Классификация хореического гиперкинеза

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям — 400-600 тыс ЕД, взрослым — 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС). Используемые НПВП
:
— диклофенак или индометацин в начальной мак-симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
— реже — ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача-ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из ГКС
чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо-лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини-ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол-жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов —
нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.
— предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого-дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме-нее 5 лет.

Малая хорея у детей: причины, симптомы, формы, диагностика и лечение

Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков.

У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.

), а также еще более древнее –  пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.

Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

  • гримасничанье;
  • неконтролируемые движения головой;
  • «танцующие» движения и походка;
  • снижение мышечного тонуса;
  • бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
  • трудности совершения целенаправленных движений;
  • ухудшение почерка;
  • нечеткость произношения;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти;
  • возможно повышение температуры тела.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин).

Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет.

Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

  • порок сердца;
  • недостаточность аорты;
  • митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.

Патогенез

Значение коры головного мозга в происхождении Г. выявляется при локальных судорожных подергиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и др., и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Г. необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Г. оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Г. Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Г. при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Г. (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Г. сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патол, процесса не является безусловной для проявления Г.: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Г. бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, напр, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлеченных клеток и их связей. В патогенезе Г. имеют значение биохим, факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Лечение болезни Ревматическая хорея

Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид — 3 г, вода дистиллированная — 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Эпидемиология

Чаще всего ревматической хореей страдают дети возрастом 6-15 лет. Случаи хореи, выявленные после этого возраста, как правило — рецидивы болезни, наблюдавшейся в детстве. После 10-летнего возраста в 2 раза чаще болеют девочки, в 15—25-летнем возрасте — почти исключительно женщины, что может быть связано с эндокринными факторами. Хорея при ревматизме развивается в 6-38 % случаев, поэтому вероятно, что к её развитию существует предрасположенность, связанная с генетическими и средовыми факторами, а также патогенности разных штаммов стрептококка. В заболеваемости малой хореей отмечаются существенные колебания, причина которых изучена не до конца. Во второй половине XX века в связи с широким применением антибиотикотерапии и улучшением качества жизни в развитых странах распространённость малой хореи резко снизилась.

История

На гравюре Гендрика Гондиуса изображены три женщины, пораженные танцевальной чумой Термин «хорея» происходит от др.-греч. χορός — танец, пляска. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «эпидемий плясок». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы.

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

), где происходило их «исцеление».

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году.

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

, илианглийская хорея ), и психогенное расстройство (большая , илинемецкая хорея ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел.

К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами. По результатам исследований, проведённых в 1910-1920-х годах, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Гиперкинезы

Гиперкинезы (греческий hyper + kinesis движение) — избыточные непроизвольные движения, чаще проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей, реже — сокращением мышц гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Гиперкинезы бывают разнообразные в зависимости от этиологии, патогенеза, характера и локализации патологический процесса.

Этиология

Гиперкинезы возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и другие), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиологического факторами при Гиперкинезы являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и другие).

Патогенез

Значение коры головного мозга в происхождении Гиперкинезы выявляется при локальных судорожных подёргиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и другие, и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Гиперкинезы необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Гиперкинезы оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Гиперкинезы Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Гиперкинезы при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Гиперкинезы (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Гиперкинезы сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патологический процесса не является безусловной для проявления Гиперкинезы: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Гиперкинезы бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, например, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлечённых клеток и их связей. В патогенезе Гиперкинезы имеют значение биохимический факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Клиническая картина

Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клинической, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Этиология и патогенез

Корональный разрез головного мозга человека, показывающий базальные ядра, среди них — хвостатое и субталамическо, которые поражаются при малой хорее. Ревматическая хорея — результат иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А (в частности, М-протеин), общие с антигенами тканей мозга человека. В зависимости от вариации М-протеина выделяют отдельные серотипы Streptococcus pyogenes, причём малую хорею чаще всего вызывают ревматогенные штаммы М5, М6, М19 и М24. В результате перекрёстной реактивности антитела, вырабатывающиеся против стрептококков, также реагируют с белковыми эпитопами цитоплазматических антигенов базальных ганглиев — хвостатого и субталамического ядра и скорлупы, нанося им повреждения. Проводятся исследования, направленные на уточнение роли аутоантител в нанесении повреждений нервным клеткам, в том числе, выраженности их патогенного потенциала, эффекта, который они оказывают на нейроны и условий, в которых становится возможным взаимодействие антител с антигенами.

Существует другая гипотеза, что стрептококковая инфекция вызывает чрезмерное выделение и нарушение метаболизма некоторых антигенов, которые находятся внутри нервных клеток, поэтому к этим нейронам нарушается аутотолерантность иммунной системы. Согласно ещё одному предложению, при хорее Сиденхема антигены стрептококка действуют как суперантигены, способствуя презентации иммунной системе антигенов, находящихся за гематоэнцефалическим барьером (секвестрированных).

