Мышечная дистония

Классификация дистонии по возрасту, затронутым частям тела, воздействию

1. возраст, в котором развиваются симптомы;
2. пострадавшие области тела;
3. основная причина.

Классификация по частям тела

Фокусная дистония

Ограничивается одной областью тела. Влияет она на шею (цервикальная дистония или спастическая кривошея, Retrocollis, Anterocollis или Laterocollis), глаза (блефароспазм), челюсти / рот / нижнюю часть лица (Oromandibular), голосовые связки (дистония гортани или судорожная дисфония), руки / ноги (д. конечностей). Другие, менее распространенные типы координационной дистонии приводят к необычным растяжениям, изгибам, скручиваниям, устойчивым сокращениям и непроизвольным, корчащим движениям брюшной стенки.

Фокусный синдром чаще поражает людей в возрасте от 40 лет. Женщины с ней диагностируются в 3 раза чаще, чем мужчины. Классифицируются она как первичная (идиопатическая) и не является наследственной.

Сегментная дистония

Влияет на две или более части тела, смежные или расположенные рядом друг с другом. До 30% людей с фокусным нарушением страдают от спазмов в областях, прилегающих к основному пораженному месту. Распространенная форма сегментарной дистонии затрагивает веки, челюсти, рот, нижнюю часть лица и называется черепной.

Мультифокальная дистония

Затрагивает две или более части тела, удаленные друг от друга. Гемидистония — половину тела. Обобщенная начинается с ноги и распространяется на одну или несколько других областей тела.

Классификация дистонии по воздействию

Первичная (идиопатическая) дистония

Имеет единственный признак и вторичные причины исключены. Большинство ее случаев переменные, начинаются в возрасте после 28 лет и носят фокусный или сегментарный характер. Однако первичные мышечные дистонии начинаются и в детстве или подростковом возрасте. Связаны они с генетическими мутациями.

Обусловлен синдром мутациями гена DYT1. В 95% случаев симптомы дистонии начинаются в конечности, а затем переходят на другие области тела. Средний возраст наступления нервного расстройства этой формы 12 лет. Оно редко развивается после 29.

DYT6 дистония является аутосомно-доминантной первичной и связана с хромосомой 8 (8p21q22). Бывает реже, чем DYT1. Расстройство начинается в начальной области, но распространяется дальше на конечности, голову, шею. Отмечаются трудности с артикуляцией, речью.

Другая наследственная первичная дистония происходит из-за мутаций DYT2, DYT3, DYT4 и DYT7, замеченных в определенных этнических группах. В первую очередь европейского происхождения.

Вторичная (симптоматическая) дистония. Происходит прежде всего по вторичным причинам:

1. экология, воздействие окиси углерода, цианида, марганца, метанола;
2. лежащие в основе условия и заболевания, опухоли головного мозга, детский церебральный паралич, болезнь Паркинсона, инсульт, рассеянный склероз, гипопаратиреоз, сосудистые мальформации;
3. травмы головного и спинного мозга;
4. воспалительные, инфекционные или постинфекционные заболевания мозга;
5. антипсихотические лекарства.

Синдромы дистонии-плюс

Результаты недегенеративных, нейрохимических нарушений, связанных с другими неврологическими заболеваниями. Эти синдромы включают ДОФА-зависимую дистонию, дистонию-паркинсонизм с быстрым началом и миоклонус-дистонию.

Нейродегенеративная дистония

Результат расстройств с другими неврологическими симптомами. Здесь играет роль наследственность, включая многочисленные нарушения (рецессивное с Х-хромосомой, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и / или синдром паркинсонизма). В этой категории: болезнь Гентингтона, Вильсона, Паркинсона, синдром Ретта, паркинсонизм.

Диагностика

Терапия заболевания проводится врачом-неврологом

Важно исключить все патологии с похожими симптомами и найти причину синдрома. Диагностика мышечной дистонии у детей и взрослых включает следующие этапы:

• внешний осмотр;

• оценка развития плода и родов у матери;

• выявление патологий, которые могут спровоцировать дистонию;

• исследования наследственных факторов.

