Симптом грефе у новорожденных

Содержание:

Что собой представляет синдром заходящего солнца у младенцев

Иногда у грудничков, а особенно недоношенных, над радужкой появляется тонкая полоска белого цвета. Она заметна, когда ребенок опускает глаза вниз, смотрит вверх или чему-то удивляется. Отставание движение век от яблока у младенца не вызывает неприятных ощущений и считается лишь одним из симптомов патологии.

При синдроме Грефе затрудняется выведение ликвора из головного мозга, жидкость, скапливаемая в желудочках, препятствует функционированию органа, что дает о себе знать:

  • нарушением рефлексов;
  • посинением кожи возле губ;
  • мраморным оттенком конечностей;
  • выраженным косоглазием.

Младенец часто срыгивает, плохо держит головку, мучится от приступов. У ребенка при напряжении дрожит подбородок, блуждает взгляд.

Что такое синдром Грефе?

Под этим заболеванием подразумевается гипертензионно-гидроцефальный синдром, то есть такое состояние, при котором в желудочках головного мозга или под его оболочкой у малыша скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости

Развитие данной патологии происходит при наличии повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Причиной развития синдрома Грефе является избыточное скопление ликвора в желудочках или под оболочками головного мозга. Недуг встречается крайне редко.

Синдром Грефе впервые был рассмотрен в качестве самостоятельного заболевания немецким офтальмологом Альбрехтом Грефе в середине XIX века. Он смог определить, что недуг развивается ввиду дегенерации определенных нервных клеток. Ученый также выделил основные симптомы данного заболевания:

  • голова пациента запрокинута назад;
  • зрачки расширены;
  • взгляд имеет ограниченную подвижность.

При осмотре у ребенка отмечается характерное отставание верхнего века от радужной оболочки. Особенно заметной данная особенность становится при опускании взгляда вниз.

Известны случаи неправильной постановки диагноза, когда наследственная особенность строения глаз принималась за симптом Грефе.

Причины

Развитие синдрома Грефе происходит ввиду внутриутробного или послеродового воздействия ряда факторов. Они негативно влияют на неокрепшую нервную систему, провоцируя развитие заболевания. По мере развития детского организма центральная нервная система постепенно адаптируется к эндогенным и экзогенным условиям, ввиду чего болезнь исчезает.

Нередко развитие недуга происходит в результате тяжелых или преждевременных родов. Немалую роль играет в данном случае и наследственность. Инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности также увеличивают риск развития синдрома Грефе.

Основными причинами развития недуга являются:

  • ранние (до 36 недели) или поздние (после 42 недели) роды;
  • родовые травмы;
  • наличие поздних или ранних токсикозов беременности;
  • новообразования в головном мозге;
  • нейроинфекции (энцефалит, менингит, арахноидит);
  • генетическая предрасположенность;
  • внутричерепная гипертензия, этиология которой остается невыясненной;
  • заболевания эндокринного характера;
  • травмы спинного мозга;
  • метаболические расстройства;
  • гипоксия плода.

Причиной возникновения синдрома могут быть осложнения при родах, хронические заболевания мамы, наследственность

Причиной возникновения синдрома может быть осложнения при родах,хронические заболевания мамы,наследственность

У взрослых людей синдром Грефе имеет приобретенный характер и может развиться ввиду следующих причин:

  • нарушение обменных процессов;
  • черепно-мозговые травмы;
  • заболевания инфекционной природы и т. д.

В группе риска развития данного заболевания находятся люди, имеющие слабо функционирующую и неполноценно развитую нервную систему.

Симптоматика

Осложнения и последствия для жизни

Синдром Грефе, как и любое другое заболевание, оставленное без медицинской помощи, может вызвать серьезные последствия

Отсутствие лечения синдрома Грефе приводит к ряду тяжелых осложнений. Чаще всего возникают следующие недуги:

  • потеря зрения и слуха;
  • недержание кала и мочи;
  • задержка психического и физического развития;
  • эпилепсия;
  • тяжелые формы паралича;
  • кома;
  • смерть.

Синдром Грефе-Шегрена

Эта очень редкая форма заболевания, передающаяся по наследству. Наблюдается в 11% случаях глубокая глухота.

Болезнь изучена плохо, но имеется предположение, что связана она с неправильным формированием иммунной системы и проблемой в Х-хромосоме.

Признаки болезни:

  1. Быстро теряется слух, до тотальной глухоты.
  2. Наблюдаются расстройства координации движений, ко всему добавляются практически постоянные головокружения, точность движений также отсутствует.
  3. Нистагм – глазное яблоко почти всё время в движении.
  4. Присоединение болезней типа: умственная отсталость лёгкой степени; микроцефалия; шизофреноподобные состояния.
  5. Пигментный ринит, туннельное зрение.
  6. Рост не соответствует возрасту, стопы слишком большие.

Но самая тяжелая вариация описанного синдрома называется синдром Грефе-Шегрена, описанная известным нам уже Грефе и шведским психиатром Шегреном. Болезнь, описанная этими врачами, редкая и наследственная. Синоним заболевания — синдром Ушера. Он диагностируется в 10% случаев глубокой детской глухоты.

Слепота и глухота — частые осложнения синдрома Грефе-Шегрена

Признаки патологии:

  • Стойко и стремительно снижается слух вплоть до полной его потери.
  • Развивается вестибуло-мозжечковая атаксия (головокружения, разбалансировка тела, шаткость при ходьбе).
  • Нистагм — глазные яблоки ритмично двигаются горизонтально или вертикально чаще обычного (глазные скачки).
  • Возможно присоединение неврологических патологий: олигофрении, микроцефалии, шизофреноподобные состояния.
  • Пигментный ретинит, туннельное зрение.
  • В процессе развития рост больного замедлен, стопы аномально развиты.

Разберемся в терминологии

Синдром Грефе – в современной медицинской практике диагноз понимается как тяжелое неврологическое заболевание, связанное с двухсторонним параличом мышц глаз, которое возникает вследствие дегенеративных процессов ряда нервных клеток. Синдром требует многомесячного и последовательного лечения, в противном случае могут развиться тяжелые последствия для здоровья и жизни человека.

Болезнь Грефе тождественна понятию синдрома.

Симптом Грефе – единичное проявление одноименного синдрома. Симптом заключается в том, что верхнее веко отстает своим функционированием от глазного яблока. Это заметно при опускании глазного яблока вниз – веко остается приподнятым, вследствие чего глаз не закрывается полностью.

Явление названо также «симптомом заходящего солнца». В отличие от синдрома, симптом не является опасным для жизни и проявляется нередко поскольку развитие неравной системы младенца – неполноценно. Вполне вероятно постепенное самопроизвольное исчезновение симптома по мере взросления.

Что это и чем опасно для здоровья ребенка

Синдром Грефе — это весьма серьезная болезнь неврологического происхождения, которая обусловлена параличом глазных мышц. При наличии такой патологии у младенца наблюдается отставание верхнего века от непосредственно радужной оболочки.

Причина этого явления кроется в низком уровне развития нервной системы новорожденного. Помимо этого могут иметь место судороги, сильное косоглазие, ослабленная мышечная система, о чем можно судить по отсутствию у ребенка активных движений конечностями, и прочие признаки.

В обсуждаемом случае необходимо подключать длительное и продуманное лечение, чтобы не допустить ухудшения ситуации и избежать возникновения угрозы здоровью и жизни малыша.

Что касается симптома Грефе у младенцев, то он заключается в единожды замеченном проявлении синдрома. Основным признаком такой патологии считается отставание верхнего века ребенка от глазного яблока при его работе.

Такое явление можно заметить, когда кроха опускает глаза вниз, а веко все еще остается слегка приподнятым и глаз полностью не закрывает.

Основные причины

Синдром Грефе, при котором расширяются зрачки, парализуются глазные мышцы, увеличивается голова, разрушаются клетки нервной системы, развивается под воздействием целого ряда факторов.

Поздние, преждевременные, осложненные роды

Патология, сопровождающаяся накоплением ликвора в мозге, чаще всего выявляется у недоношенных младенцев, у которых не успевает сформироваться нервная система. Способствуют возникновению гидроцефального синдрома у ребенка тяжелые или поздние роды у матери.

Патологическое течение беременности

У половины женщин, вынашивающих малышей, возникают осложнения, которые чреваты не только выкидышем, но и рождением младенцев с различными отклонениями. Во время беременности будущих мам мучит:

  • токсикоз;
  • гестоз;
  • анемия.

Тяжелое состояние женщины оказывает негативное влияние на развитие ребенка. Длительное кислородное голодание плода нередко заканчивается повреждением у малыша головного мозга.

Инфекционные заболевания во время беременности

Женщина, желающая стать матерью, должна не забывать о том, что ослабление иммунитета, а это происходит, когда она вынашивает ребенка, увеличивает восприимчивость организма к микробам и вирусам, вызывающим грипп, ОРЗ, корь.

Хронические болезни женщины

Во время беременности обостряются патологии кишечника и желудка, которые раньше не доставляли значительных проблем. Поскольку растет нагрузка на организм, почки начинают хуже работать, повышается давление, у больных диабетом увеличивает уровень сахара. Это приводит к осложненным родам, при которых у ребенка существует риск получения травмы головы.

Наследственные факторы

Нарушение оттока ликвора может передаться малышу от отца или матери, у которых присутствует дефекты в хромосомах. Младенец получает аномальный ген, содержащий ДНК у одного из родителей, если он доминантный — ребенок унаследует болезнь, рецессивный станет ее носителем.

Гипоксическое состояние

Недостаточное поступление кислорода к плоду опасно тем, что клетки мозга начинают отмирать, а это приводит к развитию неврологических нарушений. При продолжительной гипоксии растет внутричерепное давление, возникают проблемы с выведением жидкости из желудочков мозга.

Ишемия

Слишком ранние или роды после 35 лет, большая потеря крови, ухудшение ее циркуляции в плаценте вызывают патологии сердца у матери, способствуют возникновению ишемии мозга у младенца.

Брадикардия

Аутоиммунные болезни женщины, гипоксия при внутриутробном развитии иногда приводят к тому, что у ребенка уменьшается частота сокращений сердца. При брадикардии мозг малыша не насыщается кислородом в достаточном количестве, и его клетки постепенно погибают.

Родовые травмы

Большой вес ребенка, маловодие, гипоплазия матки, тазовое предлежание, наложение щипцов, использование вакуум-экстракции во время затяжных родов нередко заканчивается травмированием мозга, повреждением нервной системы у младенца.

Киста головного мозга

Гипоксия плода, попадание в кровь внутриутробной инфекции провоцирует появление доброкачественного образования в виде полости, в которой скапливается жидкость. Киста, локализующаяся в мозге, может мешать оттоку ликвора из желудочков.

Повышенное внутричерепное давление

У новорожденных детей такое отклонение не редкость, но если оно незначительное, показатели в большинстве случаев возвращаются в норму. Постоянное присутствие высокого внутричерепного давления провоцирует появление у ребенка судорог, ухудшение зрения, развитие синдрома Грефе.

Нарушение обмена веществ

Функционирование человеческого организма обусловлено метаболизмом. Когда процесс, при котором происходят химические реакции, замедляется или ускоряется, нарушается выработка ферментов и синтеза гормонов, что чревато возникновением болезней разных систем и органов.

Синдром Грефе-Шегрена

Самая сложная степень болезни. Описали 2 учёных: известный уже нам Грефе и шведский психиатр – Шегрен.

Эта очень редкая форма заболевания, передающаяся по наследству. Наблюдается в 11% случаях глубокая глухота.

Болезнь изучена плохо, но имеется предположение, что связана она с неправильным формированием иммунной системы и проблемой в Х-хромосоме.

Признаки болезни:

  1. Быстро теряется слух, до тотальной глухоты.
  2. Наблюдаются расстройства координации движений, ко всему добавляются практически постоянные головокружения, точность движений также отсутствует.
  3. Нистагм – глазное яблоко почти всё время в движении.
  4. Присоединение болезней типа: умственная отсталость лёгкой степени; микроцефалия; шизофреноподобные состояния.
  5. Пигментный ринит, туннельное зрение.
  6. Рост не соответствует возрасту, стопы слишком большие.

Слепота и глухота — частые осложнения синдрома Грефе-Шегрена Синдром Грефе-Шегрена до конца не изучен. Считается, что причина болезни кроется в нарушениях иммунной системы и X-хромосомных расстройствах, но это пока лишь предположения.

Признаки патологии:

  • Стойко и стремительно снижается слух вплоть до полной его потери.
  • Развивается вестибуло-мозжечковая атаксия (головокружения, разбалансировка тела, шаткость при ходьбе).
  • Нистагм — глазные яблоки ритмично двигаются горизонтально или вертикально чаще обычного (глазные скачки).
  • Возможно присоединение неврологических патологий: олигофрении, микроцефалии, шизофреноподобные состояния.
  • Пигментный ретинит, туннельное зрение.
  • В процессе развития рост больного замедлен, стопы аномально развиты.

Симптом заходящего солнца, или почему глаза «уходят в тень»

Почему симптом заходящего солнца имеет столь поэтическое название? Потому что белок глаза подобен небу – особенно если глаза с голубой поволокой, центр же его – роговица и радужка с плоским колодцем зрачка, в этом мелкомасштабном небе весьма напоминают солнце.

И это«солнце» почти всегда находится в центре «неба», за исключением редкого «зырканья» вбок или манерного закатывания глаз кверху в момент особо «сочных» ощущений.

Но иногда наступают моменты, когда «солнце» заметно клонится к «горизонту» нижнего века, смещаясь вниз и отчасти кнутри, оставляя над собой неестественно широкую полосу обычно закрытой верхним веком склеры.

Полностью, впрочем, за нижнее веко «солнце» зайти не может, ибо это невозможно по причинам чисто биологическим – у мышц, вращающих глазное яблоко в разных направлениях, есть длина и предел сократимости, поэтому ни одна из них не «перетянет» свою «контру» – мышцу с противоположными намерениями.

Но «вертящие глазами» мышцы работают не сами по себе, они исполнители чужой, «высшей воли», исходящей из ядер глазодвигательных и блоковых нервов (III и IV пары черепных нервов), дислоцированных в дне III желудочка головного мозга.

Патогенез симптома

А процессы в III желудочке, являющемся частью ликворопроводящей системы, порой происходят странные и противоестественные, и в негодность он способен прийти по самым разным мотивам.

Взять хотя бы гидроцефалию – водянку головного мозга. Точнее, случай, обусловленный вызвавшими её причинами повышения внутричерепного давления. Да не абстрактного, а конкретного, связанного с областью водопровода в среднем мозге и его мосте, ведь именно близ дна его размещены ядра глазодвигательных нервов, и именно сдавление ствола головного мозга приводит к расстройству их функции.

Эта же область становится проблемной и при:

  • кровоизлиянии во внутрижелудочковую область;
  • гидроцефалии постгеморрагического генеза;
  • ядерной желтухе.

Существуют и иные нервные патологии, включающие как функциональные, так и органические нарушения, развивающиеся как в области выходов, так и путей пролегания III и IV пар черепномозговых нервов – как в варианте изолированного, так и сочетанного их поражения.

Но именно при гидроцефалии синдром заходящего солнца проявляет себя наиболее часто и максимально ярко, что позволяет использовать его как диагностический критерий неврологического толка.

Возникнуть данный патологический знак может и от рукотворного, оперативного вмешательства – создания вентрикуло-перитонеального шунта, должного ликвидировать последствия гидроцефалии постгеморрагической этиологии. В этом случае, если другие органические поражения мозгового ствола отсутствуют, симптом с течением времени постепенно сходит на нет.

«Заходящее солнце» новорождённых

Являясь пугающим явлением для родительниц, симптом Грефе (второе название симптома заходящего солнца, не путать с синдромом Грефе), появившись в первые месяцы у новорожденных, может пройти совершенно без последствий, когда нервная система ребёнка достигнет должного уровня зрелости.

Симптом «удивлённо-закаченных» глаз может быть не только следствием задержки внутриутробного развития либо недоношенности, но и особенностью конституции ребёнка, а потому сохраниться и во взрослом возрасте.

Необходимость особенно тщательного наблюдения и при необходимости – лечения возникает при диагностически подтверждённом гипертензионно-гидроцефальном синдроме, хотя случаи его диагностики в детской врачебной практике нередки.

Помочь в затруднительном случае способны современные методы постановки диагноза в виде:

  • нейросонографии;
  • МРТ головного мозга.

Как проверить пациента на наличие симптома

Если в ярко выраженном случае симптом легко наблюдается в спокойном состоянии, то в случае сомнительном «заход солнца» особенно показателен при вращении головы с глазами, следящими за привлекательным предметом.

Взор не может зафиксироваться на медленно перемещаемом вниз предмете, и глаза периодически «уплывают» вниз и отчасти внутрь, обнажая полосу склеры неадекватной ширины.

Сочетание положительной пробы с нистагмом и сходящимся стробизмом должно явиться поводом для более глубокого неврологического исследования.

Читайте ещё

Причины развития заболевания

Рассматриваемое нами состояние в ряде случаев может отмечаться у младенцев, обладающих вполне хорошим здоровьем. Это связано с тем, что первое время после рождения нервная система малыша активно приспосабливается к изменившимся условиям. В случае отсутствия каких-либо заболеваний данный симптом, скорее всего, пропадёт через несколько недель или месяцев после рождения.

У новорожденных же данный синдром чаще всего появляется по следующим причинам:

  • тяжёлые роды;

  • затянувшаяся беременность либо преждевременное рождение малыша;

  • инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой в период беременности;

  • хронические заболевания матери;

  • наследственность.

В этих случаях, сразу же после выявления синдрома младенец будет поставлен на учет у детского невропатолога для дальнейшего наблюдения за развитием течения заболевания.

Стоит уточнить, что если нехарактерное положение глаз отмечается во время активного взаимодействия с младенцем, то скорее всего, со временем недуг может пройти сам по себе. Однако если данное состояние сохраняется постоянно по истечении продолжительного периода после рождения, скорее всего, синдром связан с высоким внутричерепным давлением. В этом случае, оставлять ребёнка без лечения крайне не рекомендуется.

  • симптомы проявляются во время изменения положения тела ребенка;
  • симптомы проявляются систематически, независимо от движения и расположения ребенка.

В первом случае болезнь в течение двух-трех месяцев должна пройти самостоятельно. Ее возникновение связано с неполноценным развитием нервной системы.

Во втором случае необходимо срочно обращаться к специалисту для проведения нескольких анализов, исследований и дальнейшего назначения лечения.

Профилактические мероприятия

Снизить риски развития у малыша серьезных патологий можно еще на этапе планирования беременности. Для этого родителям следует полноценно подготовить организм, пролечить существующие заболевания, принимать витамины, отказаться от вредных привычек.

Во время беременности будущая мать должна внимательно относиться к своему здоровью, соблюдать все предписания врача, грамотно распределять режим труда и отдыха, правильно питаться и соблюдать спокойствие.

После рождения ребенка следует внимательно относиться к его здоровью, не игнорировать тревожные признаки, ежемесячно посещать специалистов для осмотра и соблюдать их рекомендации.

Заболеванию подвержено и взрослое население, поэтому при подозрении на патологию следует обращаться за медицинской помощью. Для снижения риска рекомендуется отказаться от вредных привычек, правильно распределять режим труда и отдыха, полноценно питаться, укреплять иммунитет, избегать черепно-мозговых травм и своевременно пролечивать инфекционные заболевания.

Синдром Грефе (болезнь Грефе, гидроцефальный синдром) — неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним параличом глазодвигательных мышц на фоне дегенеративных процессов в нервных клетках. Симптом Грефе (симптом заходящего солнца) — одно из проявлений синдрома. Такое название обусловлено особым положением глаз, при котором ребенок будто бы смотрит вниз, а часть радужной оболочки находится за нижним веком. Данная патология чаще всего выявляется у новорожденных, но иногда заболевание поражает взрослых людей.

Состояния, при которых возникает симптом Грефе

В случае недоношенности СпГ проходит самостоятельно, по мере созревания нервной системы. Однако подобное состояние чаще всего связывают с наличием заболеваний неврологического характера, выявить и лечить которые необходимо как можно скорее.

Гидроцефалия

Синдром Грефе у взрослых и новорожденных чаще всего становится причиной возникновения СпГ. Данная патология развивается, когда оболочки мозга выделяют большое количество ликвора и не успевают всасывать его обратно. При этом спинномозговая жидкость (ликвор) накапливается, давит на ткани головного мозга, вызывая яркую неврологическую симптоматику. Помимо полоски склеры на глазах основными симптомами гидроцефальной болезни у новорожденных выступают:

  • ослабление врождённых рефлексов (трудности с сосанием и глотанием, снижение крепости хватательного рефлекса);
  • тремор подбородка и конечностей;
  • косоглазие;
  • срыгивание фонтаном;
  • гипотония мышц, приводящая к сложностям при удерживании головы, свисанию рук и ног, отсутствию физиологического сгибательно-разгибательного гипертонуса);
  • мраморность кожи, синюшность носа, губ и мочек ушей;
  • заметное увеличение окружности головы (у детей до года);
  • отёчность зрительных дисков;
  • выпячивание родничка.

Синдром заходящего солнца у взрослых отличается от признаков у новорожденных, сопровождаясь:

  • частыми приступами утренней головной боли, отдающей в область висков;
  • тошнотой, рвотными позывами;
  • приступами головокружения;
  • ощущением постоянной усталости;
  • трудностями при движении глазными яблоками и головой;
  • бледностью кожи;
  • наличием гипертонуса мышц конечностей;
  • появлением косоглазия;
  • ухудшением внимательности, памяти, умственной активности.

Внутричерепная гипертензия

Повыситься внутричерепное давление может при:

  • гидроцефалии;
  • венозном застое, когда кровь накапливается и сдавливает мозговые оболочки;
  • отёке мозга;
  • разрастании опухолевых образований.

У детей этот синдром проявляется ярко:

  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • вялость, капризность;
  • медленное зарастание родничка;
  • расхождение черепных швов;
  • выпирание и пульсация родничка;
  • гипертонус мышц;
  • судорожные приступы;
  • срыгивание фонтаном.

У взрослых симптомы ВЧД выглядят так:

  • головные боли;
  • ухудшение зрения и памяти;
  • приступы головокружения;
  • рассеянность и невнимательность;
  • сонливость, вялость;
  • скачки кровяного давления.

Ядерная желтуха

Тяжёлое поражение тканей головного мозга вследствие токсичного воздействия «непрямого» билирубина часто вызывает СпГ. Подобное состояние у детей вызывается:

  • несовместимостью резуса крови;
  • токсоплазмозом;
  • желтухой новорожденных;
  • сахарным диабетом у матери;
  • родовыми травмами;
  • сепсисом.

Невзирая на разносторонние причины возникновения патологического процесса, признаки его всегда одинаковы:

  • слабость;
  • монотонный плач;
  • гипотонус мышц;
  • отказ от питания;
  • ригидность затылочных мышц;
  • признаки церебрального паралича.

Стремительное нарастание клинической симптоматики приводит к резкому ухудшению состояния младенца, что чревато летальным исходом.

Базедова болезнь

Симптом Грефе у детей часто встречают при развитии тиреотоксикоза. Заболевание передаётся от больной матери новорожденному. При токсическом зобе младенец через пуповину получает огромное количество иммуноглобулинов, которые сохраняются в его крови до года. Постепенно они выводятся из организма. Признаки тиреотоксикоза у младенцев:

  • зоб;
  • гипервозбудимость;
  • усиленная потливость;
  • неуёмный аппетит;
  • частая рвота и понос, приводящие к потере веса;
  • различные нарушения: синдром Мебиуса, симптом «восходящего» солнца, выпячивание глазных яблок;
  • раннее окостенение черепных швов.

Состояния, при которых возникает симптом Грефе

В случае недоношенности СпГ проходит самостоятельно, по мере созревания нервной системы. Однако подобное состояние чаще всего связывают с наличием заболеваний неврологического характера, выявить и лечить которые необходимо как можно скорее.

Гидроцефалия

Синдром Грефе у взрослых и новорожденных чаще всего становится причиной возникновения СпГ. Данная патология развивается, когда оболочки мозга выделяют большое количество ликвора и не успевают всасывать его обратно. При этом спинномозговая жидкость (ликвор) накапливается, давит на ткани головного мозга, вызывая яркую неврологическую симптоматику. Помимо полоски склеры на глазах основными симптомами гидроцефальной болезни у новорожденных выступают:

  • ослабление врождённых рефлексов (трудности с сосанием и глотанием, снижение крепости хватательного рефлекса);
  • тремор подбородка и конечностей;
  • косоглазие;
  • срыгивание фонтаном;
  • гипотония мышц, приводящая к сложностям при удерживании головы, свисанию рук и ног, отсутствию физиологического сгибательно-разгибательного гипертонуса);
  • мраморность кожи, синюшность носа, губ и мочек ушей;
  • заметное увеличение окружности головы (у детей до года);
  • отёчность зрительных дисков;
  • выпячивание родничка.

Синдром заходящего солнца у взрослых отличается от признаков у новорожденных, сопровождаясь:

  • частыми приступами утренней головной боли, отдающей в область висков;
  • тошнотой, рвотными позывами;
  • приступами головокружения;
  • ощущением постоянной усталости;
  • трудностями при движении глазными яблоками и головой;
  • бледностью кожи;
  • наличием гипертонуса мышц конечностей;
  • появлением косоглазия;
  • ухудшением внимательности, памяти, умственной активности.

Повыситься внутричерепное давление может при:

  • гидроцефалии;
  • венозном застое, когда кровь накапливается и сдавливает мозговые оболочки;
  • отёке мозга;
  • разрастании опухолевых образований.

У детей этот синдром проявляется ярко:

  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • вялость, капризность;
  • медленное зарастание родничка;
  • расхождение черепных швов;
  • выпирание и пульсация родничка;
  • гипертонус мышц;
  • судорожные приступы;
  • срыгивание фонтаном.

У взрослых симптомы ВЧД выглядят так:

  • головные боли;
  • ухудшение зрения и памяти;
  • приступы головокружения;
  • рассеянность и невнимательность;
  • сонливость, вялость;
  • скачки кровяного давления.

Ядерная желтуха

Тяжёлое поражение тканей головного мозга вследствие токсичного воздействия «непрямого» билирубина часто вызывает СпГ. Подобное состояние у детей вызывается:

  • несовместимостью резуса крови;
  • токсоплазмозом;
  • желтухой новорожденных;
  • сахарным диабетом у матери;
  • родовыми травмами;
  • сепсисом.

Невзирая на разносторонние причины возникновения патологического процесса, признаки его всегда одинаковы:

  • слабость;
  • монотонный плач;
  • гипотонус мышц;
  • отказ от питания;
  • ригидность затылочных мышц;
  • признаки церебрального паралича.

Стремительное нарастание клинической симптоматики приводит к резкому ухудшению состояния младенца, что чревато летальным исходом.

Базедова болезнь

Симптом Грефе у детей часто встречают при развитии тиреотоксикоза. Заболевание передаётся от больной матери новорожденному. При токсическом зобе младенец через пуповину получает огромное количество иммуноглобулинов, которые сохраняются в его крови до года. Постепенно они выводятся из организма. Признаки тиреотоксикоза у младенцев:

  • зоб;
  • гипервозбудимость;
  • усиленная потливость;
  • неуёмный аппетит;
  • частая рвота и понос, приводящие к потере веса;
  • различные нарушения: синдром Мебиуса, симптом «восходящего» солнца, выпячивание глазных яблок;
  • раннее окостенение черепных швов.

Симптомы

Основным и порой единственным признаком патологии является белая полоска склеры между радужной оболочкой глаза и верхним веком, заметная при взгляде больного вниз. Если отсутствуют дополнительные симптомы, недуг считается не опасным и проходит самостоятельно.

Родителям необходимо показать ребенка врачу, если пучеглазие и белая полоска над радужкой становятся не единственными симптомами.

Синдром Грефе у детей проявляется следующими клиническими признаками:

  • Гипорефлексией — снижением хватательного и глотательного рефлексов,
  • Гипотонией – снижением тонуса мышц конечностей,
  • Приступообразными судорогами,
  • Мелкой дрожью всего тела,
  • Блуждающим взглядом,
  • Тихим плачем,
  • Явно выраженным сходящимся косоглазием,
  • Снижением остроты зрения,
  • Изменением структур глазного дна,
  • Частым срыгиванием,
  • Нистагмом,
  • Цианозом кожи конечностей и носогубного треугольника,
  • Мраморным окрасом всего кожного покрова,
  • Учащенным поверхностным дыханием,
  • Тахикардией,
  • Запрокидыванием головы,
  • Выбухающим и напряженным родничком,
  • Раскрытыми швами черепа,
  • Увеличенной окружностью головы.

По мере роста и развития ребенка нервная система, как и все остальные органы, укрепляется, нормализуется синтез ликвора и внутричерепное давление. Прогрессирующее течение патологии заканчивается проникновением цереброспинальной жидкости в венозную систему, что приводит к глухоте, слепоте, отставанию в психофизическом развитии. При отсутствии своевременного лечения синдром осложняется параличом или эпилепсией.

Клиническая картина патологии у взрослых:

  1. Головные боли, иррадиирующие в лоб, надбровье, виски и возникающие по ночам,
  2. Признаки диспепсии – тошнота и рвота,
  3. Приступообразное головокружение,
  4. Общая слабость, вялость, сонливость,
  5. Трудности при опускании глаз,
  6. Гипертонус мышц конечностей,
  7. Ходьба на носочках,
  8. Диплопия,
  9. Замедление процесса мышления,
  10. Нарушение памяти и концентрации внимания.

Чтобы не пропустить начало серьезной неврологической патологии, при возникновении первых клинических признаков необходимо обратиться к врачу и пройти полноценное обследование.

Диагностика и лечение

Генетики пытаются определить конкретный вид мутации. Но специфического лечения пока, к сожалению, не существует. Если зрение и слух стойко снижаются, ребенка обучают языку жестов. Замедлить прогрессирующую патологию сетчатки глаза пытаются, вводя в рацион человека витамин A и избегая высоких доз витамина E. Пик падения зрения и слуха приходится к 20-30 годам жизни.

Подведем итог. Диагноз диагнозу рознь. Мы рассмотрели три ситуации, когда загадочный Грефе описывает болезни (или просто состояния) младенцев. Поэтому, услышав на консультации у врача незнакомые термины и выражения, не стесняйтесь задавать доктору вопросы. Уточняйте, что он имел в виду и какой должна быть тактика ваших действий, какие прогнозы на будущее. При необходимости, проконсультируйтесь у нескольких врачей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector