Что такое болезнь стилла, чем она опасна и как ее лечат?

Клинические признаки и симптомы

Лихорадка обычно септического типа ежедневно, реже 2 раза в течение дня в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом темпера туры (на 4° в течение 2—3 часов). У 20% пациентов повышение температуры сохраняется в течение всего дня.

Поражение кожи проявляется макулопапулезной сыпью розовой или фиолетовой окраски с локализацией на груди, руках, ногах, в зонах механического раздражения, появляющейся в вечернее и ночное время, практически не встречается на лице, ладонях и пятках. Иногда сыпь появляется только на фоне подъема температуры и сопровождается зудом. Обычно сыпь рассматривается как проявление лекарственной аллергии на фоне приема жаропонижающих препаратов и антибиотиков по поводу лихорадки.

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, артритом и миалгией, наблюдается у всех больных. У большинства пациентов поражение суставов прогрессирует с развитием деструктивного полиартрита. Только у небольшого числа больных имеют место только артралгии и миалгии. Наиболее часто наблюдается симметричное поражение суставов запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых сус авов (последнее очень редко наблюдается при других ревматических заболеваниях). Артрит не мигрирующий,   нередко ассоциируется с довольно длительной утренней скованностью

Характерным признаком заболевания является анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов, реже пяточных костей и С2-СЗ шейных позвонков. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов. Характерны тяжелые миалгии, выраженность которых совпадает с пиком лихорадки.

Боли в горле с признаками фарингита — довольно характерный симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях.

Поражение печени проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов и щелочной фосфатазы.

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов, спленомегалия, выявляются у трети пациентов.

Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляются перикардитом (очень редко миокардитом), плевритом, которые выявляются у 30—40% пациентов. Редко развиваются двухсторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженные боли в животе (9%), поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки протеинурия и микрогематурия), поражение глаз: конъюнктивит, ирит, сукой кератоконъюнктивит.

Лечение заболевания Стилла.

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

• Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
• Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
• Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
• Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
• Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

• Развитие контрактур и анкилозов;
• Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
• Потерю зрения вследствие увеита;
• Остеопороз и связанные с ним переломы;
• Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Характеристика

Описано заболевание было в 1897 году британцем Джорджем Стиллом. Ранее считалось, что патологии подвержены исключительно дети, но с течением времени эта информация была опровержение: взрослых недуг может настичь с аналогичной долей вероятности. В последнее время распространенность недуга несколько возросла.

При болезни происходит воспалительное поражение суставов. При этом наблюдается системный воспалительный процесс во всем организме.

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

Причины

До сегодняшнего дня врачи так и не сумели с уверенностью указать на причины развития патологии, даже несмотря на проведение многочисленных исследований.

Между тем, существует предположение относительно ее инфекционной природы. Возбудитель остается не определен. В некоторых случаях происходит выявление вируса краснухи, в иных – цитомегаловируса.

В числе возможных возбудителей также числятся вирусы парагриппа, Эпштейн-Барр, микоплазмы и эшерихии.

Современные медики не исключают, что заболевание может носить наследственный характер, однако подтверждения тому нет.

Симптоматика

Болезни присуще острое начало. Температура поднимается до 39 градусов. Ее удержание на данной отметке наблюдается очень долго, но лихорадка не носит постоянного характера. Подъем температуры обычно происходит в вечерне время и сопровождается сильным ознобом. К утру показатели несколько падают, ввиду чего происходит большое потоотделение.

Еще один симптом недуга – сыпь. Иногда высыпания проявляются исключительно при подъеме температуры. При этом сыпь может иметь сразу несколько видов – от папулы до эритемы узловатой. Сыпь не доставляет дискомфорта, то есть не жжет и не чешется.

На начальном этапе болезни проявляется воспаление одного сустава. Несколько позже происходит вовлечение в патологический процесс височно-челюстных, коленных, голеностопных, лучезапястных, тазобедренных, межфаланговых и локтевых суставов.

Наиболее ярким симптомом болезни является воспаление межфаланговых суставов, что позволяет произвести дифференциальный анализ, вовремя отбросив предположения о развитии ревматической лихорадки, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

У 65% заболевших наблюдается лимфаденит. Как правило, увеличению подлежат шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность и имеют плотную консистенцию. Многие пациенты предъявляют жалобы и на боль в горле, возникающую в самом начале болезни. Может развиться воспаление сосудистой оболочки глаз.

Болезнь Стилла у детей оказывает воздействие на легочную систему и сердце. Не исключаются проявления плеврита, пневмонита и перикардита. Намного реже происходит выявление миокардита и эндокардита.

Больной ребенок жалуется на возникающую тошноту. Наблюдаются рвотные позывы, потеря аппетита и снижение массы тела. Выражен болевой синдром.

Выявление болезни

Выявление болезни у детей – процесс несколько затруднительный, что обуславливает использование сразу нескольких видов диагностики. Как правило, установить патологию удается благодаря проведению следующих мероприятий:

• Сдача анализа крови
• Бактериальный посев крови
• Биопсия лимфатических узлов
• Рентгенография
• Ультразвуковое исследование
• ЭКГ

Поставить ребенку точный диагноз может исключительно врач-травматолог, уже имевший дело с такой болезнью.

Необходим дифференциальный анализ заболевания с ревматоидным артритом, лимфомой, гранулезным гепатитом, системным васкулитом и псориатическим артритом.

Как бороться с патологией?

Терапия при болезни Стилла требует комплексного подхода. В основе лечения лежит прием нестероидных противовоспалительных препаратов.

Таковые помогают уменьшить болевые проявления, снизить покраснение на коже. Продолжительность курса варьируется от 1 до 3 месяцев.

При выборе лекарства специалист руководствуется их безопасностью по отношению к ребенку того или иного возраста.

Необходимы детям с таким диагнозом и стероидные гормоны (Дексаметазон). Врачи не исключают эффективности цитостатиков (Циклофосфамид), способствующих угнетению клеточного роста. Особенно показаны препараты такого плана при тяжелых формах недуга.

Нельзя обойти стороной и такой момент, как реабилитационные мероприятия. Такое лечение направлено на улучшение качества жизни ребенка, имеющего суставные заболевания. В ходе реабилитационной программы происходит восстановление всех функций и снижение процента инвалидности.

Болезнь Стилла у детей симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Есть двоякое мнение о причинах возникновения болезни. Одно из них, что болезнь Стилла носит инфекционный характер по ряду симптомов, характерных при инфекции. Но возбудитель, вызывающий эту болезнь пока не найден. Также не исключают и предрасположенность, передающуюся по наследству. Точных данных о подтверждении наследственности к развитию болезни Стилла пока тоже не подтверждено.

Симптомы

Проявления  болезни Стилла настолько разные, что каждого отдельного случая выделяются свои симптомы болезни. Распознать болезнь сможет только врач, особенно на ранних сроках. Симптомы при болезни Стилла:

• высокая лихорадка. Повышенная температура тела, которая  поднимается по несколько раз в день до 39С-40С, обычно к вечеру. Сильный жар, озноб появляются наряду с повышением температуры. В основном температура спадает к утру, сопровождаясь потоотделением. Чем человек становится старше, тем тяжелее заподозрить эту болезнь.
• кожные высыпания. Появление сыпи может предвещать развитие болезни Стилла. В основном, проявляет себя во время лихорадочных состоянии, могут видоизменяться. Кожные высыпания при болезни Стилла проявляются в виде эритемы узловой, петехии, папулы и др.
• суставная боль. Проявление суставной боли происходит постепенно, начиная с одного сустава переходя на другие. Одним из признаков болезни Стилла может быть артрит межфаланговых дистальных суставов кисти, что отличает эту болезнь от остальных. При других суставных заболеваниях поражение не отмечалось в таком молодом возрасте.
• увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы подвижны, но отмечается их увеличение и спаянность, в основном, шейных. Нужен контроль врача, иначе может перейти в онкологию.
• боль в горле. В 75 % случаях первыми симптомами проявления болезни Стилл является болевые ощущения в горле с жжением, что обычно при инфекционном заболевании. Боль имеет постоянный характер.
• воздействие на сердечно-легочную систему. Болезнь Стилла могут сопровождать такие заболевания как пневмонит, перикардит, плеврит. Которые даже при лечении антибиотиками не проходят.

Диагностика болезни Стилла у ребенка

В связи с расширенной симптоматикой развития болезни диагностировать её на первых стадиях затруднительно. Лечение проводит врач-ревматолог. Для того, чтобы правильно установить диагноз больные сдают кровь на биохимию и проводятся лабораторные тесты.

