Рассеянный склероз наследственное заболевание или нет

Проявления рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза связаны с поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга.

Признаки поражения пирамидного пути могут выражаться повышением пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций.

Признаки поражения мозжечка и его проводников проявляются дрожанием, нарушением координации движений.

Степень выраженности этих признаков может варьироваться от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений.

Типичным для поражения мозжечка является снижение мышечного тонуса.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться поражения черепно-мозговых нервов, наиболее часто – глазодвигательных, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.

Признаки нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Наряду с этим может выявляться чувство покалывания и жжения в пальцах рук и ног.

Частыми признаками рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: экстренные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях – недержание.

Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной мочеполовой инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью пораженных нервных клеток к изменению электролитного баланса.

У части больных может наблюдаться болевой синдром:

• головная боль,
• боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде «пояса»,
• мышечные боли, вызванные повышением тонуса.

В типичных случаях рассеянный склероз протекает следующим образом: внезапное среди полного здоровья появление признаков заболевания.

Ими могут быть зрительные, двигательные или любые другие нарушения, степень выраженности которых колеблется от едва заметных до грубо нарушающих функции организма.

Общее состояние остается благополучным. Вслед за обострением наступает ремиссия, во время которой больной чувствует себя практически здоровым, затем вновь обострение.

Оно протекает уже тяжелее, оставляя после себя неврологический дефект, и так повторяется до тех пор, пока не наступит инвалидность.

Результаты оценок

Шкала EDSS дает число от 0 до 10. Часть шкалы EDSS от 1.0 до 4.5 относится к людям, которые могут самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Результатам EDSS более 7.0 соответствует глубокая степень инвалидизации.

Начальная оценка EDSS проводится по возможности самостоятельного передвижения пациента на расстояния 500 метров и более без поддержки, либо на расстояния 10-100 метров с поддержкой (трость, кресло). Затем проводится более точная оценка по баллам функциональных систем. Балл EDSS не может быть ниже баллов любой функциональной системы за исключением зрения и тазовых органов.

Группы инвалидности[источник не указан 1354 дня] (Россия):

• 3 группа при EDSS 3,0-4.5
• 2 группа при EDSS 5.0-7,0
• 1 группа при EDSS 7.5-9.5

Таблица DSS и EDSS

баллы	DSS	EDSS
1	нет нарушений	1.0 — нет нарушений 1.5 — нет нарушений
2	небольшая слабость, слабо выраженные нарушения походки, сенсорные или глазодвигательные нарушения	2.0 — амбулаторный больной 2.5 — амбулаторный больной
3	умеренно выраженная слабость или монопарез, атаксия, либо их комбинация	3.0 — умеренные нарушения 3.5 — умеренные нарушения, амбулаторный больной
4	относительно выраженная слабость, до 12 часов в день может находиться в вертикальном положении, себя обслуживает полностью	4.0 — как в DSS, больной себя обслуживает, может пройти без помощи и отдыха 500 м 4.5 — требуется минимальная помощь, может работать полный день, пройти без помощи и отдыха 300 м
5	самостоятельная ходьба на небольшие расстояния, неполный рабочий день	5.0 — может пройти без помощи и отдыха 200 м, неполный рабочий день 5.5 — может пройти без помощи и отдыха 100 м, неполный рабочий день
6	ходьба только при поддержке	6.0 — односторонняя поддержка при ходьбе на расстояние 100 м 6.5 — постоянная поддержка с 2-х сторон для ходьбы на 20 м без отдыха
7	активность в пределах кресла-коляски, сам в ней передвигается, садится	7.0 — может передвигаться в кресле-коляске весь день 7.5 — необходима помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть в ней весь день
8	ограничен кроватью или креслом, себя обслуживает с помощью рук	8.0 — как в DSS 8.5 — эффективно использует руки, но трудности в самообслуживании
9к	полностью прикован к постели и беспомощен	9.0 — прикован к постели. возможно общение и еда 9.5 — беспомощен, не может говорить, есть, глотать

Диета Эштона Эмбри

Принцип такого питания – исключить белки и углеводы, которые вызывают аутоиммунные реакции. При этом следует уменьшить потребление жиров. Диета включает прием пищевых добавок (микроэлементы, витамины, антиоксиданты).

Какие продукты полностью исключить и ограничить?

Необходимо отказаться от такой еды:

• молочные продукты (молоко, кефир, творог, сыр, сметана, йогурт);
• глютеновая пища (клейковина входит в состав пшеницы, ржи, ячменя);
• копчености;
• бобовые (соя, горох, фасоль, чечевица, арахис);
• маргарин;
• сахар;
• сладости;
• чай и кофе;
• газированные и алкогольные напитки.

Что нужно ограничить в употреблении:

• говяжья печень – только в тушеном виде и редко;
• нежирные сорта мяса (свинины, телятины, баранины или крольчатины). Нельзя употреблять чаще 2 раз в неделю;
• картофель в вареном или тушеном виде. В нем содержится много крахмала;
• мед;
• горький шоколад.

Такая пища негативно сказывается на здоровье пациента. Зато при малом и нечастом употреблении она поддержит сопротивляемость организма.

Что надо употреблять в больших объемах?

Если пациенту выставили диагноз «рассеянный склероз», ему следует включить в свой рацион пищу, насыщенную полезными веществами и микроэлементами:

• сырые овощи и фрукты;
• сухофрукты;
• рыба (лосось, тунец, селедка, скумбрия);
• морепродукты (креветки, морская капуста, кальмары и мидии);
• растительное масло (оливковое и льняное). Их нельзя подвергать термической обработке, добавлять только в приготовленное блюдо;
• белое мясо (курица, индейка). Употреблять их в отварном, тушеном или запеченном виде;
• каши на воде (рисовая пшенная, кукурузная и гречневая). В них можно добавлять немного оливкового масла;
• рисовая мука – для выпечки и макарон;
• орехи (кешью, фисташки, фундук, грецкие);
• натуральные соки (гранатовый, апельсиновый, грейпфрутовый);
• зеленый чай;
• чистая вода.

Необходимые добавки и их дозировка

В питание больного рассеянным склерозом обязательно следует включать прием полезных веществ – витаминов, антиоксидантов и минералов. Они позволяют предупредить обострения недуга.

Для этих целей применяются добавки первой необходимости:

• 3-омега жирные кислоты – 5 г EPA + DHA;
• кальций – 1000 мг;
• магний – 500 мг;
• витамин Д – 6–8 тысяч МЕ.

Остальные минералы:

• цинк – 25–50 мг;
• йод – 200 мкг;
• медь – 1 мг;
• марганец – 20 мг;
• селен – 200 мкг.

Остальные витамины:

• А – 5 тысяч МЕ;
• группы В – 100 мг;
• фолиевая кислота – 400 мкг;
• С – 1 г;
• токоферол – 400 МЕ.

Остальные антиоксиданты:

• экстракт виноградных косточек – 2 капсулы;
• коэнзим Q10 – 60–90 мкг;
• альфа-липоевая кислота – 1,2 г;
• бромелайн – 400 мг.

Подробнее о диете Эмбри, сыроедении и лечебном голодании при рассеянном склерозе расскажет видео:

Салат с морепродуктами

Ингредиенты:

• креветки – 250 г;
• рис – полстакана;
• болгарский перец – 1 шт.;
• огурец – 1 шт.;
• оливковое масло – 2 ст. л.;
• соль и зелень – по вкусу.

Приготовление:

1. Отварить и очистить креветки.
2. Сварить предварительно замоченный рис.
3. Нарезать овощи соломкой.
4. Смешать все ингредиенты и добавить масло.
5. Посыпать на салат измельченную зелень.

Овощной суп

Ингредиенты:

• морковка – 1 шт.;
• болгарский перец – 1 шт.;
• лук – 1 шт.;
• картофель – 3 шт.;
• капуста – ¼ кочана;
• зелень – по вкусу.

Приготовление:

1. Вскипятить воду, куда добавить измельченные овощи.
2. Нашинковать капусту и поместить ее в кастрюлю.
3. Положить соль, специи и зелень.
4. Варить до готовности.

Фруктовый салатик

Ингредиенты:

• яблоко – 1 шт.;
• персики – 2–3 шт.;
• киви – 2 шт.

Приготовление:

1. Очистить яблоко и нарезать его вместе с персиками и киви.
2. Тщательно перемешать смесь.
3. При желании украсить салатик ягодами.

Как выглядит и для чего нужна шкала EDSS при рассеянном склерозе?

Расширенная шкала оценки тяжести состояния пациентов (EDSS) – это метод количественной оценки инвалидности. Шкала EDSS при рассеянном склерозе (РС) используется для мониторинга степени развития функциональных нарушений у пациентов.

EDDS была создана неврологом Джоном Курцке в 1983 году, как дополнение к 10-ступенчатой шкале оценки статуса инвалидности (DSS).

Как определяется степень нарушений по EDSS?

Расширенная шкала нарушений жизнедеятельности Куртцке

Шкала ЕДСС при рассеянном склерозе имеет 10 ступеней с делением на 0,5 единиц, что позволяет оценить более тяжелые степени инвалидности. Оценка основана на исследованиях невролога Курцке.

Ступени EDSS от 1.0 до 4.5 относятся к пациентам с рассеянным склерозом, которые могут ходить без какой-либо помощи. Они также основаны на показателях нарушений 8 функциональных систем (ФС):

Каждая функциональная система оценивается по шкале от 0 (без существенных нарушений) до 5 или 6 (тяжелые расстройства).

Ступени EDSS с 5,0 до 9,5 при рассеянном склерозе указывают на серьезные проблемы с осуществлением элементарных движений. Шкалу иногда критикуют за то, что она полагается на ходьбу в качестве основной меры инвалидизации. Хотя EDSS учитывает инвалидизацию, связанную с тяжелой РС. Множество людей с РС никогда не достигает этих ступеней.

Большое исследование, в котором рассматривались люди с РС в клинике Онтарио (до разработки расширенной версии), показало, что у 51% людей была оценка DSS 5 или ниже, а у 88% было 7 баллов или меньше.

Шкала используется для оценки неврологических поражений при рассеянном склерозе

Cтупени EDSS:

• 1,0 – Минимальные признаки расстройства одной ФС.
• 1,5 – Нет инвалидности, минимальные симптомы дисфункции в более чем 1ФС.
• 2,0 – Минимальная инвалидизация в 1 ФС.
• 2.5 – Легкая инвалидизация в одной ФС или минимальная в двух.
• 3.0 – Средняя инвалидность в одной ФС или легкие нарушения в 3 или 4ФС.
• 3,5 – Средняя степень поражения одной ФС и легкая дисфункция в нескольких других.
• 4,0 – Значительная инвалидность. Человек способен ходить без посторонней медпомощи или отдыха около 400 метров.
• 4.5 – Значительные нарушения многих ФС, но в течение большей части дня способен работать. Не наблюдается сильное ограничение активности больного. Он способен ходить без помощи или отдыха на дистанции 300 метров.
• 5.0 – Инвалидизация достаточно серьезная, чтобы полностью нарушить повседневную деятельность и способность работать целый день без особых условий. Человек способен ходить без помощи или отдыха на расстоянии 200 метров.
• 5,5 – Инвалидизация достаточно серьезная. Тотально нарушено нормальное функционирование больного. Пострадавший способен ходить без помощи или отдыха на расстоянии 100 метров.
• 6,0 – При передвижении требуется один вспомогательный инструмент в виде трости или костыля. Пострадавший способен ходить около 100 метров без отдыха.
• 6,5 – Требуются два вспомогательных средства для ходьбы – пара тростей или костылей. Пациент может ходить около 20 метров без передышки.
• 7,0 – Не может пройти около 5 метров даже с определенной медпомощью. Пациент передвигается с помощью кресла-коляски. Больной может передвигаться на коляске около 12 часов без помощи.
• 7,5  – Не способен совершить несколько шагов самостоятельно. Передвижение ограничено креслом-коляской.
• 8,0 – Передвижение ограничено постелью, креслом или коляской. Сохранены многие функции самообслуживания. Как правило, пациент способен самостоятельно есть, пить и умываться.
• 8,5 – Пребывает большую часть времени в постели. Сохранены некоторые базовые функции: прием пищи, глотание или дыхание.
• 9,0  – Прикован к постели. Может все еще общаться и есть.
• 9,5 – Прикован к постели и полностью зависит от внешней медпомощи. Не может эффективно общаться, есть или глотать.
• 10,0 – Гибель вследствие РС.

