Боковой амиотрофический склероз причины возникновения и симптомы

Где пройти обследование в Москве и Санкт-Петербурге

Сделать электронейромиографию в Спб можно во всех филиалах «РИАЛКЛИНИК», которые расположены в таких районах, как Выборгский, Московский, Петроградский, Центральный и Колпинский.

В Москве электронейромиографию вы можете сделать в таких клиниках, как «Добромед», Кунцевский реабилитационный центр Дикуля, ГУ НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН.

Цена электронейромиографии в каждом заведении разная, но в основном она колеблется от двух тысяч до семи тысяч рублей, в зависимости от клиники и сложности конкретного случая.

Соловьянович Сергей Викторович

Врач-невролог высшей квалификационной категории, нейрофизиолог

Электронейромиография (ЭНМГ) — это комплексное электрофизиологическое исследование, необходимое для определения функционального состояния периферической нервной системы и мышц. Методика позволяет выявлять патологические изменения на самых ранних стадиях.

Различают электромиографию (ЭМГ) и электронейрографию (ЭНГ).

Электромиография – исследование электрической активности мышц в состоянии покоя и при их сокращении, а электронейрография – метод оценки скорости проведения электрического сигнала по нервам. Современный алгоритм исследования, как правило, включает оба метода.

Как известно, нервный импульс зарождается в головном мозге и по дороге к мышце проходит огромное число нервных путей, нейронов спинного мозга, нервных сплетений. Полноценное движение организма обеспечивается только при правильном взаимодействии нервного импульса и мышц. При поражении нервов это взаимодействие нарушается, и возникают различные заболевания с такими симптомами, как непроизвольное сокращение мышц, слабость, онемение в нижних и верхних конечностях, повышенная мышечная утомляемость, сокращение мышечной массы и др. При наличии подобных симптомов ЭНМГ является незаменимым исследованием, позволяющим установить причину и точную локализацию повреждения того или иного периферического нерва.

• регистрацию и анализ параметров вызванных потенциалов (ВП) мышцы и нерва (латентный период, форма, амплитуда и длительность ВП);
• определение числа функционирующих двигательных единиц (ДЕ);
• определение скорости проведения импульса (СПИ) по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов;
• подсчет мотосенсорного и краниокаудального коэффициентов, коэффициентов асимметрии и отклонения от нормы.

Как лечится

Перспективы лечения скудные. Сама болезнь не вылечивается. Главное звено – симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния больного. Перед врачами ставятся такие цели:

• Замедлить развитие и прогрессирование заболевания.
• Продлить жизнь больному.
• Сохранить способность к самообслуживанию.
• Уменьшить проявления клинической картины.

Обычно при подозрении или подтвержденном диагнозе больные госпитализируются. Стандарт лечения болезни – препарат Рилузол. Его действие: Рилузол затормаживает высвобождение возбуждающих нейромедиаторов в синаптическую щель, что замедляет разрушение нервных клеток. Этот препарат рекомендуется для использования Международной федерацией неврологии.

Симптомы устраняются при помощи паллиативной терапии. Рекомендации:

1. Чтобы уменьшить выраженность фасцикуляций назначается Карбамазепин в дозе 300 мг на сутки. Аналоги: препараты на основе магния или фенитоин.
2. Снизить ригидность или мышечный тонус можно при помощи миорелаксантов. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
3. После того, как человек узнал о своем диагнозе, у него может сформироваться депрессивный синдром. Для его устранения рекомендуется Флуоксетин или Амитриптилин.

Немедикаментозная терапия:

• Для разработки мышц и сохранности их тонуса показаны регулярные физические упражнения и кардиотренировки. Подходят занятия в тренажерном зале или плавание в теплом бассейне.
• При бульбарных и псевдобульбарных расстройствах в общении с другими людьми рекомендуется использовать лаконичные речевые конструкции.

Прогноз для жизни неблагоприятный. В среднем больные живут 3-4 года. При менее агрессивных формах длительность жизни достигает 10 лет. Реабилитация в виде регулярных физических упражнений позволяет поддерживать мышцы в силе и тонусе, сохранить подвижность суставов и устранить дыхательные проблемы.

Профилактика: для болезней двигательного мотонейрона, пока неизвестна причина недуга, специфической профилактики нет. Неспецифическая профилактика заключается в ведении здорового образа жизни и отказе от вредных привычек.

Что нельзя применять

При БАС не следует применять:

• Цитостатики (усугубляют иммунодефицит при нарушении питания)
• Гипербарическую оксигенацию (ухудшает и без того нарушенное вымывание углекислого газа)
• Инфузии на физиологическом растворе при гипонатриемии у больных с БАС и дисфагией
• Стероидные гормоны (вызывают миопатию дыхательных мышц)
• Разветвленные аминокислоты (сокращают жизнь).

Патогенез психических расстройств

Итак, что происходит с психикой человека на этапе постановки диагноза:

• Амбивалентность (раздвоенность) мышления
• Развитие тревоги — лекарственная и интернет-зависимость
• Навязчивые мысли — обсессивный синдром (повторение обследований у разных врачей)
• Нарушение психического состояния родственников — комформные расстройства (психиатрический кокон)

На этапе развития неврологического дефицита:

• Отрицание болезни (инвертированная истероподобная реакция)
• Или происходит принятие болезни (депрессия)

На этапе нарастания неврологического дефицита:

• Углубление депрессии
• Отказ от лечения
• Лечение психических нарушений

В общем, в таком случае при болезни Шарко нужно обязательно заниматься лечением психических нарушений. Сюда входит:

• Замена холинолитиков от слюнотечения (атропин, амитриптилин) на бутолотоксин и облучение слюнных желез
• Холиномиметики (низкие дозы галантамина)
• Атипичные нейролептики — сероквель, возможно в каплях — неулептил
• Не начинать лечить с антидепрессантов, так как они усиливают тревогу. Лучше давать что-нибудь помягче (азафен).
• Использование транквилизаторов — алпразолам, стрезам, мезапам
• Снотворные использовать только при обездвиженности
• Пантогам.

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

1. Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
2. Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой паралич центрального характера).
3. Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

1. Марианская форма (первичные признаки возникают очень рано, наблюдается медленное течение заболевания).
2. Классический спорадический тип (95% от всех случаев заболевания).
3. Семейный тип (отличается поздним проявлением и наследственной предрасположенностью).

БАС имеет такие формы:

• пояснично-крестцовый склероз;
• шейно-грудной недуг;
• бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
• поражающая  центральный мотонейрон.

Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.

Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:

• дисфункции органов движения;
• отсутствие нарушений в органах чувств;
• нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
• прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
• периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.

Пояснично-крестцовое заболевание БАС имеет два типа развития:

1. Патология начинает развиваться с поражения периферичного нейрона, который локализован в пояснично-крестцовом отделе мозга спины. При этом у заболевшего появляются признаки слабости мышц в одной ноге. Потом такие же симптомы проявляются и в мышцах второй, ощущается снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышечных тканей ног. Со временем наблюдаются признаки их «усыхания» и подергивания. Через некоторое время поражаются мышечные ткани рук, что проявляется аналогичным снижением рефлексов и атрофии. Следующим этапом является поражение бульбарной группы нейронов, что выражается ухудшением глотания и нечеткостью речи, гнусавостью при разговоре. Потом отвисает нижняя челюсть, ухудшается процесс жевания. При этом на языке появляются признаки фасцикуляции.
2. В начальной стадии развития недуга прослеживаются симптомы поражения сразу обоих мотонейронов, которые обеспечивают способность передвижения ног. Однако проявления слабости мышц в ногах сопровождаются их повышенным тонусом при атрофии и усилением рефлексов. Через некоторое время обнаруживаются нарушения сначала в стопах, а потом и в руках. С прогрессированием болезни происходят ухудшение процесса глотания, подергивание языка, нарушается речь. Больной часто неестественно смеется или плачет.