Невролог определяет тип и степень дистонии. Также нужно сдать необходимые анализы и провести лабораторные обследования:

• исследование обмена веществ;

• генеалогический анализ;

• рентгенография;

• УЗДГ головы и шеи;

• УЗИ нервов;

• КТ и МРТ;

• электронейромиография;

• ЭКГ.

Взрослым нужно отказаться от медикаментов, которые являются возможной причиной синдрома

Также важно пройти осмотр у офтальмолога

Симптомы заболевания

Первые клинические проявления не заставляют себя ждать, так как малыш сразу после рождения начинает получать материнское молоко. Они заметны уже в первую неделю жизни крохи, чаще на 5–7 день. К ранним симптомам относятся:

• рвота или срыгивание фонтаном после кормления;
• отказ от груди;
• слабость, вялость или, наоборот, перевозбуждение;
• диарея;
• физиологическая желтуха.

Позже становится заметной отечность лица и конечностей, развивается асцит, то есть скапливается жидкость в брюшной полости. У малыша повышается температура тела, могут возникать судороги.

При галактоземии у новорожденных в первую очередь поражаются центральная нервная система, печень, селезенка, почки, кишечник и органы зрения

Симптоматика может проявляться в легкой, средней или тяжелой форме. От тяжести течения болезни во многом зависит дальнейший прогноз. При стремительном развитии высока вероятность осложнений в первые месяцы жизни. Но и бессимптомное течение также может быть опасным.

Следствием обменных нарушений могут являться поражение головного мозга, неврологические нарушения, катаракта, увеличение печени и селезенки, цирроз, почечная недостаточность. Высока вероятность частичной или полной потери зрения, умственной отсталости. Ребенок отстает в развитии от сверстников, есть проблемы с речью, интеллектуальными способностями.

Тяжелые формы галактоземии заканчиваются летальным исходом еще в первые месяцы жизни, так как поражаются жизненно важные органы и системы.

Что приводит к пирамидной недостаточности в детском возрасте

Пирамидная недостаточность у детей — это признак, который появляется при различных патологиях нервной системы. Другие названия этого состояния – центральный, или спастический паралич, парез, спастическая атаксия. Развивается при поражении проекционной зоны коры больших полушарий. Это различные области мозгового вещества, за которыми закреплены движения мышц разных участков тела. Врач может определить по выраженности симптомов у ребенка, в каком участке мозга расположен патологически очаг.

Причины спастического паралича могут быть следующие:

• врожденные аномалии развития нервной системы;
• травма головки плода в родах;
• перенесенная во время беременности или родов острая гипоксия;
• инфекционные поражения головного мозга;
• патологии, приводящие к нарушению оттока ликвора из желудочков мозга;
• опухоли или абсцессы;
• кровоизлияния, которые могут быть следствием недоношенности или травмы;
• воспаление мозговой оболочки – энцефалит, менингит.

Опасность для ребенка представляет острая гипоксия. Это состояние может развиваться во время беременности и родов. При тяжелом состоянии плода может потребоваться экстренное кесарево сечение. Но операция не всегда может помочь. При глубокой недоношенности поражение клеток головного мозга возникает в период выхаживания ребенка в реанимации. Новорожденные с низкой массой тела больше остальных подвержены возникновению мозгового кровотечения, которое может стать причиной поражения пирамидного пути.

Причиной может быть родовая травма или гипоксия плода

Родовая травма головного мозга может возникать при нормальном течении беременности. Если у женщины развиваются стремительные роды, когда головка плода не успевает изменять конфигурацию при прохождении родовых путей, есть высокая вероятность ее сдавления костными структурами.

Симптомы дистонии в зависимости от затронутой группы мышц

• Мышечные спазмы.
• Тремор.
• Повторяющиеся движения.
• Сложность управления рукой или плохой почерк.
• Трудности с произношением слов, речью.
• Судороги ног.
• Перемещение ноги.

Это расстройство в ряде случаев неправильно диагностируется как стресс-индуцированные боли, ригидность затылочных мышц, боли в спине, расстройство височно-нижнечелюстного сустава или психогенные расстройства с психологическими триггерами. Их прерывистый характер приводит к тому, что практикующие врачи склоняются к выводу о роли психогенных расстройств либо как основной причины, либо сдерживающего фактора. Диагноз поставить трудно, поскольку симптомы дистонии аналогичны многим другим заболеваниям. Уровень стресса также влияет на тяжесть и частоту симптомов, но основной причиной синдрома не является.

Дистония первоначально возникает после определенных движений, но на поздних стадиях происходит и в состоянии покоя. Она обычно поражает одну группу мышц, тем самым вызывая определенную картину движений в течение долгого времени. Развивается постепенно с локализованными симптомами. Раздражение глаз, чрезмерная чувствительность к яркому свету и учащенное моргание — признак блефароспазма. Спазмы лица или тики, затруднение в глотании и изменения в каденции речи указывают на дистонию гортани. Спазмы руки во время письма или выполнения целевого движения, при игре на музыкальном инструменте, связаны с дистонией музыканта. При этом спазмы и усталость от повседневных задач (приготовление пищи, прогулки) происходит в связи с другими формами двигательного нарушения.

Мышечная дистония также изменчива в своем развитии. У кого-то расстройство неуклонно ухудшается, у других оно стабильно. Острый этап характеризуется резкими и непроизвольными движениями, ритмически извилистыми позами, вывихами туловища, нарушением походки, осанки или фиксированными деформациями.

Расстройство приводит к различной степени боли и дисфункции. Шейная и другие дистонии, влияющие на позвоночник, изнурительны и болезненны из-за его дегенерации и раздражения нервных корешков. Также происходят головные боли. Неконтролируемые мышечные движения плохо влияют на суставы. В итоге возникает артрит. Затрагиваются сухожилия и связки, что способствует проблеме с тендинитом.

Симптомы мышечной дистонии

Для повышенного и пониженного тонуса мышц характерна разная симптоматика. Поэтому они рассматриваются отдельно.

Симптомы гипертонуса

Мышечная дистония у грудничка проявляется тем, что он часто держит конечности согнутыми и разворачивает их в стороны. При каждой попытке разогнуть конечность наблюдается отчетливое сопротивление. Кроме того, у грудничков с подобной проблемой мышц чаще всего головка запрокинута назад. Малыш становится беспокойным, часто плачет, после кормления срыгивает. Сон младенца нарушается. Его подбородок дрожит во время плача.

Ребенок развивается, вместе с этим к перечисленным симптомам присоединяется непроизвольный спазм конечностей. Такие малыши часто ходят на носочках, вследствие чего их стопа неправильно формируется. Высокий тонус мышц приводит к искривлению позвоночного столба.

В период взросления у таких пациентов нарушается почерк. Продолжительные нагрузки приводят к онемению мышц и развитию судорог. Кроме того, больные жалуются на мышечные боли.

Симптомы гипотонуса

Младенцы, у которых гипотонус мышц больше своего времени проводят во сне. У них плохой аппетит и нет интереса ко всему происходящему вокруг. Таких младенцев нельзя назвать активными. Для них свойственно отставание в развитии. У многих из них со временем возникают сложности в том, что им трудно держать в руке предмет.

Асимметричный тонус

Бывают случаи, когда у пациентов наблюдается повышенный и пониженный тонус мышц одновременно. Малыши с такой проблемой принимают необычную позу, которая провоцируется видом синдрома мышечной дистонии. К примеру, малыш, который лежит на животе всегда будет поворачиваться в том направлении, где больше всего напряжены мышцы. Иногда тело изгибается дугой.

В лежачем положении на спине в направлении напряженных мышц поворачивается головка малыша. Его таз заметно искривляется.

Кроме того, наблюдается и другая симптоматика заболевания в виде непроизвольных движений, произношений разных звуков, перемен в голосе. Таким больным трудно оставаться в одной позиции, их речь смазывается и становится невнятной.

При наличии нескольких симптомов выделяются следующие синдромы:

• Если поражаются мышцы, отвечающие за положение головы диагностируется цирвикальная дистония. Другое название – спастическая кривошея. Для нее характерен определенный поворот головы.
• При краниальной страдают мышцы шеи, лица и головы.
• Торсионная дистония – это генетическая предрасположенность, связанная с формированием поз, не свойственных здоровым людям. Эти патологические процессы – прямой путь к инвалидности. Их развитие приходится в основном на детский возраст.
• Для писчего спазма характерно развитие сокращения мышц рук во время письма.
• Блефороспазм характеризуется частым миганием глаз пациента, что впоследствии приводит к невозможности открытия век и даже слепоте.

Симптоматика проявляется в зависимости от стадии заболевания:

• При первой стадии пациент замечает симптоматику только после того, как сильно понервничает. В период спокойствия нет поводов для беспокойства. Кроме того, может наблюдаться судорога в голенях, которая сковывает движения. Длительная нагрузка заканчивается онемением. Больной часто моргает, кивает и производит жевательные движения.
• В процессе развития второй стадии синдром мышечной дистонии проявляется и в период спокойного состояния. К этому недомоганию присоединяется болезненная симптоматика.
• Для третьей стадии характерны заметные для всех изменения, при которых поражается скелет, наблюдается искривление стопы, шеи и позвоночного столба.
• При четвертой стадии пациенту трудно двигаться, если затрагиваются при этом пораженные группы мышц.

Массаж

При гипертонусе назначают успокаивающие, расслабляющие процедуры: растирания, поглаживания, точечный массаж. Работать можно как раскрытой ладонью, так и согнутыми пальцами. Также эффективно массировать конечности малютки путем ладонного захвата. Все движения должны быть восходящими. Сначала тельце крохи необходимо растереть круговыми движениями, перемещая кожу снизу вверх.

В завершение требуется нежно, но в то же время быстро потрясти ножки и ручки ребенка, разведя осторожно их в сторону. Расслабляющий массаж не допускает движений ребром ладони и похлопываний

Полный курс лечения включает 10 процедур. После проведения терапии необходимо сделать перерыв на полгода, а затем сеансы повторить.

При гипотонусе массаж требуется более интенсивный, активный: для усиления давления во время проведения процедуры необходимо всей ладонью надавливать на массируемую область, растирать, пощипывать, постукивать, стимулировать биологически активные точки. Это будет активизировать тонус мышц и стимулировать их рост.

При неравномерном тонусе два вида массажа (стимулирующий и расслабляющий) необходимо совмещать. На стороне тела, где имеются признаки гипертонуса, следует осуществлять мягкие поглаживания, а на той, где есть симптомы гипотонуса — похлопывания.

Симптомы и проявления

У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.

У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.

Другие симптомы:

• Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
• У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
• При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
• Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.

У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.

Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение

Наши врачи

Засов Евгений Юрьевич
Специалист по лечению боли, невролог
Стаж 5 лет
Записаться на прием

Новикова Лариса Вагановна
Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 38 лет
Записаться на прием

Смирнова Наталья Валерьевна
Специалист по лечению боли, невролог
Стаж 7 лет
Записаться на прием

Панков Александр Ростиславович
Врач-невролог
Стаж 39 лет
Записаться на прием

Моисеева Ирина Владимировна
Специалист по лечению боли, невролог
Стаж 15 лет
Записаться на прием

Диагностика синдрома

Проявления дистонии пересекаются с симптомами других заболеваний профиля. Поэтому диагностика заключается в последовательном исключении всех возможных заболеваний

Важно не только установить форму заболевания, но и найти причину болезни. Так, если заболевание спровоцировано приемом конкретных препаратов, целесообразно прекратить курс, а необходимости в специализированном лечении нет

Основные диагностические критерии для диагностики:

• На приеме у невролога – определение наличия типичных для дистонии поз или движений.
• У терапевта или лечащего врача – оценка родов у матери, сбор данных по раннему развитию ребенка – вполне возможно, что симптомы проявлялись ранее, а к развитию болезни имеют конкретные предпосылки.
• Тестирование на наличие заболеваний, ассоциированных с дистонией.
• Тестирование на прием курса препаратов, которые могут вызывать симптомы.

Кроме сбора анамнеза, проводят различные инструментальные и лабораторные исследования:

• Исследование метаболизма – обмен меди.
• ЭЭГ – электроэнцефалография, которая сразу позволяет исключить или подтвердить органические и функциональные патологии мозга.
• и – назначают в тех случаях, если других средств диагностики оказалось недостаточно.

Лечение назначают по результатам диагностики.

Лечение синдрома

Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.

Лечение состоит из нескольких назначений:

• Лечебный массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Физиопроцедуры.
• Прием медикаментов.

В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия

Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса

В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.

• Паркинсонизм
• Невралгия тройничного нерва