Межъядерная офтальмоплегия

Диагностика при офтальмоплегии

Заболевание успешно диагностируется на основании отчетливой клинической картины, также дополнительно могут назначаться такие методы исследования как

• Орбитография – рентгенография глазницы путем введения контрастного вещества в эписклеральное пространство;
• Компьютерная томография головы (шеи);
• Ангиография сосудов головного мозга;
• Краниография – рентгенологическое исследование костей черепа.

Офтальмоплегия – лечение

Офтальмоплегия лечится как консервативными, так и хирургическими методами в зависимости от рекомендаций врача-офтальмолога и причин, вызывавших заболевание.

При медикаментозной терапии назначаются

• противовоспалительные препараты;
• витамины группы В, С;
• кортикостероидные препараты;
• ноотропные препараты (пирацетам, аминалон);
• анаболики ретаболил, неробол;
• кавинтон, никотиновая кислота — препараты для расширения сосудов;
• антихолинэстеразные средлства — галантамин, прозерин.

Физиотерапевтическое лечение строится на сеансах электрофореза, фонофореза, иглорефлексотерапии.

Хирургическое лечение преследует устранение причин, вызвавших паралич глазодвигательного нерва. Оперативные вмешательства на глазных мышцах как правило относится к пластике и восстановлению функции.

Приглашаем Вас на прием офтальмолога, консультации и лечение. Специалисты клиники офтальмологии ВЦЭРМ успешно устраняют аномалии глаз, в т.ч. и офтальмоплегию.

Классификация

Заболевание может быть как одно-, так и двусторонним. Наружная офтальмоплегия вызывается параличом мышц, находящихся снаружи глазного яблока. Внутренняя офтальмоплегия возникает при параличе внутриглазных мышц. Если степень паралича мышц различна, офтальмологи говорят о частичной наружной / внутренней офтальмоплегии.

Принято также дифференцировать полную внутреннюю и полную наружную офтальмоплегию. Полная офтальмоплегия возникает при одновременном параличе наружных и внутренних глазных мышц. В случае возникновения офтальмоплегии глазное яблоко смещается в область действия здоровой либо в меньшей степени парализованной мышцы. Движения в сторону парализованных мышц значительно ограничиваются, что приводит к раздвоению объектов.

Из-за полной наружной офтальмоплегии яблоко удерживается в статичном состоянии, вследствие чего получает свое развитие птоз. Частичная внутренняя офтальмоплегия обуславливается только расширением зрачка, не реагирующего на свет. Полная внутренняя офтальмоплегия вызывает расширение зрачка, отсутствие его реакции на свет и конвергенцию, а также утерю способности ясно различать предметы на различных расстояниях от глаза. При полной офтальмоплегии отмечаются незначительный экзофтальм, птоз, статика глазного яблока и полная неподвижность глазного зрачка.

Затягивать диагностику и лечения заболевания ни в коем м случае не стоит. Лучше всего незамедлительно посетить хорошую клинику офтальмологии.

Происхождение офтальмоплегии

Развитие данного заболевания может быть вызвано врожденными (приобретенными) поражениями нервной системы. Например, врожденная офтальмоплегия может быть вызвана аплазией ядер глазных нервов. Приобретенная форма офтальмоплегии может вызываться нарушением тонуса сосудов головы, новообразованиями или травмами головного мозга. Развитию заболевания также могут способствовать приступы мигрени в сочетании с периодическими проявлениями паралича мышц глаза.

Также заболевание может провоцироваться целым рядом патологий, таких как

• Травма глаза и орбиты;
• Нейросифилис;
• Энцефалоцеле;
• Полиомиозитx;
• Острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике;
• Инсульт;
• Cклероз сосудов головного мозга;
• Менингит;
• Энцефалит;
• Окуло-фарингеальная миопатия;
• Беременность;
• Столбняк;
• Ботулизм;
• Интоксикация вызванная свинцом, алкоголем, барбитуратами и др.

Дифференциальная диагностика офтальмоплегии

Важнейший симптом офтальмоплегии — диплопия, может быть вызван также другими болезненными процессами, которые следует исключить путем тщательного исследования; например, диплопия может быть вызвана опухолью, абсцессом, аневризмой полости глазницы, смещающими глазное яблоко и нередко ограничивающими также подвижность его. При содружественном косоглазии также наблюдается иногда, особенно в начальных стадиях, диплопия, или она может быть вызвана искусственно также при помощи цветного стекла, призмы и т. п.

В дифференциально-диагностическом отношении важно то обстоятельство, что расстояние между обоими изображениями при содружественном косоглазии бывает постоянным, между тем как при параличе оно увеличивается в сторону действия пораженной мышцы. Дальнейшее важное отличие офтальмоплегии от содружественного косоглазия заключается в том, что вторичное отклонение глаза при параличах бывает больше, чем первичное, между тем как оба угла отклонения при косоглазии бывают приблизительно одинаковы и остаются одинаковыми при изменениях положения фиксирующего объекта

Наконец, при исследовании следует обратить внимание на то, не продолжается ли диплопия, когда один глаз закрыт, то есть, нет ли монокулярной диплопии, как это бывает при вывихе хрусталика, кортикальной катаракте и фасетках роговой оболочки

Лечение

Пока не существует лечения для улучшения мышечной слабости при CPEO. Лечение, используемые для лечения других патологий, приводящих к офтальмоплегии, не показало себя эффективным.

Экспериментальное лечение с тетрациклином было использовано для улучшения глазной моторики у одного пациента. Coenzyme Q₁₀ также используется для лечения этого состояния. Тем не менее, большинство нейроофтальмологов не прописывают какого-либо лечения.

Птоз, связанный с CPEO, может быть исправлен хирургией, чтобы поднять веки, однако из-за слабости круговой мышцы глаза, необходимо позаботиться об отсутствии избыточного подъёма век, что может вызвать неспособность их закрытия. Это приведёт к угрозе кератопатии. Таким образом, следует реже прибегать к операции подъёма век, и только нейроофтальмологу, знакомому с этим заболеванием.

Наиболее распространёнными результатом косоглазия является большой угол экзотропии, которую можно лечить с помощью максимальной двусторонней глазной хирургии, но из-за постепенного характера заболевания, косоглазие может повториться. Тот, кто имеют диплопию вследствие асимметричной офтальмоплегии, тот может исправить её с помощью призм или хирургии, чтобы создать лучшее выравнивание глаз.

Диагностика

Пример рваных красных волокон.

Важно отличать CPEO от других патологий, которые могут привести к офтальмоплегии. Есть конкретные методы лечения, используемые для этих патологий.. CPEO диагностируется с помощью биопсии мышц

При осмотре мышечных волокон, окрашенных трихромными пятнами Гомори, можно увидеть скопление расширенных митохондрий. Это приводит к тёмно-красному окрашиванию мышечных волокон, получившему название «рваных красных волокон». В то время как рванные красные волокна видны при нормальном старении, количество, превышающее количество при нормальном старении — основание для диагноза митохондриальной миопатии.

CPEO диагностируется с помощью биопсии мышц. При осмотре мышечных волокон, окрашенных трихромными пятнами Гомори, можно увидеть скопление расширенных митохондрий. Это приводит к тёмно-красному окрашиванию мышечных волокон, получившему название «рваных красных волокон». В то время как рванные красные волокна видны при нормальном старении, количество, превышающее количество при нормальном старении — основание для диагноза митохондриальной миопатии.

Полимеразная цепная реакция(ПЦР), из образца крови или мышечной ткани может определить мутацию в мтДНК.

Повышение уровня ацетилхолиновых рецепторов антител, который обычно наблюдается при миастении, было замечено у некоторых пациентов с митохондриальносвязанной офтальмоплегией.

Важно проверить дилатацию глаза, для определения наличия пигментной ретинопатии, что может быть признаком синдрома Кернс-Сейр, который связан с сердечными аномалиями.

МРТ может быть полезной в диагностике, в общем исследовании объемов как медиальной прямой мышцы, латеральной прямой мышцы, так и нижестоящих мышц, чтобы при CPEO не были меньше, чем обычно (в отличие от выраженной атрофии при типичном нейрогеном параличе). Хотя максимальные объемы комплекса прямых мышц и верхней косой мышцы могут быть значительно сокращены.

Что такое межъядерная офтальмоплегия?

Межъядерная офтальмоплегия (МЯО) представляет собой нарушение гори­зонтального взора, которое развивается при поражении ствола головного мозга (как правило, в области моста, в проекции медиального продольного пучка между ядрами VI и III нервов). Для обеспечения содружественного горизонтального взора необходимо одновременное сокращение латеральной прямой мышцы отводящего­ся глазного яблока (иннервируется отводящим нервом и медальной прямой мыш­цы приводящегося глазного яблока (иннервируется глазодвигательным нервом). Эта сложная функция регулируется парамедианной ретикулярной формацией моста (мостовой центр взора), которая получает импульсы от контралатеральных затылочного и лобного глазных полей (корковый центр взора) и посылает волокна к ипсилатеральному ядру отводящего (VI) нерва и контралатеральному ядру глазо­двигательного (III) нерва. Волокна от мостового центра взора идут в ростральном направлении вместе с вестибулярными и другими путями, образуя медиальный продольный пучок (МПП).

Наиболее частой причиной МЯО у пациентов молодого возраста является рассеянный склероз (в этом случае синдром, как правило, двусторонний). У пожи­лых пациентов данный синдром, как правило, односторонний и развивается вслед­ствие окклюзии базилярной артерии или ее парамедианных ветвей. В ряде случа­ев МЯО может быть вызвана системной красной волчанкой или передозировкой лекарственных препаратов (например, барбитуратов, фенитоина, амитриптилина). Псевдо-МЯО встречается редко—у больных миастенией, энцефалопатией Вернике, синдромом Гийена-Барре.

У многих пациентов с МЯО какие-либо субъективные симптомы отсутствуют, но у некоторых может возникать двоение или нечеткость зрения. Признаки МЯО при взгляде в сторону.

1. Ограничение или паралич приведения глазного яблока на стороне пораже­ния. Степень выраженности данного симптома может варьировать от полного пара­лича медиальной прямой мышцы до легкого замедления приводящей саккады.
2. Горизонтальный нистагм отводящегося глаза на стороне, противоположной поражению.

3. В случае двусторонней МЯО нарушение приведения выявляется при взгля­де как вправо, так и влево, нистагм в отводящемся глазном яблоке также наблюдася при взгляде в обе стороны. 4. Конвергенция, как правило, сохранена. Иногда наблюдаются косая девиа­ция глазных яблок и вертикальный взор-индуцируемый нистагм.

Исходы

Врожденная офтальмоплегия существует в течение всей жизни и редко, да и то лишь в умеренной степени, ведет к вторичной контрактуре антагониста.

При приобретенной офтальмоплегии исходом может быть:

• Полное излечение.

• Неполное излечение, то есть ограничение подвижности может исчезнуть, но остается периодическое или реже содружественное косоглазие с самостоятельной или искусственно вызываемой диплопией и неизменяющимся первичным и вторичным отклонением глаза.

• Стойкое существование паралича или пареза с вторичной контрактурой антагониста, которая в дальнейшем течении все более и более усиливается, так что в итоге глазное яблоко остается неподвижным или почти неподвижным в том крайнем положении, которое оно приняло вследствие действия антагониста. Часто при этом наблюдается также постоянное ненормальное положение головы.

Виды, причины и лечение офтальмоплегии

Офтальмоплегия — это паралич глазных мышц, возникший вследствие нарушения работы нервных волокон, регулирующих движения глаза.

Это патологическое состояние является проявлением некоторых неврологических заболеваний, развивается на фоне тяжёлых органических, токсических или инфекционных поражений центральной нервной системы.

Офтальмоплегия проявляется параличом одной или нескольких мышц, осуществляющих движения глаза, что приводит к полной или частичной утрате способности глазного яблока двигаться.

Этиология

Паралич глазодвигательных мышц может быть как врождённой патологией, так и развиваться из-за различных неврологических заболеваний. Их список велик, любое нарушение в работе нервной системы может приводить к самым разным последствиям, так как система отвечает за огромное количество процессов и имеет очень тесные взаимосвязи.

К наиболее очевидным причинам офтальмоплегии можно причислить:

• новообразования в головном мозге;
• черепно-мозговые травмы;
• расстройства мозгового кровообращения;
• энцефалиты и менингоэнцефалиты различной природы;
• тяжёлые интоксикации, приводящие к нарушениям в функционировании головного мозга;
• развитие туберкулёзного процесса или туберкуломы, локализующееся в головном мозге;
• развитие рассеянного склероза;
• в некоторых случаях паралич глазодвигательных мышц — проявление осложнённых патологий органов эндокринной системы.

Клиническая картина

Заболевание проявляется очевидно, то есть легко обнаруживается при визуальном осмотре. Это состояние характеризуется:

• неподвижностью одного или обоих глаз;
• нечувствительностью зрачка к свету;
• выпячиванием глазного яблока из орбиты;
• покраснением белка;
• отёком области поражения;
• птозом верхнего века;
• болью;
• снижением остроты зрения;
• ограничением угла обзора;
• диплопией;
• невозможностью фокусировки взгляда;
• головной болью.

Если какие-либо из перечисленных признаков вами замечены, это повод обратиться к врачу. Очень часто офтальмоплегия является симптомом тяжёлого неврологического расстройства, которое пока не проявилось другими признаками. Раннее выявление в большинстве случаев служит залогом успешного лечения.

Лечение и прогноз

Так как офтальмоплегия — не самостоятельное заболевание, а симптом, то лечение в первую очередь направлено на устранение причины, спровоцировавшей паралич глазодвигательных мышц. Проводится также симптоматическое лечение, а также поддержка организма для восстановления нормального функционирования нервной системы.

1. Медикаментозное лечение назначается по показаниям в связи с основной патологией.
2. Симптоматическая терапия включает применение противовоспалительных, кортикостероидных препаратов. Может потребоваться использование регидратантов.
3. Для поддержки иммунитета проводят курс витаминов.
4. Методы физиотерапии применяются для устранения собственно офтальмоплегии, а также снятие болевых ощущений, укрепление мускулатуры глаза. Чаще всего прибегают к лекарственному электрофорезу. Также могут быть назначены фонофорез, иглотерапия.

Инструменты для иглотерапии

К хирургическим методам прибегают в тех случаях, когда причина офтальмоплегии устраняется только таким методом. Например, для удаления онкологических новообразований.

Прогноз напрямую зависит от тяжести патологии, спровоцировавшей симптом. Если работа глазодвигательного нерва восстановлена в процессе терапии, то паралич мышц проходит. Если причиной стал рассеянный склероз, то можно существенно облегчить состояние пациента при помощи медикаментов и физиотерапии, замедлить его прогрессирование.

Профилактика

Говорить о профилактике офтальмоплегии как таковой не представляется возможным. Однако можно дать несколько рекомендаций, позволяющих снизить вероятность появления такого состояния.

Профилактические меры заключаются в сведении к минимуму факторов риска, провоцирующих развитие заболеваний центральной нервной системы. То есть следует:

• вести здоровый образ жизни;
• не злоупотреблять алкоголем, курением, стимуляторами;
• желательно не допускать возникновения ситуаций, в которых можно получить черепно-мозговую травму;
• следует регулярно проходить диспансеризацию;
• своевременно и правильно лечить инфекционные заболевания;
• при обнаружении тревожных симптомов немедленно обращаться за врачебной помощью.

Причины возникновения

Параличи глазных мышц, как полные, так и неполные (парезы), бывают либо врожденными, вследствие недостаточного развития или полного отсутствия мышцы, или вследствие аплазии соответствующего центрального ядра, либо приобретенными.

Паралич захватывает либо одну мышцу (одиночный или изолированный паралич) или несколько мышц одного глаза, снабжаемых одним или различными черепными нервами, либо несколько мышц обоих глаз. В обоих последних случаях говорят об офтальмоплегии, причем различают офтальмоплегию, когда существует паралич мышц, приводящих в движение глазное яблоко, и офтальмоплегию, если парализованы внутриглазные мышцы, глазодвигательный нерв, а именно сфинктер зрачка, аккомодационная мышца.

Приобретенная офтальмоплегия в сравнительно незначительном числе случаев бывает вызвана тем, что поражена сама мышца или ее влагалище. При этом главную роль играют травмы и воспалительные процессы, реже непосредственной причиной паралича могут оказаться гуммы или трихиноз.

Чаще всего наблюдаются случаи, в которых нарушение функции мышцы вызвано поражением двигательного черепного нерва. Такие поражения могут локализоваться по всему протяжению нерва, от его центрального начала до входа его в мышцу.

Соответственно этому различают центральную и периферическую офтальмоплегию. Первая бывает коркового, ядерного или корешкового происхождения, вторая – базального или орбитального происхождения.

Основные заболевания или процессы, обусловливающие патологические изменения и расстройства функции нервов или их ядер, бывают весьма разнообразного характера; сюда относятся в особенности сифилис, от которого зависит почти половина всех параличей глазных мышц, далее, туберкулез, ревматизм, травмы, отравления (свинец, алкоголь, грибной, мясной, колбасный и рыбный яды, окись углерода), инфекционные болезни, как, например, дифтерия, грипп, реже корь, скарлатина и малярия, далее болезнь Жерлье и бери-бери, опоясывающий лишай, диабет, подагра, паразиты, наконец, болезни желудка и легких.

Местные процессы в ЦНС и ее оболочках, вызванные первичными заболеваниями, могут состоять в менингите, образовании опухоли, также гуммы или солитарного бугорка, эндартериите, аневризме, эмболии, тромбозе синусов, расстройстве кровообращения, кровоизлиянии, очагах размягчения, атрофии, склерозе, абсцессе, водянке желудочков, периостите и периостальных опухолях (экзостозы), эмпиеме и, наконец, в остеомиелите.

Вторичные изменения двигательных черепных нервов бывают воспалительного характера (неврит и периневрит), или же обусловлены давлением новообразования или выпота; в последнем случае последствием может быть резкая атрофия и даже полное разрушение пораженного нерва.

А. Содружественные параличи.

[], [], [], [], [], [], []

I. Паралич взора в сторону.

Нарушения движений глаз без расхождения по оси известны как содружественные параличи. Они всегда вызываются повреждением супрануклеарных центров взора в стволе мозга или коре. Нистагм при парезе взора часто сопровождается другими расстройствами. Дифференциация от прогрессирующей глазной мышечной дистрофии (медленно прогрессирующее заболевание, часто сопровождается птозом, нарушениями функции мышц глотки) с полным параличом всех движений глаз в параллельных осях, редко является трудной. Причинами содружественных параличей могут быть:

Поражения стволового центра взора («nucleus para-abducens») в каудальной части моста. Поражение этого участка приводит к невозможности смотреть на пораженную сторону.

Причины: сосудистые (часто у пожилых пациентов, внезапное начало, всегда сопровождается другими нарушениями), опухоли, рассеянный склероз, интоксикации (например, карбамазепином).

Поражение лобного коркового центра взора в поле 8. При егоирритации отмечается отклонение глаз и головы к противоположной стороне, которое иногда переходит в эпилептический адверсивный приступ. Повреждение этой области приводит к отклонению взора и головы к стороне поражения, поскольку преобладает активность противоположного поля 8 (содружественное отклонение); «пациент смотрит на очаг». Через несколько дней после появления поражения пациент способен смотреть прямо вперед, но ещё имеется беспокойство глазных яблок при попытке смотреть в противоположную сторону. Со временем восстанавливается даже эта функция. Но остается нистагм, наблюдавшийся при парезе взора, с быстрым компонентом к противоположной стороне. Сохраняются следящие движения глаз.

Причины поражения лобного центра взора включают инсульты, опухоли (часто сопровождаются симптомами раздражения, иногда психическими нарушениями лобного типа); атрофические процессы (у пожилых пациентов, сопровождается деменцией и другими кортикальными нарушениями, в частности, нейропсихологическими); травма (указание в анамнезе, иногда наружные повреждения, переломы черепа, субъективные симптомы сотрясения мозга, кровь в спинномозговой жидкости, редко другие неврологические нарушения).

Двусторонний паралич горизонтального взора (редкий неврологический феномен) описан при рассеянном склерозе, инфаркте варолиева моста, кровоизлиянии в области моста, метастазах, абсцессе мозжечка и в качестве врождённого нарушения.

II. Парез (паралич) взора вверх (также как и вниз)

Парез взора вверх (синдром Парино, когда сопровождается нарушением конвергенции), также как и вниз указывает на поражение в области покрышки ростральных отделов среднего мозга. Однако надо отметить, что у многих пациентов, особенно пожилых, в тяжелом состоянии или ступоре отмечается беспокойство глазных яблок при взгляде вверх. Истинный паралич вертикального взора может быть распознан (и дифференцирован от периферического паралича наружных глазных мышц) по наличию следующих признаков:

Феномен Белла. Экзаменатор пассивно поднимает верхнее веко, когда пациент пытается с силой закрыть глаза; выявляется рефлекторная ротация глазного яблока вверх. Феномен «кукольных глаз». Когда пациент фиксирует взгляд на объекте, расположенном непосредственно перед глазами, экзаменатор сгибает голову пациента вперед. При этом взор пациента остается фиксированном на объекте благодаря ротации взора вверх (несмотря на парез произвольного взора вверх).

Причинами прогрессирующей вертикальной офтальмоплегии могут быть:

Опухоль ствола мозга (частая причина, проявляется и другими глазодвигательными нарушениями, параличом конвергенции, другими неврологическими расстройствами, в том числе симптомами поражения среднего мозга, головной болью, проявлениями повышенного внутричерепного давления, при пинеаломе также преждевременным половым созреванием).

Несообщающаяся гидроцефалия (отмечаются симптомы повышенного внутричерепного давления, у детей увеличение размеров головы).

Прогрессирующий супрануклеарный паралич, синдром

Стила-Ричардсона-Олыдевского (наблюдается у пожилых пациентов, сопровождается акинетическим паркинсоническим синдромом, деменцией, редко тотальной наружной офтальмоплегией).

Болезнь Уипла (увеит, деменция, желудочно-кишечные расстройства).

Болезнь Вильсона — Коновалова.

Хорея Гентингтона.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия при злокачественных заболеваниях.

Лечение

Лечение офтальмоплегии должно быть причинно-следственным. Течение паралича глаз может меняться, регенерация иннервации может занять до 6-12 месяцев.

С самого начала офтальмоплегии рекомендуются упражнения для глазодвигательных мышц, которые направлены на снижение гиперактивности мышц-антагонистов пораженной мышцы. Ботулинический токсин можно вводить в мышцы пораженного мышечного антагониста, чтобы уменьшить угол косоглазия и устранить двойное зрение. Целесообразно использовать призматические очки или хирургическое лечение глазных мышц пораженного глаза или обоих глаз.

Прогноз

Прогноз офтальмоплегии, разумеется, зависит прежде всего от этиологических моментов, локализации процесса и характера основного заболевания. Наиболее благоприятный прогноз дает офтальмоплегия, вызванная заболеваниями глазницы (периостит, воспаление Теноновой сумки, флегмона, травма), далее параличи, зависящие от интоксикации; офтальмоплегия при спинной сухотке, рассеянном склерозе и прогрессивном параличе тоже иногда быстро исчезает.

Менее благоприятен, но все же во многих случаях не плох, прогноз при так называемых ревматических периферических параличах. Неблагоприятен прогноз при ядерной локализации поражения, даже если оно сифилитического происхождения.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!