Шейно-грудной БАС

Может протекать двумя путями:

1. Поражением лишь периферического нейрона, при котором наблюдаются парезы и атрофия тканей сначала одной кисти. Через месяц-другой те же симптомы возникают в тканях второй. Кисти становятся похожи на обезьянью лапу. Потом наблюдаются те же симптомы в ногах и остальные признаки недуга.
2. Если возникают одновременные поражения мотонейронов, обе руки одновременно подвергаются атрофии, а затем проявлению остальных признаков в более ускоренном темпе.

Высокий тип

Этот боковой амиотрофический склероз протекает с поражением центрального нейрона. При этом, помимо дисфункции движений, появляются психические нарушения. Нередко они проявляются в слабоумии, снижении памяти и пр. Такая форма заболевания является самой опасной.

Наши специалисты

• Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Доктор медицинских наук. Стаж: 22 года.

• Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна. Врач — невролог высшей категории, вертебролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 22 года.

• Врач — невролог высшей категории, ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.

• Руководитель центра лечения головокружений и нарушений равновесия Врач — невролог высшей категории, ангионевролог, нейрореабилитолог. Врач — физиотерапевт. Кандидат медицинских наук. Стаж: 18 лет.

• Врач — невролог, вертеброневролог, озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.

• Руководитель центра диагностики и лечения миастении. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт Стаж: 15 лет.

• Задать вопрос Врач — невролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 5 лет.

• Врач — невролог, мануальный терапевт, остеопат. Врач — физиотерапевт. Стаж: 7 лет.

• Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний. Врач — невролог, паркинсонолог. Врач — физиотерапевт. Стаж: 9 лет.

• Детский невролог. Стаж 32 года.

Патогенез

При БАС нейроны постепенно разрушаются, ЦНС страдает из-за отсутствия поступаемых сигналов. Мотонейроны – крупные клетки с большими отростками. Чтобы они работали, организм должен потратить много энергии.

Эти крупные клетки важны, потому что именно они передают импульсы для движения. Импульсы вырабатываются с помощью кальция.

Если не хватает энергии или минералов, нарушается привычный ход вещей, а из-за этого бывает:

• отравление мозга из-за неправильного синтеза аминокислот;
• окисление внутри организма;
• неправильная работа мотонейронов;
• неправильная работа белков, из которых получаются вредные включения;
• мутации в белках;
• разрушение мотонейронов.

Цели терапии

• замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
• уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

В больнице работают лучшие врачи с большим опытом лечения подобных заболеваний. Неврологи Юсуповской больницы рекомендуют регулярно проходить осмотры и при проявлении первых симптомов обращаться в больницу, где выполнят диагностику с помощью высокотехнологичного оборудования и назначат эффективное лечение.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Что можно сделать самостоятельно?

После направления к неврологу, скорее всего, пройдет некоторое время, прежде чем врач поставит точный диагноз.

Если вы обратились в специализированный медицинский центр, обследование могут поручить одновременно нескольким неврологам, а также медикам других профилей, сопряженных с диагностикой и лечением синдрома Лу Герига. Болезнь (фото ниже демонстрирует самого Герига, карьера которого так внезапно оборвалась в связи с тяжелым недугом) всегда требует серьезного комплексного подхода.

Возможно, придется достаточно долго ждать постановки диагноза, и вынужденное ожидание нередко приводит к дополнительному стрессу. Попробуйте следовать стратегическим рекомендациям, которые позволят с пользой пережить период диагностики:

• Ведите дневник симптомов. Перед визитом к неврологу начните вести блокнот или календарь, в котором нужно записывать время и обстоятельства, при которых вы обнаружили какие-либо затруднения при ходьбе, координации движений рук, речи, глотании. Непроизвольные движения мышц также необходимо фиксировать. Эти записи помогут определить паттерн заболевания, который поспособствует постановке диагноза.
• Пообщайтесь со специалистами. Доверие между врачом и пациентом невозможно переоценить, когда речь идет о лечении болезни Лу Герига (фото бейсболиста, расположенное выше, сделано еще до заболевания). Постарайтесь наладить доверительное общение со всеми специалистами, участвующими в диагностике и терапии.

Умеренные когнитивные расстройства и деменция

Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf72. Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания.

Возможны три варианта развития данного расстройства:

• Поведенческий вариант — это когда у больного снижается мотивация (апато-абулический синдром). Или наоборот, появляется расторможенность. У человека снижается возможность активно и адекватно коммуницировать в обществе. Снижается критика. Нарушается текучесть речи.
• Экзекуторный — нарушение планирования действий, обобщения, текучести речи. Нарушаются логические процессы.
• Семантический (речевой) — редко проявляется текучая и бессмысленная речь. Однако часто возникает дисномия (забывают слова), фонематические парафазии (поражение лобных речевых зон). Часто допускают грамматические ошибки и заикание. Имеется параграфия (расстройство письменной речи) и оральная апраксия (не может обхватить губами трубку спирографа). Также есть дислексия и дисграфия.

Цены на услуги *

Наименование услуги	Стоимость
	8250 руб.
	10000 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	3600 руб.
	2900 руб.
	6700 руб.
	5150 руб.
	3600 руб.
	1990 руб.
	6000 руб.
	3410 руб.
	5665 руб.
	3960 руб.
	4000 руб.
	5000 руб.
	5500 руб.
	2200 руб.
	3400 руб.
	3800 руб.
	4565 руб.
	6820 руб.
	3410 руб.
	4950 руб.
	4565 руб.
	3410 руб.
	3410 руб.
	5500 руб.
	1705 руб.
	3410 руб.
	2200 руб.
	4290 руб.
	1000 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	5390 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3850 руб.
	2750 руб.
	2750 руб.
	3850 руб.
	3300 руб.
	1650 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	346390 руб.
	15000 руб.
	350000 руб.
	153890 руб.
	192390 руб.
	379390 руб.
	137390 руб.
	175890 руб.
	340890 руб.
	148390 руб.
	181390 руб.
	357390 руб.
	159390 руб.
	208890 руб.
	401390 руб.
	3250 руб.
	4780 руб.
	9075 руб.
	3270 руб.
	2100 руб.

Как жить с симптомами амиотрофического бокового склероза

Процессы деградации мышц необратимы, поскольку поврежденные нейроны не восстанавливаются. В связи с этим пациентам приходится учиться жить с симптомами заболевания.

Стивен Хокинг, самый известный из пациентов с боковым амиотрофическим склерозом

Продлить жизнь пациента и сделать ее максимально качественной – вот основная задача всех специалистов, которые лечат пациентов с диагнозом амиотрофический склероз, установленным и подтвержденным. В зависимости от хода течения и скорости прогрессирования болезни, методы замедления и минимизации симптомов могут быть следующими.

1. Терапия дыхательных нарушений. Здесь могут применяться как лекарственные препараты, так и неинвазивные методики, такие как легочная вентиляция. В тяжелых осложненных случаях используют инвазивную легочную вентиляцию – трахеостомию, устанавливая воздухоотвод.
2. Терапия комплементарная – помогает снизить стресс и, благодаря этому, смягчить симптомы. Это не лечение, но в приемы входит множество методов, помогающих облегчить течение заболевания: рефлексотерапия, мануальная терапия, ароматерапия и так далее. При использовании комплементарной терапии необходимо обязательно консультироваться у лечащего врача, чтобы убедиться, что это не навредит основному лечению.
3. Применение препарата «Рилузол». Это не медикаментозное средство, а БАД. К тому же, его не продают в России, поскольку он здесь не зарегистрирован, но пациенты выписывают лекарство из США или стран Европы и принимают, поскольку он способен (хоть и всего на несколько месяцев) увеличить продолжительность их жизни.

