Как исправить врожденную криворукость

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
2. Кардинальные перемены внешнего вида;
3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
4. Шейное напряжение;
5. Мигрени;
6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.

Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.

Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики – вся эта информация важна.

Болезнь маделунга: особенности локализации и симптомы – Дерма

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Болезнь Маделунга: причины, диагностика и лечение синдрома

Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем.

К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья.

Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

ОГЛАВЛЕНИЕ

• 1 Что это такое
• 2 Причины и диагностика
• 3 Лечение
• 4 Профилактика

Что это такое

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части.

В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания.

Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Причины и диагностика

Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

• Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
• Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
• Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
• Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
• При наличии авитаминоза;
• Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

• Различные кистозные образования;
• Аневризмы;
• Раковые патологии;
• Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии. Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями

Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями

Лечение заболевания

Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань. Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов. Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.

Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод — простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений. Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов. А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.

Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.

К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.

Липоматоз — это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы. По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Причины липоматоза не до конца изучены, зачастую имеют под собой наследственную природу. Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Иногда липоматоз развивается на фоне заболеваний печени, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Одни виды липоматоза чаще развивается у мужчин, другие у женщин.

Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Преимущественно, липомы представляют собой безболезненные округлые образования, гистологически соответствующие нормальной жировой ткани. Адипоциты (жировые клетки) липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у лиц со значительной потерей массы тела. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Различают три разновидности липоматоза

.

1) . англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синоним заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша-Лори.

2) Болезнь Маделунга

(Madelung) или Множественный симметричный липоматоз.

3) Болезнь Деркума

(Dercums disease- DD) или Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)

Основное общее проявление для этих заболеваний — появление множества липом. Для пациентов, страдающих данным недугом, основной вопрос всегда касается возможности лечения липоматоза. Все существующие способы в настоящий момент не гарантируют приостановку появления новых липом

Именно поэтому, очень важно для пациента иметь возможность избавится от большого количества липом безболезненно и одномоментно. В настоящий момент существуют уникальные хирургические методики

позволяющие выполнять удаление липом без разрезов, через маленькие проколы, тем самым сокращая реабилитационный период до минимума.

______________________________

• Семейный множественный липоматоз
  
• Болезнь Маделунга
  
• Болезнь Деркума
  

Симптомы болезни Маделунга

Увеличение слюнных желез нарастает медленно и постепенно, в начальном периоде не диагностируется врачами и нередко расценивается как излишняя полнота больного. При осмотре определяется значительное увеличение околоушных, или поднижнечелюстных, или и тех и других слюнных желез, кожа к цвете не изменяется. При пальпации в этих областях определяются опухолеподобные образования мягкой консистенции, безболезненные, без четких границ, относительно подвижные. В полости рта изменений со стороны слизистой оболочки не отмечается. Из протоков пораженных желез выделяется прозрачная слюна в достаточном количестве.

На сиалограммах определяется, что жировая ткань пронизывает слюнную железу, раздвигая ее дольки и проникая за ее пределы.

Липоматоз — это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы. По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Причины липоматоза не до конца изучены, зачастую имеют под собой наследственную природу. Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Иногда липоматоз развивается на фоне заболеваний печени, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Одни виды липоматоза чаще развивается у мужчин, другие у женщин.

Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Преимущественно, липомы представляют собой безболезненные округлые образования, гистологически соответствующие нормальной жировой ткани. Адипоциты (жировые клетки) липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у лиц со значительной потерей массы тела. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Различают три разновидности липоматоза

.

1) . англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синоним заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша-Лори.

2) Болезнь Маделунга

(Madelung) или Множественный симметричный липоматоз.

3) Болезнь Деркума

(Dercums disease- DD) или Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)

Основное общее проявление для этих заболеваний — появление множества липом. Для пациентов, страдающих данным недугом, основной вопрос всегда касается возможности лечения липоматоза. Все существующие способы в настоящий момент не гарантируют приостановку появления новых липом

Именно поэтому, очень важно для пациента иметь возможность избавится от большого количества липом безболезненно и одномоментно. В настоящий момент существуют уникальные хирургические методики

позволяющие выполнять удаление липом без разрезов, через маленькие проколы, тем самым сокращая реабилитационный период до минимума.

______________________________

• Семейный множественный липоматоз
  
• Болезнь Маделунга
  
• Болезнь Деркума
  

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Нуждаетесь в совете опытного врача? Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Возможные причины деформации Маделунга

• Деформация Маделунга (болезнь Маделунга) — нарушение развития дистального конца предплечья и лучезапястного сустава, поражающее ладонную часть эпифизов локтевой и лучевой кости. Проявляется лучевой девиацией кисти,  формируется деформация в виде штыка в виду выступающей дистальной части локтевой кости.
• Чаще всего поражает девочек подросткового возраста
• Сочетается с синдромом Тернера
• Двустороннее поражение в 50% случаев.

Классификация Генри и Торнбурна: 

1.      Посттравматическая

• после повторной микротравмы
• после одиночной травмы с нарушением консолидации ладонного эпифиза лучевой и локтевой костей.

2.      Диспластическая

Сочетается с дисплазиями кости, такими как остеохондроматоз, болезнь Олье, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

3.      Хромосомные аномалии (Х-сцепленная мутация, синдром Тернера).

4.      Идиопатическая.

Методы лечения

Лечение жировиков только хирургическое. При болезни Маделунга операция назначается при значительном разрастании жировой ткани, при нарушении функций органов, расположенных в шее, подключичной области.

Методика лечения подразумевает удаление ткани, капсулы и содержимого лимфомы. При незначительных размерах новообразования используют эндоскопические методы иссечения жировика. При капсулированном жировике возможно пункционное лечение. То есть в тело липомы вводится игла и ее содержимое отсасывается.

В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы

При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения

Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

• ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
• анализ на сифилис и ВИЧ;
• биохимический анализ крови, печеночные пробы;
• рентген грудной клетки;
• УЗИ образования.

При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Лечение деформации Маделунга у детей и взрослых

Лечение предполагает только  проведение  операции, потому что медикаментозное лечение не приносит результата. Операцию по исправлению криворукости проводят в возрасте 12-14 лет в период интенсивного развития опорно-двигательной системы, потому что искривление только будет усугубляться.

После врач, как правило,  предлагает два варианта действий: если развилась штыковая деформация и конечность не укоротилась, то выполняют поперечный разрез предплечья с внутренней стороны, обнажают головку локтевой кости и  усекают ее, сопоставляют фрагменты кисти выводят из ладонного положения и отломки фиксируют спицами.

При втором развитии событий врач проводит остеотомию лучевой кости и накладывают аппарат Илизарова. Операция направлена на восстановление длины лучевой кости и коррекция положения суставной поверхности. После операции для пациента наступает период реабилитации.В период реабилитации руку не следует нагружать, если человек занимался профессиональным спортом, то следует прервать тренировки до полного восстановления трудоспособности.

Болезнь Маделунга успешно поддается лечению, но в случае оставленного лечения, у человека развивается остеоартроз, остеопороз лучезапястного сустава, а также сохраняется болезненность и криворукость.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

• эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика,
• лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

• сдать анализы мочи и крови,
• пройти ультразвуковое исследование,
• сделать кардиограмму и рентген грудной клетки,
• дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

• сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии,
• инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Болезнь Маделунга – причины, симптомы, диагностика и лечение

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Симптомы Липоматоза

Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом.

Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста.

К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку.

Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы.

Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются.

При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Множественный липоматоз Роша-Лери. Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже – в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте.

Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза. Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса.

Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы.

Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом.

Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.