При этом заболевании отмечается увеличение белка в анализе крови, что подтверждает воспалительный процесс в организме. Также при  сдаче анализа отсутствует ревматоидный и антинуклеарный фактор, хотя присутствуют явные признаки системного воспаления.

Обнаруживается повышение активности ферментов печени при проведении проб. Проводится биопсия лимфоузла для исключения онкологии.

УЗИ сердца, рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ  назначают больным для контроля работы сердечно — сосудистой и  дыхательной системы. Посещение кардиолога и пульмонолога.

Осложнения

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму.

После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз. Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом. При синдроме Стилла  может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь.

Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

Лечение

При первых признаках недомогания обратитесь к врачу. Отмечается высокая смертность при болезни Стилла, поэтому своевременное и адекватное реагирование ведёт к выздоровлению.

Что сделает врач

В зависимости от тяжести болезни, возраста пациента, реакцией организма на болезнь  подбирается соответствующее лечение. Назначается приём нестероидных противовоспалительных средств.

Приём этих средств может  составлять от одного месяца до трёх, в зависимости от тяжести заболевания.

Также назначают глюкокортикостероидную терапию препаратами преднизолона или дексаметазона при изменениях со стороны сердца и легких.

Профилактика

Для того, чтобы болеть нужно укреплять организм, закалять, вести здоровый образ жизни и обязательно делать все прививки.

Симптомы болезни Стилла

Это заболевание характеризуется рядом самых разнообразных симптомов, которые могут так или иначе сочетаться друг с другом. Тем не менее, ни один из них не является патогномоничным (характерным непосредственно для данной патологии). Перечислим основные симптомы.

Лихорадка

Температура тела больного повышается до 38-39 °С и более. Появляется она внезапно, практически ежедневно, в одно и то же время, преимущественно в вечерние часы, реже – днем и утром. Купируется самостоятельно либо же после приема жаропонижающих препаратов группы НПВС. У каждого пятого пациента нормализации температуры тела не отмечается – она повышена в течение всего периода обострения болезни.

Сыпь

Высыпания имеют вид пятен розового цвета, расположенных на уровне кожи, или папул, слегка возвышающихся над ним. Как правило, не зудят, однако некоторые больные все же отмечают зуд.

Обычно сыпь возникает вечером, на высоте лихорадки, к утру становится бледнее и в течение дня исчезает полностью, но вечером, с очередным повышением температуры тела, появляется вновь.

Типичные места высыпаний – проксимальные (ближайшие к туловищу) части рук и ног, собственно туловище, шея, реже – лицо. В трети случаев высыпания возникают в местах постоянного травмирования кожи, сдавливания ее элементами одежды (например, резинками). Этот признак получил название «феномен Кебнера».

Боли в суставах и мышцах

Артралгии отмечают большинство лиц, страдающих болезнью Стилла. Как правило, имеет место поражение мелких суставов кистей (особенно дистальных межфаланговых – между ногтевой и средней фалангами пальца), а также лучезапястных суставов (вплоть до анкилоза – полного отсутствия подвижности в них). На ранней стадии болезни в патологический процесс вовлекается какой-либо 1 сустав – человек отмечает болезненность в нем при движениях и/или в состоянии покоя. Ввиду редкости патологии этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление интоксикации, возникающее на фоне высокой температуры. По мере прогрессирования патологического процесса в него вовлекаются все новые и новые суставы – помимо указанных выше это височно-нижнечелюстные, межпозвонковые, локтевые, тазобедренные, плюснефаланговые и другие суставы. Но именно артрит дистальных межфаланговых суставов позволяет отличить болезнь Стилла от иных ревматологических заболеваний, в частности, от СКВ и ревматоидного артрита – для данных патологий поражение именно этих суставов не характерно.

Прочие симптомы

Больных могут беспокоить:

• боль в горле (именно с этого симптома дебютирует болезнь Стилла у двух из трех пациентов; боль постоянная, как правило, пекущего характера);
• увеличение шейных лимфатических узлов (часто сопутствует боли в горле, из-за чего расценивается как регионарная лимфаденопатия, сопровождающая инфекционный процесс в ЛОР-органах; консистенция лимфатических узлов умеренно плотная, они подвижны, не спаяны друг с другом и окружающими тканями; выраженная плотность лимфоузла, изолированное его увеличение, спаянность с вокруг расположенными тканями свидетельствуют в пользу онкологического заболевания, а не болезни Стилла);
• увеличение печени и селезенки;
• боли в животе;
• плеврит;
• асептический пневмонит (симптоматика напоминает таковую двусторонней пневмонии);
• перикардит;
• миокардит;
• тампонада сердца;
• инфекционный эндокардит;
• РДС (респираторный дистресс-синдром).

Последние 4 симптома, к счастью, встречаются достаточно редко.

Диагностика синдрома

Не существует единого анализа, который может определить синдром Стилла у взрослых. Врачу понадобится провести множество анализов и диагностических процедур, чтобы исключить другие заболевания.

Врач может поставить диагноз, основываясь на следующем:

При физическом осмотре обнаруживается жар, припухлость суставов, сыпь, увеличение шейных лимфоузлов, воспаление горла.

При помощи эхокардиограммы можно зафиксировать воспаление сердечной мышцы. Рентген костей покажет изменения в суставах. Компьютерная томография или УЗИ обнаруживают увеличение печени и селезенки.

3. Анализы крови.

При синдроме Стилла характерно повышение уровня лейкоцитов и тромбоцитов, но при этом понижено содержание красных кровяных телец (анемия). Другой важный показатель – повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая говорит о воспалении. При синдроме Стилла у взрослых повышен уровень С-реактивного белка и ферритина.

Некоторые исследователи вообще предлагают использовать уровень ферритина для оценки эффективности лечения, поскольку он очень хорошо отражает интенсивность воспаления при болезни Стилла. Кроме того, врач может назначить анализы на уровень печеночных ферментов, чтобы проверить работу печени. Анализы на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обычно отрицательны.

Симптоматика, характерная для болезни

ВНИМАНИЕ! Ортопед Дикуль: «Копеечный продукт №1 для восстановления нормального кровоснабжения суставов. Спина и суставы будут как в 18 лет, достаточно раз в день мазать…»  » Болезнь Стилла богата на симптомы, что позволяет выявлять ее своевременно. Стоит учесть, однако же, что на более ранних стадиях ее можно обнаружить только под наблюдением врачей

В список проявлений болезни Стилла входят:

Стоит учесть, однако же, что на более ранних стадиях ее можно обнаружить только под наблюдением врачей. В список проявлений болезни Стилла входят:

• Лихорадка. Отличается тем, что температура при ней не бывает постоянной. До 40С она может подниматься дважды в день. Характерно и то, что чем старше возраст заболевшего данным синдромом, тем ниже степень проявления лихорадки. Подъем температуры начинается к вечеру, сопровождается жаром и сильным ознобом. К утру она спадает, что сопровождается большим потоотделением. Второй пик может придти как в позднее утро, так и день;
• Сыпь. В некоторых случаях она предвещает развитие заболевание даже на несколько месяцев. Особенностью сыпи может стать время ее появления. Часто это происходит только во время лихорадки. Ежедневно она может изменяться. Может проявляться несколько видов кожных высыпаний сразу. В этот список входят эритема узловатая, петехия, папула и некоторые другие;
• Боль в суставах. Миалгия может проявляться наряду с артралгией. Развитие воспаления может начинаться с одного сустава и затронуть постепенно лучевые, коленные, запястные, межфаланговые и многие другие суставы.
• Лимфоузлы. При заболевании отмечается их увеличение, но подвижность они могут сохранять. Если при пальпации отмечается некая спаянность с другими тканями, ее разрастание и снижение возможности слегка передвигать лимфоузел, то это может стать причиной даже онкологического заболевания;
• Боль в горле. Зачастую именно с нее может начаться развитие болезни, из-за чего нередко пациенты путают ее с симптомом любого другого инфекционного заболевания. Боль постоянна, характерна особым жжением в горле;
• Воздействие на органы. Чаще всего синдром Стилла воздействует на сердце и легочную систему. Возможно проявление асептического пневмонита, перикардита, плеврита. Особенностью их проявления является факт их протекания на фоне интенсивной антибиотикотерапии. Несколько реже встречается такие болезни, как тампонада сердца, эндокардит и миокардит.

Каким должно быть лечение ревматизма суставов вы можете узнать из нашей статьи. Так же в статье обозначены симптомы и причины заболевания.

В этой статье вы обнаружите, почему опасен щелкающий палец. Методики диагностики и лечения этой неприятной патологии.