Определённую роль играют изменение в стенке мелких артерий и артериол мозга. Половые различия в заболеваемости, характерные среди ревматических расстройств только для малой хореи, и проявляющиеся только после 10 лет, могут объясняться тем, что стероидные женские половые гормоны повышают чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле.

В связи с тем, что аутоиммунная реакция повреждает подкорково-лобные нейронные круги, которые замыкаются через стриатум, развиваются хореические гиперкинезы и психические расстройства.

Лечение гиперкинезов

Для начала необходимо определить природу патологии. Гиперкинезы генного происхождения не поддаются коррекции. В целом же терапия носит медикаментозный характер. Непроизвольное движение глаз и другие двигательные активности можно корректировать приемом следующих групп лекарственных средств:

  1. Холинолитики (Тригексифенидил) – используется при треморе, писчем спазме, хорошо купируют дистонический гиперкинез.
  2. Препараты ДОФА (Леводопа) – улучшают метаболизм дофамина.
  3. Нейролептики (Галаперидол) – эффективны при хорее, баллизме, атетозе, блефароспазме.
  4. Бензодиазепины (Клоназепам) – миорелаксант, уменьшает судороги. Используют при треморе, миоклонии, тиках.

MyMedNews.ru

Профилактика

Первичная профилактика малой хореи заключается в мероприятиях, направленных на повышение иммунитета и адаптационных возможностей организма, а также своевременном и адекватном лечении А-стрептококковых инфекций глотки — тонзиллита и фарингита. Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни. Она предусматривает регулярное, 1 раз в 3-4 недели, постоянное внутримышечное введение антибиотика пролонгированного действия бензатина бензилпенициллина. В некоторых случаях применяют пероральные антибиотики и сульфаниламиды: феноксиметилпенициллин, сульфадиазин/), или макролиды (например, эритромицин, азитромицин). В то же время, даже при тщательном приёме пероральных препаратов, риск рецидива выше. Длительность вторичной профилактики определяется индивидуально в зависимости от наличия факторов риска рецидивов. Больным, перенесшим приступ острой ревматической лихорадки, в том числе хорею, без сопутствующего кардита, вторичную профилактику, по разным рекомендациям, проводят либо до 18 лет (рекомендации ВОЗ, либо до 21 года (согласно рекомендациям ), но не меньше 5 лет после последней атаки, если пациент в процессе лечения достиг это возраста (принцип «что дольше»). При развитии кардита длительность вторичной профилактики увеличивается в зависимости от того, привёл он к формированию порока сердца, или нет.

Разрабатывается вакцина против Streptococcus pyogenes, с помощью которой можно будет осуществить иммунопрофилактику острой ревматической лихорадки, в том числе, малой хореи, как одного из её проявлений.

Малая хорея и какие последствия она несет

Центральная нервная система довольно загадочная составляющая человеческого организма, которая может быть поражена всевозможными редкими заболеваниями, с неприятными симптомами. Одной из подобных болезней является малая хорея.

Что это за болезнь, каковы причины его возникновения и наиболее характерная симптоматика, разберем в данной статье.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного.

Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет).

Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

  • Порок сердца.
  • Аортальная недостаточность.
  • Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

  • своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
  • полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

  • Антибиотики пенициллинового ряда (бициллин) – применяются для борьбы со стрептококковой инфекцией.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, кеторолак, производные салициловой кислоты) – снижают воспалительный синдром в тканях.
  • Глюкокортикоиды (преднизолон) – препятствует развитию в тканях отека и воспаления, аллергической реакции.
  • Седативные препараты, транквилизаторы (бензодиазепины, барбитураты) – снимают нервно-психическое напряжение.
  • Нейролептики – препараты, тормозящие передачу дофамина (одного из нейромедиаторов).  Применяется галоперидол в сочетании с аминазином и резерпином, которые блокируют транспорт дофамина в нервных окончаниях.
  • Препараты-конкуренты дофамина (допегит) – при их приеме лекарственное вещество связывается с рецепторами дофамина, что препятствует присоединению эндогенного медиатора.
  • Антигистаминные препараты (супрастин, димедрол) – устраняют аллергический компонент заболевания.
  • При наличии факторов риска (например, хронического тонзиллита) показано профилактическое промывание, а при его неэффективности – удаление миндалин.
  • При купировании острой стадии процесса положительное влияние на организм пациента окажет пребывание на санаторных курортах Мертвого моря, славящегося целительным и общеукрепляющим действием.

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию

Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

  • Анализ крови – позволяет выявить содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме: антистептолизина-О, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, С-реактивного белка.
  • Электромиография – метод, позволяющий исследовать биопотенциалы скелетных мышц. При регистрации электрической активности мышц при малой хорее выявляется удлинение потенциалов и асинхронность в их появлении.
  • Электроэнцефалограмма – выявляет диффузную медленноволновую биоэлектрическую активность головного мозга.
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография – помогают выявить очаговые изменения в головном мозге.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector