Что такое саркома и как она проявляется

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.

На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.

Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:

• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
• КТ костных онкоузлов;
• МРТ мягкотканевых опухолей;
• ультразвук или томографию;
• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.

Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).

Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов. Наиболее часто используются антитела при мягкотканевой онкологии:

Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности

До проведения терапии проверяют работу сердца ЭКГ и ЭхоКГ, состояние головного мозга — ЭЭГ, слуха – аудиометрий, состояние почек и печени.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Причины

Как со многими видами злокачественных опухолей, происхождение саркомы позвоночника однозначно не установлено. Есть множество причин, которые могут способствовать в той или иной степени образованию опухоли, но одной непосредственной причины названо быть не может, несмотря на многочисленные скрупулезные исследования.

Предполагается с наибольшим основанием, что заболевание зарождается из-за влияния совокупности факторов, в группу которых входят:

• наличие ДНК- и РНК-содержащих вирусов;
• облучение ионами;
• проникновение в организм канцерогенных веществ.

Многие исследователи выступают на стороне неблагоприятной наследственности, как причины возникновения саркомы.

Причиной саркомы может быть плохая наследственность

Из статистических данных следует, что саркоме Юинга и остеосаркоме присущ юный возраст пациентов, преимущественно от этих видов опухолей страдают дети и подростки.

Саркома Юинга чаще диагностируется у юных пациентов

Остальные разновидности наоборот регистрируются у пациентов старше 35 лет. В первом случае сопутствующей причиной является интенсивный костный рост, во втором – имеющиеся в анамнезе заболевания позвоночника.

Если саркома начинает развиваться после 45 лет, ее росту практически всегда предшествуют воспалительные или дегенеративные процессы в позвоночном столбе, либо доброкачественная опухоль, которая малигинизирует, превращаясь в злокачественную.

Типы и стадии саркомы Капоши

Врачи определят четыре типа саркомы Капоши:

1. Классический.

2. Эпидемический.

3. Эндемический.

4. Иммунносупрессивный.

Классическая саркома Капоши

Первый тип больше всего распространен в странах Центральной и Восточной Европы – сюда особенно входят Россия, Украина и Белоруссия. Обычно классический тип поражает кожу на боковой части голеней и стоп, а также кисти рук. Опухолевый очаг имеет четкие границы и весьма симметричен. Что же касается субъективных симптомов, то есть тех, на которые обычно жалуются пациенты, то их практически нет – только в отдельных, редких случаях кожа в месте поражения чешется или печет. Также крайне редко этот вид саркомы Капоши поражает слизистые оболочки.

Классический тип этого недуга развивается в трех стадиях: пятнистой, папулёзной и опухолевой.

Первая, начальная стадия заболевания – пятнистая. Это время, когда на коже появляются красные, бурые, синюшные пятна, имеющие неровный внешний вид и размером не более 5 мм. На ощупь эти пятна гладкие.

Вторая стадия развития – папулезная, то есть характеризируется возникновением папул – красных, фиолетовых, синюшных элементом, имеющих форму сферы или полусферы и выступающих над кожей. Размер таких новообразований может быть от 2 миллиметров до 1 сантиметра в диаметре; они имеют плотную и эластичную структуру уплощенных бляшек, а на ощупь могут быть гладкими или слегка шероховатыми. Иногда такие новообразования сливаются между собой, но все-таки чаще всего остаются изолированными друг от друга.

Последняя стадия – опухолевая – именно та, на которой образовавшиеся полусферы превращаются в узлы размером от 1-го до 5-ти сантиметров. Цвет их примерно такой же, как и прежде – оттенки бордового, бурого, красного или даже синего и фиолетового. Эти узлы по мере своего развития объединяются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши

Следующий тип сарком Капоши – эпидемический. Он обычно проявляется у людей с ВИЧ-инфекцией, и считается одним из первых признаков СПИДа вообще (ведь вначале человек может и не знать об этой болезни). Этот вид сарком чаще всего поражает молодых людей (обычно возраст пациентов не превышает 37 лет); новообразования яркие и находятся в необычных местах: на слизистых оболочках, руках, твердом нёбе и кончике носа. Также эпидемический тип характеризуется тем, что очень быстро поражает внутренние органы и лимфатические узлы.

Эндемическая саркома Капоши

Третий тип – эндемическая саркома Капоши – обычно распространена в центральноафриканских странах. В первую очередь от этого недуга страдают маленькие дети – чаще всего эндемический тип развивается в первый год жизни ребенка. Саркома поражает лимфоузлы и внутренние органы, а вот изменения на коже обычно редкие и не особо заметные.

Иммуносупрессивная – хроническая саркома Капоши

Последний, иммунносупрессивный тип, имеет хронический характер, но в тоже время считается наиболее доброкачественным видом саркомы Капоши. Возникает это заболевание у людей, которые длительное время проходят лечение иммунодепрессантами (обычно у тех, кто лишь недавно перенес пересадку органов). Во многих случаях, если пациент перестает принимать препараты, подавляющие иммунитет, имунносупрессивный тип саркомы Капоши регрессирует.

Характер саркомы Капоши бывает хроническим, подострым и острым. В первом случае опухоль развивается очень медленно, и поэтому заболевание может длиться от 8-ми до 10-ти лет и даже больше. Подострый характер течения может длиться около 3-х лет, если вовремя не начать лечение. Самое опасное – острое течение саркомы. В этом случае злокачественный процесс развивается очень стремительно; начинаются интоксикация и кахексия. Пациент с острым течением саркомы Капоши может погибнуть уже спустя два месяца от начала заболевания.

У саркомы Капоши, как и у любого заболевания, бывают осложнения. Пораженные конечности могут деформироваться и плохо двигаться (движение может сопровождаться болью). При распаде опухолей возможны кровотечения. Развивается лимфостаз и лифедема, если опухоль начинает давить на лимфатические сосуды. Большую опасность представляет изъязвление опухоли, ведь в таком случае через открытую рану в организм может попасть сторонняя инфекция; это, в свою очередь, грозит быстрым развитием сепсиса на фоне иммунодефицита, и существует большой риск летального исхода.

Саркома мягких тканей – симптомы

Даже не смотря на то, что под определением «саркома мягких тканей» скрывается целая группа новообразований, для них всех все же можно выделить некоторые общие симптомы:

— Наблюдаемое визуально новообразование. По мере прогрессирования, саркома становится видна даже невооруженным глазом. Наблюдается ее влияние на расположенные поблизости органы, что выражается в нарушении их адекватного функционирования

— Болевые ощущения. Боль является достаточно редким первоначальным симптомом и появляется исключительно при задетых опухолью нервных волокнах

— Быстрая утомляемость, общая слабость

— Стремительное снижение массы тела

— Кожные покровы над новообразованиями могут изъязвляться и изменять свой окрас

К сожалению, большинство из вышеописанных симптомов проявляется уже на более поздних стадиях заболевания, когда драгоценное время упущено.

Саркома мягких тканей может развиться на любом участке тела человека. У примерно 50% больных она локализуется на нижних конечностях, причем обычно на бедренной части. На верхних конечностях саркома наблюдается у 25% больных. Остальные случаи приходятся на туловище и очень редко на голову.

Саркома мягких тканей имеет вид гладкого или бугристого желтовато-серого или беловатого округлого узла. Консистенция новообразования напрямую зависит от его гистологического строения. Саркома может быть желеобразной (миксома), мягкой (ангиосаркома, липосаркома) и плотной (фибросаркома). Саркомы мягких тканей истинной капсулы не имеют, однако по мере роста, злокачественное новообразование сдавливает окружающие его ткани, которые вследствие этого уплотняются и образуют четко отграничивающую опухоль ложную капсулу.

Чаще всего саркома возникает в глубинных слоях мускулатуры и по мере роста начинает постепенно продвигаться к поверхности тела. Под влиянием физиотерапевтических процедур и травм ее рост заметно ускоряется. Чаще всего наблюдается одиночная опухоль, однако возможны и множественные поражения. Нередко они возникают на достаточно значительном расстоянии друг от друга (злокачественные невриномы, множественные липосаркомы).

Основным путем для метастазирования саркомы мягких тканей является кровеносная система, а излюбленная локализация метастазов – легкие (реже кости и печень). В 8% случаев наблюдается метастазирование в лимфатическую систему. Особенностью злокачественных опухолей мягких тканей считается существование целой группы опухолей, которые являются как бы промежуточным звеном между злокачественными и доброкачественными. Эти опухоли нередко рецидивируют, обладают инфильтрирующим местнорецидивирующим ростом, крайне редко метастазируют (дифференцированные фибросаркомы, эмбриональные или межмышечные фибромы и липомы, десмоидные опухоли брюшной стенки), или не дают метастазов вообще.

Ведущим признаком саркомы мягких тканей является появление небольшой припухлости или узла овальной или округлой формы. Размеры новообразования могут колебаться от двух до тридцати сантиметров. При явно выраженной ложной капсуле границы опухоли четкие, в случае глубокого залегания новообразования, контуры трудноопределимы и нечетки. Кожные покровы обычно не изменяются, однако при быстро растущих массивных достигших поверхности новообразованиях появляется сеточка расширенных подкожных вен, присутствует местное повышение температуры, может наблюдаться изъязвление или инфильтрация кожи. При пальпации опухоль малоподвижна. Иногда саркома мягких тканей приводит к заметной деформации конечности, при движениях вызывает ощущение неловкости и тяжести, однако полностью функция конечности практически никогда не нарушается.

Диагностика саркомы мягких тканей на ранних стадиях крайне затруднена, однако существуют так называемые «сигналы тревоги», благодаря знанию которых человек может своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Итак, подозрение на наличие саркомы может быть если:

— Появляется постепенно увеличивающееся опухолевое новообразование

— Опухоль практически неподвижна

— Появляется опухоль, исходящая из глубинных слоев мягких тканей

— После травмы на протяжении от нескольких недель до двух-трех лет возникает припухлость

После обращения к врачу, специалист опрашивает, проводит общий осмотр и назначает определенный круг исследований: УЗИ (позволяет оценить размеры опухоли и степень вовлечения в патологический процесс соседних тканей), рентгенография (выявляет новообразование, а также определяет его очертания и размеры), КТ (позволяет отображать послойные срезы опухоли и моделирует трехмерную модель новообразования), МРТ, сцинтиграфия, Позитронно-эмиссионная томография

Стоимость

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Классификация

Разновидности данной патологии в зависимости от локализации, всего две:

1. Опухоль кости конечностей или других костей;
2. Новообразование в мягких тканях.