«Рилузол»

Вместе заключения стоит сказать, что заболевание считается редким – в мире на сегодняшний день зарегистрировано около 350000 больных амиотрофическим боковым склерозом. Поэтому далеко не все врачи, как терапевты, так и узкие специалисты, сталкивались с ним в своей практике и могут быть полностью осведомлены обо всех симптомах и проявлениях БАС. Поэтому необходимо тщательно подбирать специалиста, следить за появлением и развитием симптоматики, фиксировать все изменения состояния больного и адекватно оценивать его потребности в своевременном приобретении и установке того или иного поддерживающего оборудования.

Видео – Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболеть

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Показать всех специалистов Москвы

Факторы риска

На БАС приходится примерно 3 % всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет.

Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин.

5—10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90—95 %) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.).

Несколько научных исследований нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

Первые симптомы

Завтра может не начаться.

Речь в статье пойдет не о больных раком или ВИЧ инфицированных, а о тех, кто стал жертвой ситуации и обладает редким, не изученным заболеванием — боковой амиотрофический склероз.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), тяжелое, редкое (она встречается из ста тысяч в двух — шести случаях), заболевание нервной системы человека при котором поражаются и разрушаются ее клетки — нейроны, а точнее мотонейроны (отвечающие за двигательные функции организма), результатом становятся параличи и атрофия мышц.

При обнаружении у больных симптомов бокового амиотрофического склероза шансов выжить практически нет.

По статистике, больные умирают на протяжении 5 лет, после установления диагноза данного заболевания. В медицинской литературе можно встретить и другие названия данного вида болезни:

• болезнь Луи Герига (чаще используется в англоязычных странах);
• мотонейронная болезнь;
• болезнь Шарко (он впервые описал ее в 1869 г.).

Лечение бокового амиотрофического склероза практически невозможно на данном этапе развития медицины.

Заключается, прежде всего, в поддерживающей медикаментозной терапии.

Она направлена на снятия мышечной слабости или дрожания конечностей, на замедление процесса развития заболевания, но полного излечения не дает.

Современной медицине известен один препарат, запатентованный в Европе, но не зарегистрированный в России, и как следствие не может быть назначен врачом.

Больным назначаются антиоксиданты. так как считается, что больные БАС боковым амиотрофическим склерозом подвержены более, чем другие больные, воздействию свободных радикалов, влияющих на разрушение клеток, но клинические испытания не доказали их положительного действия.

Врачи советуют использовать поддерживающую терапию. которая заключается в расслабляющем массаже, ароматерапии. Считается, что спокойствие и расслабление поможет преодолеть больному симптомы БАС.

Если все-таки поставлен диагноз синдром бокового амиотрофического склероза, близким не стоит расстраиваться раньше времени, а постараться облегчить остаток жизни больному.

Заболевание носит прогрессирующий характер и, чаще всего, имеет летальный исход.

После появления признаков и симптомов данного заболевания продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет. Неблагоприятным признаком является пожилой возраст у пациента и развитие отклонений в работе организма.

Стоит сказать о том, что первая симптоматика данной болезни может относиться и к иным другим заболеваниям. Именно в этом и коварство проблемы: диагностировать сразу же ее практически невозможно. Итак, БАС первые симптомы имеет следующие:

1. Слабость мышц. В основном она касается области лодыжек и стоп.
2. Атрофия рук, слабость их мышц. Также может происходить нарушение моторики.
3. У пациентов на ранней стадии болезни может немного отвисать стопа.
4. Характерны периодические мышечные спазмы. Могут подергиваться плечи, руки, язык.
5. Конечности ослабевают. Пациент с трудностью может преодолевать большие расстояния.
6. Характерно также возникновение дизартрии, т.е. нарушение речи.
7. Также возникают первые трудности с глотанием.

February 14, 2015

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.

Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).

Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.

Что остается без изменений

В связи со всем вышесказанным напрашивается серьезный вопрос – что в организме больного амиотрофическим склерозом остается не затронутым деструктивными изменениями. Как правило, некоторые органы и системы не переживают глобальных изменений, но все индивидуально.

Таблица. Что не страдает от БАС.

Системы и органы	Характер и встречающиеся исключения
Зрение, вкусовые рецепторы, слух, тактильность	В подавляющем большинстве эти чувства не теряют в качестве, поскольку органы не повреждаются. В качестве исключений может встречаться слишком сильная чувствительность кожи, изменения ощущения вкуса и неполадки в терморегуляции тела.
Кишечная функция м мочевой пузырь	Нарушений в данных системах не встречается непосредственно из-за болезни. Но нарушенная двигательная активность  способствуют сложностям при хождении в туалет, а изменение питания приводит к обезвоживанию и запорам, которые могут смениться диареей. Тем не менее, симптомы настолько нехарактерны данной болезни, что при их наличии рекомендуется убедиться, что они не являются признаками других заболеваний.
Сексуальная функция	Влияния на данную функцию у пациентов не отмечено. Однако восприятие секса и своей сексуальности у них изменяется (практически всегда). Изменения физические накладывают отпечаток на осуществление сексуальных процессов. Чтобы сохранить функцию как можно дольше, необходимо консультирование с психиатрами и сексопатологами.
Глазные мышцы	Даже в серьезной стадии заболевания у пациентов продолжают двигаться глазные яблоки. Когда поражается мышечная ткань шеи, используется специальный поддерживающий корсет.
Сердце	Сердечную мышцу заболевание напрямую не затрагивает.

Классификация болезни двигательного нейрона

Взависимости от степени вовлечения в патологический процесс мотонейронов спинного или головного мозга выделяют несколько заболеваний, или вариантов болезни двигательного нейрона.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году.

Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.   

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения, и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10, или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни, и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости, или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона — быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Локализация первичного процесса — ствол головного мозга. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается нарастанием спастичности в конечностях. Пациент практически не может самостоятельно согнуть руку или ногу, вследствие высокого тонуса. Отличительными особенностями данного вида БДН является отсутствие гипотрофий, фасцикуляций и речевых нарушений. Длительность болезни, как правило, составляет более 10 лет.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук.

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.

При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, попёрхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высоко квалифицированным невролгам Юсуповской больницы, которые помогут Вам определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так ка это достаточно редкое заболевание, и, зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания. Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания так же затрудняет диагностику БАС. Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Патологическая анатомия

Рис. 1.1. Клетки передних рогов спинного мозга, нормальные

Рис. 1.2. Клетки передних рогов спинного мозга, нормальные

Рис. 1.3 Клетки передних рогов спинного мозга, дегенеративно измененные (окраска тионином)

Рис. 1.4 Клетки передних рогов спинного мозга, дегенеративно измененные (окраска тионином)

Спинной мозг несколько уменьшен в объеме, мягкая оболочка гиперемирована и утолщена, в корешках и нервных стволах имеются дегенеративные изменения. Отмечается гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер спинного мозга (столбов Кларка), ядер черепномозговых нервов (в основном двигательных), клеток коры больших полушарий головного мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов; страдают также грушевидные нервные клетки мозжечка (клетки Пуркинье), зубчатых ядер, олив. Характер процесса дегенеративный, что приводит к грубым изменениям величины и формы сохранившихся клеток (рис. 1).

Рис. 2. Перерождение волокон передних и задних столбов спинного мозга (на рисунке — светлые участки; окраска на миелин)

Рис. 3. Периваскулярная инфильтрация лимфоидными элементами в продолговатом мозге (окраска тионином)

Происходит перерождение пирамидного пучка на всем его протяжении, больше в стволе головного мозга и спинном мозге; в последнем часто страдают передние и задние столбы (рис. 2). Всегда отмечаются воспалительные изменения и периваскулярные инфильтрации, в основном в нижних отделах ствола и спинном мозге (рис. 3). Имеет место пролиферация всех видов глии, особенно микро- и олигодендроглии. В клетках передних рогов спинного мозга людей, погибших от амиотрофического бокового склероза, и экспериментальных обезьян были выявлены цитоплазматические включения (Т. Л. Бунина).