Диагностика и лечение краниосиностоза у детей

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

• генетические мутации и наследственная обусловленность;
• инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
• воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
• механическое сдавливание головки плода в полости матки;
• придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
• родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Какой метод диагностики краниосиностоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген

Что покажет рентген головы у ребенка с краниосиностозом

Нарушение формы головы : череп растет в направлении преждевременно сросшихся костей черепа

• Четко ограниченные, прямые швы черепа с краевым склерозом
• Поздние признаки включают частичную или пол­ную костную облитерацию пораженного шва
• Вследствие повышения внутричерепного давления появляются пальцевые вдавления и истонче­ние костей черепа.

 Скафоцефалия: удлиненный, узкий череп

• Задняя часть венечного шва становится изогнутой
• Передний родничок очень маленький
• Глазни­цы увеличены
• Голова нормальных размеров или увеличена.

 Брахицефалия, туррицефалия: широкий и короткий череп

• Маленькая лобная кость
• Асимметрия черепа появляется при неоднородном по­ражении черепа
• Голова нормальных размеров или увеличена.

 Тригоноцефалия: килевидная маленькая лобная кость с гиперостозом 

• Гипотелоризм в связи с гипоплазией решетчатой кости
• Овальные ор­биты (увеличение вертикального диаметра)
• Передняя часть венечно­го шва становится изогнутой с маленьким передним родничком
• Раз­меры головы в пределах нормы.

Краниосиностоз. Преждевременное сращение швов с типичной деформацией черепа. Сросшиеся швы выделены толстой серой линией и окончательное направление роста черепа показано стрелками, а — скафоцефалия, b — брахицефалия, с — плагиоцефалия, d — тригоноцефалия (цит. по: Вепх-Воhm, Kinderradiologie 2005).

Что показывает рентген конечностей 

Синдромы часто сочетаются с врожденными аномалиями конечностей. 

Туррицефалия при двустороннем преждевременном сращении венечного шва. Рентгенография черепа в 2 проекциях. Венечный шов имеет сращения. Короткий череп с высоким сводом.

Что покажут снимки КТ черепа при краниосиностозе у детей

• При сложных деформациях используется трехмерная визуализация
• Не­нарушенная визуализация швов. 

 Двустороннее сращение венечного шва. Дооперационная КТ черепа. Поверхност­ная реконструкция с объемным рендерингом обеспечивает беспрепятственную визуализа­цию анатомии черепа и патологической анатомии швов. Вормиева кость в ламбдовидном шве является случайной находкой.

Когда назначают МРТ черепа при синостозе

• Головной мозг при несиндромных формах краниосиностоза в пределах нормы
• Патологические внутричерепные поражения могут присутство­вать в зависимости от основного синдрома.

1-ая неделя

Что такое краниосиностоз: его причины и основные симптомы

Краниосинтоз представляет собой довольно редкое заболевание при котором у малышей происходит деформация мозгового отдела черепа. Происходит это нарушение из-за раннего сращения костных швов. Специалисты объясняют данное заболевание с наличием у ребенка генных нарушений или наследственных заболеваний. К таким заболеваниям относятся синдром Пфайфера и Аперта, а также синдром Крузона. Нередко подобное заболевание может быть следствием внутриутробных заболеваний плода. Что касается симптоматики заболевания, то обнаружить его довольно просто. Главный признак наличия нарушения — это аномальная форма черепа у ребенка. Причем такая патология может быть как врожденной, так и сформироваться в первые месяцы жизни малыша. И самое главное, что ребенок с такой аномалией может совершенно не отличаться от своих сверстников. Единственное его отличие от других детей будет только в аномальной форме головы. Среди стандартных проявлений заболевания если невозможно установить наличие деформации костей черепа обычно выступают наличие рвоты и усиленная раздражительность малыша. Ребенок может быть излишне пассивным, иметь воспаление глаз и частые случаи очного апноэ. У таких детей может наблюдаться развитие плагиоцефалии и раннее закрытие большого родничка. Открытым родничок у детей может оставаться до трех лет только в том случае, если проблема сочетается еще и с гидроцефалией или полисинтозом.

Стоит также отметить тот факт, что в зависимости от того, какой из швов закрылся недуг может отличаться. При раннем закрытии так называемого стреловидного шва у ребенка наблюдается возникновение увеличения черепа в переднем отделе. То есть голова ребенка визуально вытягивается в длину. Если же происходит преждевременное закрытие лямдовидного шва, то наблюдается уплощение затылка. Такой дефект фактически не заметен, поэтому нередко возникают трудности у врачей при его диагностировании. при коронарном или венечном краниосинтозе проблема может возникать с одной или обеих сторон. Когда происходит сращивание половины шва происходит типичная аномалия черепных костей, которая сопровождается  уплощением верхней части глазницы и лобной кости. При этом также происходит нависание со здоровой стороны головы.

Диагностика, лечение и профилактика краниосиностоза

Для диагностики заболевания специалисты обязательно выполняют рентгенографию черепа, а также назначают компьютерную томографию и магниторезонансную томографию. Кроме этого ребенку назначается плоское сканирование мозга и костей черепа. Что касается лечения недуга, то вне зависимости от характера и выраженности проблемы, заболевание возможно устранить только хирургическим путем.

Что такое тригоноцефалия и как ее лечить?

Тригоноцефалия или в переводе с греческого треугольный — это заболевание, которое возникает у ребенка в результате преждевременного заращения метопического лобного шва. Если у ребенка все в норме, то метопический шов начинает у него закрываться примерно к концу первого года жизни и полностью исчезает примерно к 8 годам. Если же происходит преждевременное закрытие данного шва, то череп ребенка обретает треугольную форму с вершиной в центральной части лба. При тригоноцефалии характерно близкое расположение глазниц друг к другу. При этом деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. В некоторых случаях это нарушение может быть вторичным и способно развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга. В последствии именно это и приводит к преждевременному закрытию метопического шва. Лечить данное отклонение можно только хирургическим способом. Причем, вид оперативного вмешательства зависит напрямую от степени выраженности деформации. Если наблюдается только костный гребень по средней линии лба, то выполняется его сглаживание. При более выраженных формах применяют методики ремоделирования лба, а также верхней трети глазниц и передней трети чешую височных костей.

Подробнее о деформации головы у ребенка будет рассказано в этом видеоматериале. Если статья вам понравилась и была полезной, оставляйте свои и пожелания.

Почему выпирает метопический шов на лбу у ребенка?

Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет. Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня, который определяет треугольную форму черепа.

Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.

Возможные причины тригоноцефалии:

1. Дефект генов, ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
2. Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия. Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
3. ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
4. Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.

Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.

Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва, не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.

Другие поневоле

Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э. Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите. Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.

«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».

Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия.

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства.

Схема лечения краниосиностоза:

1. Осмотр ребенка челюстно-лицевым хирургом и нейрохирургом.
2. Выбор методики ремоделирования костей черепа.
3. Проведение оперативного вмешательства или эндоскопии.
4. Укрепление иммунитета ребенка специальными витаминными комплексами.

Ребенку назначаются нейропротекторы, антиоксиданты, вазоактивные препараты и средства для симптоматического лечения (подбираются индивидуально).
После проведенного лечения малыш нуждается в постоянном контроле специалистами (осмотры ребенка должны проводиться несколько раз в год).

Хирургическое

Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.

Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.

Особенности операции:

1. Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
2. Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
3. Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

Рекомендации по лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.

Диагностика

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей

Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев.

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?

— Лет по 20…

Анатомия швов и родничков

Теперь давайте изучим необходимые нам швы и роднички. Сразу отмечу, что я не буду углубляться в анатомию черепа новорождённого и подробно изучать все швы и роднички. Мы будем касаться лишь тех образований, которые важны в акушерском плане.

Как вы помните, одной из главных особенностей черепа новорождённого является то, что у него имеется две лобные кости, а не одна крупная, как у взрослого. Между двумя лобными костями у новорождённого проходит лобный шов (sutura frontalis).

Если мы проследим ход лобного шва наверх, мы обнаружим, что он завершается крупной четырёхугольной ямкой. Эта ямка является передним родничком (fonticulus anterior). Это самый крупный родничок из всех существующих, он ещё называется большим родничком. Передний родничок ограничен двумя лобными и двумя теменными костями:

Давайте продолжим двигаться в сторону затылка. Здесь от переднего родничка отходит длинный сагиттальный шов, он продолжается до затылочной кости. Сагиттальный шов располагается между двумя теменными костями:

Мы сможем увидеть сагиттальный шов во всю длину, если посмотрим на череп сверху (сагиттальный шов выделен жёлтым):

Сагиттальный шов продолжается до родничка, который располагается перед затылочной костью. Это — задний родничок (fonticulus posterior), иллюстрацию смотрите чуть ниже. Задний родничок ограничен затылочной и двумя теменными костями.

Если мы рассмотрим задний родничок, мы увидим, что его поперечно пересекает шов, который визуально отделяет затылок от остальной головы. Это — затылочный шов (sutura occipitalis), его ещё называют ламбовидный шов. Буква «лямбда» должна быть знакома всем любителям шутеров от первого лица.

На этом рисунке я выделил задний родничок жёлтым, а затылочный (ламбовидный) шов — голубым (вид сверху):

Теперь предлагаю вернуться чуть ближе ко лбу, к большому родничку. Там мы увидим, что большой родничок пересекается швом, который будто бы отделяет лоб от всей остальной головы. Это — венечный шов (sutura coronalis). Венечный шов располагается между лобными и височными костями.

Вот так он выглядит спереди:

Если мы посмотрим на череп новорождённого спереди, мы увидим также небольшие роднички, которые расположены латерально, сразу за глазницами. К ним как раз сверху спускается венечный шов, который мы только отметили.  Это — клиновидный родничок (fonticulus sphenoidalis). Клиновидный родничок ограничен клиновидной, височной, лобной и теменной костями. Этот родничок является парным, то есть вы можете видеть левый и правый клиновидные роднички:

В профиль мы также можем увидеть клиновидный родничок:

С такого ракурса мы видим ещё один родничок, который располагается совсем недалеко от затылка. Это сосцевидный родничок, он ограничен теменной, лобной и височной костью:

Теперь нам остаётся только отметить чешуйчатый шов (sutura squamosa), который располагается между височной и теменными костями. Чешуйчатый шов словно соединяет два родничка — клиновидный и сосцевидный.

Лечение

О консервативном лечении скафоцефалии речь не идет: при сагиттальном краниостенозе показана только операция. Если заболевание диагностировано у новорожденного до шести месяцев, открытая операция может быть заменена более щадящим вмешательством — эндоскопия. Если есть возможность выбирать между первым и вторым способом, предпочтение отдают полноценному хирургическому вмешательству, поскольку такая операция эффективнее.

Суть оперативного вмешательства в том, чтобы разъединить аномально сросшиеся швы и восстановить нормальную форму черепной коробки ребенка, тем самым не только устранив видимый дефект, но и предотвратив развитие осложнений и необратимых последствий.

В послеоперационный период младенцу потребуется пройти реабилитацию, в более старшем возрасте необходимо лечение у стоматолога, поскольку деформация черепа приводит и к деформации зубных рядов.

Хирургическое лечение скафоцефалии

Дополнительные терапевтические мероприятия в период после операции заключаются в следующем:

• ношение специального шлема;
• физиотерапевтические процедуры;
• соблюдение специального режима покоя до того момента, пока полностью не зарастут швы.

В зависимости от того как прошла операция и от состояния ребенка контрольное обследование у нейрохирурга и невролога назначается через 3–6 месяцев.

Прогноз, если лечение было проведено своевременно, положительный. Если операцию не провести вовремя, неизбежно наступают осложнения — отставание в умственном и физическом развитии.

Специфической профилактики относительно скафоцефалии не существует, а предотвратить негативные последствия патологии помогает своевременная операция. Если в семейном анамнезе есть генетические заболевания, перед зачатием ребенка нужно пройти комплексное обследование, в том числе и консультацию у медицинского генетика.

Лечение

Основной метод лечения краниостеноза – хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на успех. Наиболее оптимальный период для хирургического вмешательства лежит в интервале 3–9 месяцев. В этом возрасте легко манипулировать пока еще тонкими и мягкими костями черепа и можно рассчитывать на быстрое и полное заживление костных дефектов.

Проведение операции после 5 лет значительно снижает шансы на последующее улучшение нарушенной функции головного мозга. При этом будет устранена деформация черепа.

Операция не проводится в следующих случаях:

• стабилизированная форма, сопровождающаяся умственной недостаточностью и слепотой без клинических признаков повышенного внутричерепного давления;
• сочетание краниостеноза и тяжелых форм уродств развития организма;
• наличие гипохромной анемии.

Суть операции заключается в реконструкции костей черепа

В последнее время в хирургии черепа широко применяются резорбируемые материалы. Они формируют прочный каркас, удерживающий созданную хирургом форму черепа от 6 месяцев до года: этого времени достаточно для организации собственной костной ткани. По прошествии этого времени материал подвергается резорбции.

На продолжительность операции влияет вариант краниостеноза, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний и аномалий. В лучшем случае хирургическое вмешательство будет длиться немногим более 3 часов.

Уже в первые сутки после операции ребенок переводится в общее отделение, где он находится вместе с родителями. При отсутствии осложнений выписка происходит на восьмые сутки, сразу после снятия швов.

Даже при успешном лечении возможно развитие таких последствий краниостеноза, как развитие стойкой деформации черепа, постоянные головные боли, периодические судорожные припадки и развитие косоглазия.

После выписки ребенок продолжает наблюдаться у оперирующего хирурга на протяжении нескольких лет. Первое обследование проводится через 3–6 месяцев после операции.

В последние годы популярным методом лечения стала эндоскопическая краниопластика. Через небольшой разрез (всего 3–4,5 см) удаляется преждевременно сросшийся шов, а затем вставляются резорбируемые пластины через другой разрез. Данный вид операции менее травматичен. Реабилитация проходит быстрее.