремент-теста. Данный метод основывается на проведении электромиографии и позволяет установить нарушение нервно-мышечной передачи.

Диагностика с помощью иммунологических исследований

Дополнительно пациентам с приобретенной формой миастении проводится иммунологические исследования. У подавляющего большинства пациентов можно выявить антитела к ацетилхолиновым рецепторам, отвечающих за нервно-мышечную передачу. У трети больных обнаруживаются антитела к скелетным мышцам, что также позволяет считать диагноз миастении достоверным.

Следует отметить, что у 10-15% пациентов с миастений выявляется тимома (опухоль вилочковой железы). При этом заболеваемость тимомой увеличивается с возрастом, что необходимо учитывать при миастении с поздним началом. Поэтому всем взрослым пациентам с подтвержденным диагнозом необходимо провести компьютерную томографию органов средостения.

Заболевания, сопровождающие миастению

Также миастению часто сопровождают другие аутоиммунные заболевания такие как: тиреоидит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит. При наличии симптомов перечисленных заболеваний врачи Юсуповской больницы проведут необходимую дополнительную диагностику и лечение.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
• Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
• Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Мы работаем круглосуточно Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Виды

В силу своей особенности и степени поражения тех или иных мышечных структур миастения Гравис имеет соответствующую классификацию:

1. Глазная форма затрагивает только глазодвигательные мышцы, которые отвечают за вращение органа зрения, закрытие и открытие века. Следствием изменения будут: двоение, косоглазие, нарушение четкости восприятия и сложность в фокусировке взгляда. Больному становится проблематично смотреть долгое время на предметы или объекты, которые находятся очень близко или очень далеко. Осложнением является опущение века — птоз.
2. Бульбарная разновидность болезни связана с аномальными процессами в коре головного мозга. Именно они вызывают дефекты в речи, провоцируют возникновение проблем при жевании и глотании. Поражение жевательной мускулатуры приводит к изменению голоса, он становится гнусавым, тихим, с нотками охриплости. При прогрессировании этого типа недуга пациент устает от обычного непродолжительного разговора. Такие люди предпочитают принимать пищу в дневное время, когда организм не успел перенапрячься.
3. Генерализованная форма связана с дальнейшим распространением области поражения, когда появляется повсеместная усталость. Кроме вышеперечисленных дефектов, наблюдается проблема с дыханием, возникают парезы и параличи, в патологический процесс вовлекаются мышцы шеи (становится невозможным удерживать голову и спину прямо, голова запрокидывается или перевешивается в сторону). Частая дыхательная недостаточность имеет неблагоприятный прогноз.
4. Туловищная миастения — поражение затрагивает конечности, шею, туловище, без бульбарных отклонений.
5. Неонатальная форма диагностируется у новорожденного ребенка от матери, у которой есть в анамнезе миастения. Все признаки исчезают через несколько недель. В это время необходим врачебный контроль.

Кроме этого, выделяют:

Миастенический криз — относится к тяжелому генерализованному тетрапарезу, когда мышечная слабость угрожает жизни. По статистике, такое состояние может встречаться у 25% больных. Обострение связывают со всевозможными инфекциями, которые провоцируют активацию иммунных процессов в организме. При первых же признаках нарушения дыхания стоит вызвать скорую помощь, так как состояние может обостриться и привести к смерти. Холинергический криз — характеризуется усиливающейся мышечной слабостью на фоне передозировки антихолинэстеразными препаратами. Это состояние очень сложно отличить от ухудшения самой миастении

Следует обратить внимание на слезотечение, саливацию, тахикардию и диарею, если такие признаки отсутствуют, то проблема в лекарстве. Миастенический синдром — является вторичным симптоматическим проявлением изначального недуга

Это может быть злокачественное новообразование в легких, бронхах, желудке, яичниках, а также отравление, инфекционные поражения.

Только комплексное обследование поможет определить разновидность аномального состояния и подобрать необходимый терапевтический курс.

Лечение

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов.
Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12—16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12—16 таб, а суммарная доза будет меньше.

Преднизолон 60 мг утром через день.

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1—2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10—40 мг через день

А затем медленно с осторожностью по 0,25 таблетки до полного исключения препарата.. Приём преднизолона требует контроля сахара крови и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

Приём преднизолона требует контроля сахара крови и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В лёгких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5—10 г в сутки до суммарной дозы 10—30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

В 2017 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW) одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для пациентов с генерализованной миастенией (гМГ).

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков Врач-невролог, к.м.н. Дарья Дмитриевна Елисеева Врач-невролог, к.м.н. Татьяна Александровна Косова Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт Игорь Сергеевич Мацокин Врач-невролог Полина Юрьевна Вахромеева Врач-нвролог Константин Юрьевич Казанцев Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии Елена Александровна Чечет Врач-невролог

Цены на диагностику миастении

Наименование услуги	Стоимость
	8250 руб.
	10000 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	6700 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	1990 руб.
	6000  руб.
	3410 руб.
	5665 руб.
	3960 руб.
	4000 руб.
	5000 руб.
	5500 руб.
	2200 руб.
	3400 руб.
	3800 руб.
	4565 руб.
	6820 руб.
	3410 руб.
	4950 руб.
	4565 руб.
	3410 руб.
	3410 руб.
	5500 руб.
	1705 руб.
	3410 руб.
	2200 руб.
	4290 руб.
	1000 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	5390 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3850 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3300 руб.
	1650 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	346390 руб.
	15000 руб.
	350000 руб.
	153890 руб.
	192390 руб.
	379390 руб.
	137390 руб.
	175890 руб.
	340890 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	357390 руб.
	159390 руб.
	208890 руб.
	401390 руб.
	3250 руб.
	4780 руб.
	9075 руб.
	3270 руб.
	2100 руб.

Посмотреть весь прайс-лист

Что такое миастения

Миастения – это заболевание, характеризующееся нарушением передачи импульсов от нервов к мышцам, что проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.

Врожденная форма миастении обусловлена генетически и встречается редко. Гораздо более чаще диагностируется приобретенная форма миастении, которая представляет собой аутоиммунное заболевание.

В каком возрасте встречается миастения?

Миастения может проявиться в любом возрасте, однако принято различать 2 типа начала заболевания: раннее (до 50 лет) и позднее (после 50 лет).

Начало заболевания может иметь различные варианты. В так называемом «глазном варианте» миастении первично возникают поражение глазных мышц: пациенты жалуются на опущение века и двоение. Возможно начало с бульбарных нарушений (расстройства глотания и фонации), а также со слабости в конечностях (генерализованная форма).

Глазная форма миастении

У пациентов с глазной формой миастении в течение последующих 2 лет возможна генерализация процесса с нарушением глотания, поперхиваниями, осиплостью, нечеткостью речи и слабостью в мышцах конечностей. Однако если к концу 2 года новая симптоматика отсутствует, то скорее всего процесс останется локальным (около четверти случаев глазной формы).

Для клинической картины миастении обязательно наличие следующих характеристик:

• Выраженные колебания симптоматики в течение суток и ото дня ко дню;
• Нарастание симптоматики на фоне физической нагрузки;
• Отсутствие нарушений чувствительности, тазовых расстройств и атрофии мышц.

Генерализованная форма миастении

У пациентов с генерализованной формой миастении возможно резкое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью мышц дыхательной мускулатуры (миастенический криз). В таких случаях у пациентов возникает одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, вынужденное положение сидя с опущенными вниз ногами.

На современном этапе летальность при миастении стала минимальной, а адекватная терапия в Юсуповской больнице позволяет добиться стойкой ремиссии у большинства пациентов. Несмотря на это, заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
• Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
• Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Мы работаем круглосуточно Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков Врач-невролог, к.м.н. Дарья Дмитриевна Елисеева Врач-невролог, к.м.н. Татьяна Александровна Косова Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт Игорь Сергеевич Мацокин Врач-невролог Полина Юрьевна Вахромеева Врач-нвролог Константин Юрьевич Казанцев Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии Елена Александровна Чечет Врач-невролог

Цены на диагностику паранеопластических миастенических синдромов

Наименование услуги	Стоимость
	8250 руб.
	10000 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	6700 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	1990 руб.
	6000  руб.
	3410 руб.
	5665 руб.
	3960 руб.
	4000 руб.
	5000 руб.
	5500 руб.
	2200 руб.
	3400 руб.
	3800 руб.
	4565 руб.
	6820 руб.
	3410 руб.
	4950 руб.
	4565 руб.
	3410 руб.
	3410 руб.
	5500 руб.
	1705 руб.
	3410 руб.
	2200 руб.
	4290 руб.
	1000 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	5390 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3850 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3300 руб.
	1650 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	346390 руб.
	15000 руб.
	350000 руб.
	153890 руб.
	192390 руб.
	379390 руб.
	137390 руб.
	175890 руб.
	340890 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	357390 руб.
	159390 руб.
	208890 руб.
	401390 руб.
	3250 руб.
	4780 руб.
	9075 руб.
	3270 руб.
	2100 руб.

Посмотреть весь прайс-лист

Паранеопластические миастенические синдромы

Паранеопластические синдромы связаны с наличием опухоли в организме, но при этом они не связаны со внедрением опухоли в здоровые ткани. Паранеопластические синдромы могут поражать различные системы органов, однако при некоторых опухолях чаще выявляется воздействие на нервную систему. Было предложено множество механизмов возникновения этих патологических процессов и на современном этапе считается, что данные синдромы связаны с аутоиммунными нарушениями – образованием антител против клеток собственного организма.

Комплексное обследование в Юсуповской больнице

Обследование пациента с возможным паранеопластическим синдромом в Юсуповской больнице проводится комплексно, оно состоит из следующих этапов: определение клинических синдромов, исключение других возможных причин этих нарушений, исследование на наличие антител и поиск опухоли.

Синдром Ламбрета-Итона – это паранеопластический миастенический синдром, при котором нарушается нервно-мышечная передача вследствие аутоиммунного поражения. Данный синдром возникает при злокачественных новообразованиях, в большинстве случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого, но возможен при тимоме, плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе. Чаще наблюдается у мужчин.

Симптомы

Проявления паранеопластического синдрома могут предшествовать проявлениям самой опухоли. Пациенты с этим синдромом предъявляют жалобы на слабость, патологическую утомляемость, часто сопровождаемую вегетативными нарушениями: сухость во рту, запоры, уменьшение слезоотделения, потоотделения, ортостатическая гипотензия, импотенция. Поражение может затрагивать глазные мышцы, при этом будет определяться птоз – опущение верхнего века.

Диагностика

Диагностика синдрома Ламберта-Итона такая же, как при миастении, и дополняется этапом онкопоиска, если проявления синдрома предшествовали клинической картине рака. Диагноз подтверждается на основании данных электромиографии, определении специфических антител.

Лечение

Лечение синдрома Ламберта-Итона заключается в терапии основного заболевания. Оперативное или консервативное лечение онкологического процесса ведет к постепенному регрессу паранеопластического синдрома. При необходимости в Юсуповской больнице назначаются препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу и подавляющие аутоиммунный процесс.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
• Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
• Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Мы работаем круглосуточно Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

• физической нагрузке;
• всплеске эмоций, расстройстве;
• стрессе;
• после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких — симптомы и признаки заболевания.

Типы болезни

Первый тип

Миастения gravis (гравис) — это болезнь, которая имеет аутоиммунный характер. То есть иммунная система человека разрушает собственные клетки поперечно-полосатой мускулатуры. При этом недуг чаще всего поражает женщин, а мужчины от него страдают в несколько раз реже.

У этого заболевания есть несколько групп симптомов. Первая группа – это периферические симптомы. Они проявляются слабостью в руках и ногах. Вторая группа называются фациальными — при этом отмечается отсутствие мимики на лице. Такой симптом носит название миопатическое лицо.

Присутствует и такой симптом, как птоз, то есть опущение нижнего или верхнего века. Ещё одна группа симптомов называются бульбарными. При этом возникают трудности с глотанием, разговором и жеванием. А вот дыхательные нарушения при этой форме болезни довольно редки, но они угрожают жизни человека. Более подробно вы можете прочитать на форумах, которые посвящены миастении.

Второй тип

Генерализованная форма миастении имеет определённую избирательность при поражении органов организма человека. Чаще всего в данном случае страдает мышца, которая отвечает за поднятие верхнего века глаза. При поражении конечностей чаще всего происходит поражение трёхглавой мышцы плеча. А вот двуглавая мышца в руке поражается довольно редко.

Основной симптом – это практически полное отсутствие болезни после сна. На протяжении нескольких часов после такого длительного отдыха никаких признаков болезни не существует. Однако это не значит, что человек вылечился. Через несколько часов заболевание начинает проявлять себя снова, а к вечеру наступает его пик.

Заболевание начинает усиливаться при повышении температуры, во время месячных, после длительной физической нагрузки. Беременность может помочь на некоторое время избавиться от болезни, но после родов всё повторяется снова. Хотя в некоторых случаях беременность может стать и провоцирующим фактором, который сильно ухудшает состояние человека.

Третий тип

Глазная форма встречается чаще всего. Особенность этого заболевания состоит в том, что здесь страдают мышцы глаза. Эта форма является начальным признаком болезни и появляется раньше всех. При этом проявления болезни и её основные симптомы – это опущение верхнего века (птоз) и двоение в глазах. При этом по утрам заболевание менее выражено, чем вечером.

Вылечить это заболевание, к сожалению, невозможно, однако можно попробовать убрать проявления болезни. Для этого в лечении глазной формы миастении применяют такие препараты, как калимин и дургие лекарства, которые в своём составе содержат калий. Принимать их необходимо по 1 таблетке 3 раза в день, обязательно соблюдая интервал между приёмами в 6 часов.

Вместо калимина можно начать лечение хлористым кальцием по 1 грамму 3 раза в сутки. Можно использовать и такой препарат, как калий-нормин — тоже по 1 таблетке 3 раза в день. В некоторых случаях такое лечение миастении лучше сочетать с оперативным – удалением вилочковой железы. Чаще всего такая операция проводится у пациентов до 55 лет. После этого у большинства больных достигается стойкая и продолжительная ремиссия.

Первые признаки

Миастения имеет хроническую форму течения, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При увеличении физической активности состояние пациента ухудшается, а при снижении и непродолжительном отдыхе признаки становятся практически незаметными. Так у человека может резко ухудшаться зрение, после длительной ходьбы он не в состоянии подняться на лестничный пролет или зайти в транспорт. Самый легкий тип отклонения — глазной, он приносит низкий уровень дискомфорта, а при правильно подобранной терапии позволяет вести привычный образ жизни.

Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:

• постоянное чувство усталости;
• быстрая утомляемость;
• сбои в функционировании зрения.

Впоследствии патологические изменения нарастают:

• появляется усталость в нижних конечностях, становится сложно преодолевать препятствия в виде лестничных пролетов, крутых гор, затем присоединяется усталость в руках;
• появляются бульбарные нарушения: гнусавость в голосе, трудности в произношении, глотании. Человек может внезапно поперхнуться;
• прогрессирующий птоз, который может наблюдаться попеременно то с одной, то с другой стороны;
• усиливается слабость жевательных мышц, это становится хорошо заметно при пережевывании пищи, больному приходится поддерживать челюсть одной рукой;
• появляется отвисание челюсти, заикание;
• отмечаются проблемы с мимикой лица;
• наблюдаются дыхательные отклонения.

В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.

Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.

Симптомы и признаки тяжелой миастении

Характерны следующие симптомы:

• Аномальная, связанная с физическим напряжением слабость и усталость мускулатуры (обычно мышц проксимальных конечностей, например в области затылка и плеч) с усилением жалоб в течение дня
• Улучшение после отдыха
• Часто транзиторное или флуктуирующее двоение в глазах (вследствие нарушений в движениях глаз) и птоз (одно- и/ или двухсторонний), которые улучшаются в условиях покоя (многие пациенты вначале обращаются к окулисту!)
• Связанные с физическим напряжением тахипноэ и диспноэ
• Нарушение функций глотания и жевания, а также говорения («гнусавая» речь) разной степени выраженности.

Можно выделить следующие формы миастении: глазную, (глазо-) глоточнолицевую и генерализованную, соответственно разной степени тяжести.В Германии используется классификация Оссермана 1958 года и классификация MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association = Ассоциация организаций по проблемам тяжелой миастении).Термином «миастенический криз» обозначают угрожающее жизни обострение генерализованной тяжелой миастении с дыхательной недостаточностью, тяжелым нарушением глотания, угрозой аспирации и высокой степенью прогрессирующей мышечной слабости.Провоцирующими факторами могут быть:

• Инфекции
• Усиливающие миастению препараты (табл. В-4-2), глюкокортикоиды часто приводят к ухудшению только в начальной фазе
• Ошибки в приеме препаратов (например, отмена иммуносупрессивных препаратов),
• Эмоциональный стресс
• Тяжелые операции
• Наркоз.

Особой опасности подвергаются пациенты с нестабильными бульбарными или респираторными симптомами (аспирация при нарушении глотания с опасностью пневмонии или респираторное истощение с гиповентиляцией). Смертность вследствие миастенического криза составляет 5-12%.При установленной миастении диагностика кризисного ухудшения, как правило, проблем не представляет. Если миастения диагностирована не была, то в дифференциальный диагноз при клинической картине острого вялого тетрапареза, нарушений функции глотания и респираторной недостаточности включают

• Синдром Гийена-Барре
• Синдром Ламберта-Итона
• Острую интермиттирующую порфирию
• Ботулизм
• Отравление фосфорорганическими соединениями (Е605).

Холинергический криз может иметь такие же симптомы, что и миастенический криз. В целях дифференциальной диагностики можно под строгим медицинским наблюдением провести тест с эдрофонием (Tensilon). Отсутствие реакции указывает на вероятность холинергического криза.

Диагностика миастении

Диагностика астенического бульбарного паралича основана на анализе данных анамнеза, осмотра пациента, результатах электромиографического исследования и прозериновой пробы. В некоторых случаях актуально выполнение биопсии пораженной мышцы. Прозериновая проба заключается в подкожном введении от 1,5 до 3 мл раствора прозерина (0,05%) и оценке дальнейших клинических проявлений заболевания. Проба считается положительной, если спустя 20-40 минут после инъекции миастенические симптомы полностью купируются. Через 2,5 часа симптоматика возобновляется. Посредством стимуляционной электромиографии фиксируется нормальный суммарный вызванный потенциал, его амплитуда снижается в процессе ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 за одну секунду. В процессе исследования биообразцов интерстициальной соединительной ткани, полученных посредством биопсии, диагностируются гистиоцитарные и лимфоцитарные уплотнения, а также дистрофические и атрофические изменения некоторых волокон.

При обследовании пациента с подозрением на миастению, имеет место дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других заболеваний с похожей клиникой:

• базальный менингит;
• полиоэнцефалит;
• миопатия;
• рассеянный склероз;
• внутристволовое новообразование;
• болезнь Мак-Ардля и пр.

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

• если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
• чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
• обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
• иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Как проявляется заболевание

Основной симптом миастении – это слабость и повышенная утомляемость скелетных мышц, которые происходит при длительной работе и напряжении. Слабость нарастает при повторении одних и тех же движений на протяжении некоторого времени. Описать это состояние можно так – мышцы сильно устают и перестает слушаться человека, а потом и вовсе наступает полный их паралич. После отдыха, который может быть довольно длительным, они снова начинают функционировать в обычном режиме.

Что за болезнь миастения? Существуют три формы этого тяжёлого недуга. Это глазная, бульбарная и генерализованная. Каждая из них имеет свои собственные признаки и своё лечение

Именно поэтому так важно поставить правильный диагноз перед началом лечения. При развитии тяжёлой формы болезни развивается такое состояние, как миастенический криз, который угрожает жизни человека