Первый вид саркомы чаще возникает в коленном суставе или в плече. Бывают следующие виды саркомы кости:

• остеологическая;
• остеопластическая;
• смешанная.

Злокачественные опухоли, происходящие в мягких тканях, чаще поражают мужской пол в возрасте до пятнадцати, и после сорока лет. Для данного вида характерно быстрое распространение метастазов в соседние ткани. Часто доктора диагностируют наличие отдаленных метастазов. Очень часто метастазирование никак себя не проявляет в течение двух лет. Когда же больной с симптомами саркомы через несколько лет обращается к доктору, заболевание уже имеет последнюю стадию развития.

Опухоль может локализоваться в:

• кости;
• забрюшинном пространстве;
• голове;
• шее;
• матке;
• мышцах и сухожилиях;
• мягких тканях конечностей вместе с туловищем;
• молочной железе.

Опухоль называется, исходя из места возникновения. Например, при месте локализации опухолей в голове болезнь носит название саркома головы и т.д.

Опухоль в твердых тканях бывает следующих видов:

• саркома Юинга;
• остеосаркома;
• ретикулоаркома;
• паростальная саркома;
• хондросаркома.

Поражение костной ткани хондросаркомой и другими видами новообразования происходит преимущественно в пожилом или детском возрасте. Классификация новообразований мягких тканей более обширна, это нейрогенная саркома, липосаркома, лимфосаркома синовиальная саркома, а также саркома Капоши и др.

Саркома Юинга

Данный вид является опухолью, поражающей весь костный скелет. За счет быстрого метастазирования происходит поражение практически всех крупных трубчатых костей человека. Наиболее часто саркома Юинга возникает в период активного роста и гормональной перестройки, то есть в возрасте от двенадцати до семнадцати лет, однако заболеть могут и маленькие дети, и пожилые люди. Среди мужской половины населения данное новообразование встречается несколько чаще, чем у женщин.

Чаще всего саркома Юинга локализуется на кости, но может прорастать и внутрь кости, и в окружающие ее мягкие ткани. В исключительных случаях опухоль появляется на мышцах, не затрагивая кость. Такой вид носит название внекостная или экстраоссальная саркома Юинга. Скорость распространения метастазов такова, что у каждого четвертого больного они обнаруживаются уже при первичной диагностике.

Саркома Капоши

Ангиосаркома Капоши является многоочаговой злокачественной опухолью, полностью поражающей организм. Наиболее часто она возникает на коже и слизистых оболочках, иногда возникает поражение ротовой полости и языка опухолью данного вида. Часто возникает поражение легких, желудочно-кишечного тракта, и других внутренних органов.

Опухоль имеет пурпурную окраску с различными оттенками, по виду новообразование плоское или немного возвышается над кожным покровом в виде безболезненных пятен или узлов размером до 1 см. Появившись на поверхности кожи, саркома Капоши может иметь тенденцию к прорастанию фасций в другие слои, к примеру, в мышцы или внутренние органы. Течение болезни медленное, а симптоматика неярко выражена и схожа с доброкачественными новообразованиями.

Прогноз выживаемости при саркоме

Прогноз определяется рядом факторов, среди которых первостепенными становятся:

• • 1. Область локализации опухоли.
    2. Размеры, степень прогрессирования патологии.
    3. Наличие метастазов.
    4. Профессионализм медиков.
    5. Добросовестное отношение пациента к проводимому лечению.

В большинстве случаев своевременное лечение, включающее удаление ракового новообразования и метастазов, не приводит к инвалидизации.  5-летняя выживаемость пациентов, прошедших необходимую терапию, составляет около 20%.

Шансы на достижение полной ремиссии сохраняются у больных с саркомой Юинга или опухолью молочной железы. Лечение этих форм образований на ранних стадиях обеспечивает выздоровление в 80-90% случаев. На позднем этапе данный показатель снижается до 70%

Наиболее мрачный прогноз возникает, если диагностирована саркома Капоши или новообразование в легких. При отсутствии качественной терапии смертельный исход может наступить по истечении 3-6 месяцев после обнаружения опухоли.

Видео по теме:

Внимание!!!  уберите детей от экрана

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Особенности патологии

Злокачественные образования на позвоночнике – явление максимально редкое и трудновыявляемое. Их нелегко обнаружить, место их локализации и ареал распространения тоже удается распознать не сразу, даже с помощью инструментальных исследований. Именно в этом заключается определенная трудность диагностирования заболевания.

Поскольку развитие сарком весьма разнообразно по клиническим проявлениям, ошибки в диагностировании случаются нередко и влекут за собой неправильную терапевтическую тактику, которая не приносить необходимого эффекта.