Болезнь пика: симптомы и признаки, типы, лечение

Классификация

Различают три клинические формы данного недуга:

• тип А — классическая инфантильная форма. Симптоматика проявляется уже на первом году жизни, характерны нарушения неврологического характера (судороги, затруднённое глотание, отсутствие реакции). В большинстве случаев дети умирают до 3-х лет;
• тип В – висцеральная форма. Симптоматика может проявляться в возрасте от 2 до 6 лет. Больше всего поражается печень и селезёнка. Риск летального исхода намного ниже, многие больные доживают до преклонного возраста;
• тип С — подростковая неострая форма. Симптоматика проявляется в возрасте 2–5 лет, более интенсивной становится в 15–18 лет. Поражаются внутренние органы, в том числе и головной мозг. Чаще всего пациенты умирают в 15–18 лет.

Наиболее благоприятной считается висцеральная форма заболевания, так как летальный исход диагностируется крайне редко, а клиническая картина менее выражена.

Клиническая симптоматика

В развитии заболевания выделяют три стадии. В начальной отмечается преобладание изменений личности с утратой выработанных принципов морали. Человек эгоистичен, его поведение асоциально.

Растормаживаются инстинкты, теряется контроль над поступками. Это вызывает необходимость немедленной реализации физиологических потребностей (включая отправление естественных нужд), полового влечения вне зависимости от обстановки и окружения.

Критика своих действий у пациента существенно снижена. Он объясняет поведении такими фразами, как “так получилось”, “не мог удержаться”.

На этом фоне развиваются булимия, гиперсексуальность и иные расстройства. Характерно изменение речи: многократные повторы слов, шуток, фраз, секретов, иначе это называют симптомом “граммофонной пластинки”. Возможны апатия или эйфория.

Преобладание на начальных стадиях тех или иных симптомов определяется локализацией атрофических очагов в головном мозге:

1. При базальной фронтальной атрофии возникают личностные расстройства, эмоциональная неустойчивость, сена периодов расторможенности и ригидности.
2. При конвекситальной атрофии лобной доли асоциальное поведение сочетается с абулией и апатией, утрачиваются желания и побуждения, характерно полное безволие.
3. При атрофических изменениях в левом полушарии нарушения поведения развиваются на фоне депрессивного состояния.
4. Для правополушарной атрофии характерно неадекватное поведение, сочетающееся с эйфорией.

На второй стадии патологии появляются и прогрессируют когнитивные нарушения. Из-за сенсомоторной афазии пациент не способен к формулированию мыслей, утрачена способность понимания речи окружающих.

Также теряются навыки чтения, письма и счета — эти симптомы называются алексией, аграфией и акалькулией. Характерны амнезия (потеря памяти), агнозия — меняется восприятие мира , нарушается праксис (способность к последовательному выполнению действий).

Сначала нарушение когнитивных функций проявляется эпизодически. После оно приобретает постоянный характер и развивается до полного интеллектуального разрушения личности. Дополнительным симптомом может выступать кожная гиперальгезия — повышенная чувствительность.

На третьей стадии наблюдается глубокая деменция. Пациенты не двигаются из-за крайней апраксии, они дезориентированы, не могут себя обслуживать и нуждаются в опеке.

Это состояние ведет к летальному исходу, который обусловлен церебральной недостаточностью, интеркуррентными инфекционными патологиями (инфицирование пролежней с прогрессирование сепсиса, застойная пневмония, восходящий пиелонефрит).

Что делать при старческом слабоумии?

Болезнь Пика, лечение для которой до сих пор не найдено, быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Хотя болезнь нельзя излечить, ее прогресс можно замедлить и сделать жизнь больного человека более комфортной. Родственникам больного человека потребуется немало терпения и понимания, потому что деменция при болезни Пика носит ярко выраженные формы.

Больной с деменцией нуждается в круглосуточном уходе и присмотре из-за склонности к бродяжничеству и совершению асоциальных действий. Родственникам, ухаживающим за больным, следует контролировать прием назначенных препаратов, выполнять все предписания врача, ограждать больного от переживаний и стрессов, шумных мероприятий, конфликтных ситуаций.

Старческое слабоумие – к какому врачу обратиться?

Первые симптомы болезни Пика наталкивают родственников больного на мысль о появлении у него психиатрического заболевания. При подозрении на диагноз «старческое слабоумие» лечение, обследование таких пациентов, назначение диагностических мероприятий и уточнение диагноза осуществляет врач-невролог, который потом прописывает курс медикаментозной терапии. Дальнейшее лечение может проводить как врач-невролог, так и врач психиатрического профиля.

Болезнь Пика – клинические рекомендации

Болезнь Пика часто путают с болезнью Ниманна Пика. Эти два заболевания имеют существенные симптоматические различия и схожи только названиями. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой будут значительно отличаться от рекомендаций по болезни Пика, не относится к психическим расстройствам и встречается у детей. Относительно болезни Пика существуют такие клинические рекомендации:

1. Лечение назначать должен психиатр, основываясь на рекомендациях невропатолога.
2. Для облегчения состояния больного к лечению необходимо привлекать психологов и психотерапевтов.
3. Медикаментозная терапия является обязательной, ведь помогает замедлить развитие болезни.
4. На последней стадии следует тщательно контролировать физическое состояние больного: по причине обездвиженности возможно развитие ряда осложнений.

Старческое слабоумие – лечение, препараты

Болезнь Пика относится к агрессивным заболеваниям, не поддающимся коррекции. На начальных этапах заболевания пациенту показана психотерапия, посещение когнитивных тренингов, а при прогрессе болезни — арт-терапия, сенсорная комната, симуляция присутствия. Лечение старческого слабоумия медикаментами позволяет слегка замедлить развитие заболевания, но не дает никакого лечебного эффекта. В схему лечения включают:

• Мемантин;
• антихолинэстеразные препараты: Галантамин, Холина альфосцерат, Донепезил, Ривастигмин;
• ноотропы: Гамма-аминомасляная кислота, Пирацетам и Фонтурацетам;
• нейролептики, если проявляется агрессивное поведение: Хлорпротиксен, Алимемазин.

Факторы риска

Факторы риска — это факторы, которые повышают риск развития у людей определённых медицинских состояний. Они могут быть связаны с генетикой, образом жизни или условиями окружающей среды.

Если человек связан с одним или больше факторами риска развития лейкемии, то это ещё не значит, что однажды у него возникнет данное заболевание.

К числу факторов риска лейкемии относится следующее.

Генетика

Лейкемия — генетическое заболевание, которое характеризуется изменениями в генах. Люди могут наследовать генетические факторы риска. Кроме того, гены могут изменяться под влиянием условий внешней среды.

Мутации филадельфийской хромосомы трансформируют стволовые клетки в лейкоциты. Такие мутации не передаются по наследству, однако они могут повышать риск развития хронического миелоидного лейкоза.

В 2019 году китайские учёные опубликовали результаты исследования, показавшего, что определённые генные мутации, особенно мутации генов FLT3 и NRAS, часто возникают у людей, страдающих острым миелолейкозом 5 варианта. Это вид миелолейкоза, который формируется в незрелых лейкоцитах.

Семейная история

Люди с родственниками первой линии, страдающими лейкемией, имеют повышенный риск развития хронического лимфолейкоза.

Возраст

По информации экспертов из Центров по контролю и профилактике заболеваний США, острый лимфоцитарный лейкоз чаще затрагивает детей и подростков по сравнению со взрослыми людьми. Острый лимфоцитарный лейкоз — это ещё одна форма лейкемии.

Риск развития хронического лимфолейкоза и острого лимфоцитарного лейкоза повышается по мере взросления. По оценкам Американского онкологического общества, возраст примерно 9 из 10 пациентов с хроническим лимфолейкозом превышает 50 лет.

Пол

Мужчины связаны с немного более высоким риском развития лейкемии

Мужчины имеют несколько более высокий риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза по сравнению с женщинами. Острый лимфолейкоз также чаще развивается у представителей сильного пола.

Раса

Центры по контролю и профилактике заболеваний США отмечают, что чаще всего лейкемия поражает белокожих людей, реже — латиноамериканцев, ещё реже — представителей негроидной расы.

Другие наследственные генетические расстройства

По данным Американского онкологического общества, риск развития острого лимфолейкоза повышают следующие медицинские состояния:

• синдром Дауна;
• синдром Блума;
• синдром Клайнфельтера;
• синдром Ли–Фраумени;
• атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар);
• нейрофиброматоз;
• анемия Фанкони.

Факторы окружающей среды

Токсические соединения, например промышленные химикаты и радиация, могут повышать риск развития лейкемии. Люди могут попадать под воздействие радиации при прохождении некоторых медицинских процедур, например магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ) или рентгенологического исследования.

Препараты, используемые при химиотерапии, также повышают риск развития лейкемии. Аналогичным эффектом обладают некоторые химические вещества, например бензол, бензин и сигаретный дым.

Бензол — это химическое вещество, которое часто содержится в промышленной продукции — от клея и чистящих средств до стиральных порошков и красок. По данным экспертов из Центров по контролю и профилактике заболеваний США, бензол входит в число тех химических веществ, которые в развитых странах производятся в наибольших объёмах.

Симптомы и признаки

Подойдя к зеркалу можно однажды не узнать там себя. Так проявляются симптомы болезни Пика. Кора, то есть серое вещество, лобных долей определяет личность человека. Увядание этой части мозга приводит к «потере» собственной личности.

Человек может забыть о том, какая у него семья, что он умеет и любит. Отмирание коры несет с собой большие личностные потери. Если вы перестали узнавать себя в зеркале, забыли собственные навыки и заслуги, это можно отнести к серьезным симптомам данной патологии.

Эта проблема немного похожа на состояние пациента при болезни Альцгеймера, однако существуют принципиальные отличия.

Замечены две определяющие разницы:

• морфологически, обнаруживается реальное уменьшение площади серого вещества в мозгу, объем мозга становится меньше;
• в клетках мозга накапливаются патологические тельца Пика;
• нет нарушений работы сосудов.

Клинически, при болезни Альцгеймера теряются простейшие навыки. При патологии Пика нарушаются самые сложные личностные функции мозга человека.

Появление атрофии коры мозга можно заметить по двум признакам.

Когда увядают выпуклые части лобных долей, становится заметно возникающее у человека чувство апатии, безразличия, охлаждения к своим профессиональным обязанностям.

Когда поражаются глубокие части коры лобных долей, человек превращается в агрессивного, словоохотливого, асоциального, сексуально озабоченного индивидуума.

Как личность, человек практически перестает существовать. Хотя, такие больные продолжают ощущать течение времени, различают прошлое и будущее.

В конечном итоге наступает полное слабоумие в результате этих двух заболеваний. Постепенно отключается способность двигать руками, ногами, правильно оценивать увиденное, услышанное, говорить, пропадает память. Мозг полностью утрачивает свою работоспособность. Человек превращается в безумное «существо», способное забыть выключить воду, газ, разбить стеклянную дорогую вазу. Он становится опасен для самого себя и окружающих

Поэтому, родным следует окружить его самой пристальной заботой и вниманием

Необходимо приложить максимум старания для того, чтобы болезнь не слишком быстро развивалась, не прогрессировала, не доходила до крайней стадии.

Главные аспекты лечения

На данный момент для болезни Пика не выработана конкретная схема лечения, которая наверняка бы помогла избавиться от симптомов и последствий заболевания. Терапия носит симптоматический характер и только устраняет проявляющийся патологический синдром. В любом случае, прогноз продолжительности жизни крайне неутешительный и насчитывает около 6-8 лет. Систематическое применение препаратов с самого начала болезни может немного увеличить эти сроки, но незначительно.

Прежде всего, назначают препараты антихолинэстеразного ряда (Галантамин, Глиатилин, Амиридин). Они эффективны в самом начале и могут притормозить симптоматику слабоумия. Обоснованным будет также применение ноотропных препаратов (Ноотропил, Фенотропил). Они улучшают когнитивные функции и способствуют тому, чтобы человек сохранил здравый рассудок, как можно дольше.

Если будут проявляться продуктивные психотические симптомы, их следует снимать с помощью нейролептических средств (Хлорпротиксен, Клопиксол).

Данное заболевание, несмотря на свою редкость, довольно опасно. Оно лишает рассудка и значительно сокращает продолжительность жизни человека. Сложность также в том, что причины болезни так и не обнаружены. Из-за этого большинство людей начинают лечение только на второй или третьей стадии.

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

• в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
• в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

• прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
• меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
• снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

1. Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
2. Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
3. Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.

У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:

Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.

Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.

Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

Болезнь Пика – симптомы и признаки

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

• крайняя эгоистичность;
• следование за своими инстинктами и желаниями;
• асоциальное поведение;
• снижение функции самоконтроля;
• изменения речи, повторение понравившихся фраз;
• крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
• неустойчивость настроения и эмоций;
• амнезия, расстройство внимания;
• потеря способности к обучению;
• потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика – стадии

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

Развитие эгоистических наклонностей

Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам

На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.

Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.

Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Симптомы болезни Пика

Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.

В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.

В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:

• эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность;
• обеднение моторики и речи;
• резкое снижение критики;
• эйфория;
• утрата морально-этических установок;
• сексуальная раскрепощенность;
• стереотипии поступков, письма и речи;
• реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение);
• обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от болезни Альцгеймера, очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко;
• нарушения письма, чтения и счета;
• двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.

Лечение болезни Пика

Выздоровление остается невозможным. Нельзя остановить развитие заболевания, вне зависимости от того, насколько быстро  был поставлен диагноз. По этой причине каждый больной человек нуждается в заботе и возможном уходе. Причем со второй стадии будет сложно обслуживать себя самостоятельно, с третьей – невозможно.

Несмотря на отсутствие возможности вылечиться, терапия остается обязательной.

1. Основой лечебных мероприятий будет заместительная терапия. Больной должен принимать препараты с веществами, которые не могут вырабатываться организмом.
2. Предполагается прием противовоспалительных препаратов, подобранных в индивидуальном порядке.
3. Рекомендуется прием нейропротекторов. Лекарства улучшают структуру мозга, обменные процессы. В результате можно замедлить патологические изменения.
4. Часто назначают антидепрессанты и другие препараты, которые улучшают эмоциональное состояние больного человека и предотвращают психические нарушения.
5. Обязательной будет психологическая поддержка. По этой причине проводятся тренинги для пациентов.

Первые симптомы начала деменции

Во сколько начинается деменция, зависит от многих факторов, и это не только пожилой возраст. При некоторых заболеваниях и обстоятельствах слабоумие может развиться в очень раннем возрасте, даже подростковом.

В зоне риска находятся люди, которые:

• имеют наследственное нейродегенеративное или генетическое заболевание (Паркинсона, Пика, Хантингтона, Синдром Дауна);
• имеют нарушения в работе эндокринной системы;
• перенесли серьезное отравление (лекарствами или химическими веществами) или работали на вредном производстве, в сельском хозяйстве (при частом контакте с химическими веществами);
• имеют заболевания, связанные с сосудами головного мозга;
• перенесли кислородное голодание, инсульт;
• перенесли нейросифилис, панэцефалит, менингоэнцефалит;
• заражены СПИДом;
• имеют опухоли головного мозга;
• болеют сахарным диабетом;
• имеют близких родственников с подтвержденным диагнозом «деменция»;
• страдают от алкоголизма;
• получили черепно-мозговую травму.

Наличие хотя бы одного из факторов значительно повышает риск того, что рано или поздно проявятся признаки деменции.

На что обращать внимание Симптомы начала деменции Эмоциональное состояние Человек на начальной стадии становится апатичным, теряет интерес к хобби, близким и знакомым. Становится скрытным и малообщительным Если нет объективных причин для такого поведения, то такое эмоциональное состояние может свидетельствовать о начале слабоумия

При дальнейшем развитии болезни его настроение часто и неожиданно меняется: от апатии к возбуждению, эйфории или агрессии. Подобные эмоциональные «качели» должны сразу насторожить родственников Речь Один из самых первых признаков начала болезни — изменения в речи. В головном мозге происходит распад нейронов, память постепенно ухудшается, что с самого начала отражается в речи больного. Ему сложно выстраивать предложения, подбирать нужные по смыслу слова. Из-за этого речь становится медленной, предложения короче (со временем сокращаются до отдельных слов). При некоторых разновидностях слабоумия больной может совсем отказываться разговаривать, наступает так называемая «мнимая немота» Мелкая моторика Этот признак начала слабоумия не столь однозначен и характерен для определенных форм заболевания. Однако упускать его из виду нельзя. При лобно-височной форме именно нарушение координации движений, тремор рук проявляются раньше, чем изменения речи. Сложности с выполнением работы, требующей точных движений, могут свидетельствовать о начале болезни Изменения в характере Этот симптом заметить сложнее всего. Характер больного меняется не внезапно, а постепенно. При этом чаще всего происходит усугубление некоторых черт характера

Если человек был экономным, то с началом болезни он может стать скупым, осторожность перерастает в паранойю. Подобные признаки начала слабоумия можно заметить только при внимательном и частом общении. Также для начала этой болезни характерна обидчивость, подозрительность, плаксивость Внешний вид При начале деменции критическое отношение к себе ослабевает, вкупе с апатией это приводит к неряшливому внешнему виду

Обычно аккуратный и чистоплотный человек начинает пренебрегать личной гигиеной, одевает рваную или грязную одежду. Неряшливость отражается не только на внешнем виде, но и на его жилье

Также для начала этой болезни характерна обидчивость, подозрительность, плаксивость Внешний вид При начале деменции критическое отношение к себе ослабевает, вкупе с апатией это приводит к неряшливому внешнему виду. Обычно аккуратный и чистоплотный человек начинает пренебрегать личной гигиеной, одевает рваную или грязную одежду. Неряшливость отражается не только на внешнем виде, но и на его жилье

Странности в поведении — также неоднозначный симптом начала слабоумия. Чтобы заметить изменения, нужно хорошо знать человека и регулярно с ним общаться. В первую очередь при большинстве форм слабоумия с самого начала страдает кратковременная память. То есть человек может забывать только что произошедший разговор, не может вспомнить недавние события.

Из-за атрофии мозга нарушается способность ориентироваться во времени и пространстве, планировать свои дела. Мышление при деменции с самого начала заторможено, что также становится заметно при общении

Это основные признаки начала слабоумия. В зависимости от того, какую зону мозга поразила деменция первые симптомы могут дополняться и немного меняться. На самом деле, тревогу должны вызывать малейшие изменения в поведении родного человека

Даже если диагноз не подтвердится, подобное внимание не будет лишним