Несмотря на то, что ЕДСС является наиболее широко используемым критерием оценки прогрессирования РС, шкала зачастую подвергается критике за некоторые ограничения.

Было высказано мнение, что ступени EDSS могут варьироваться в зависимости от сложных правил оценки болезни и субъективного характера неврологического обследования. Некоторые утверждают, что изменения между ступенями по шкале (например, от 1.0 до 2.0 и 4.0 до 5.0) являются неравными и что выше 4.0 ступеней система слишком сильно фокусируется на способности ходить.

Также было подчеркнуто, что некоторые функциональные области организма недостаточно грамотно оценены, например, когнитивная функция, настроение, метаболические характеристики и качество жизни.

Система Соколинского

При изучении информации о диетическом питании при РС вам может попасться на глаза так называемая система очистки организма, разработанная Центром Соколинского. Согласно заверениям Центра, она представляет собой комплекс натуральных биодобавок, направленный на детоксикацию и улучшение работы внутренних органов. Подходит как больным, находящимся на специальной диете, так и здоровым людям.

Поможет ли система Соколинского при вашей болезни? Громкие заявления об очистке организма от шлаков и паразитов, воздействии «на клеточном уровне», обещания избавления от причин развития заболеваний в сочетании с критикой принятого в настоящее время медицинского подхода, вероятно, убедят большое количество пациентов приобрести весьма недешевые средства.

Хотим предостеречь вас от этого шага. Товары, которые предлагает Центр Соколинского, вероятно, имеют некоторую эффективность. Однако спектр заболеваний, при которых они эффективны, чересчур широк. Теория зашлакованности (от которой будто бы в организме все болезни) научным сообществом не поддерживается. Противопоказания в описании продуктов замалчиваются…

Перед вами очередная попытка выдать свой продукт за волшебную таблетку от всех болезней. А подпись «Продукт не является лекарством или БАД» снимает с Центра Соколинского всякую ответственность за то, что произойдет с вами после того, как вы выложите кругленькую сумму.

Обычная и расширенная шкалы

Модель FS разработана для определения состояния проводящих систем организма и включает семь подразделов. Каждый из них представлен в виде балльной градации нарушений определенной системы по степени выраженности расстройства. Сумма баллов по каждой шкале рассчитывается отдельно.Применение системы дает углубленное представление о стадии заболевания и позволяет осуществлять постоянный мониторинг за течением патологического процесса.

Расширенную шкалу EDSS применяют для установления степени инвалидизации. Это наиболее распространенная система для отслеживания прогрессирования болезни. В расчете определяется индекс ходьбы, указывающий на способность больного пройти расстояние до 500 метров без чьей-либо помощи, до 100 метров с помощником и т. д.

Шкала состояния функциональных систем объединяет группы симптомов:

• повреждения зрительного нерва;
• расстройства черепных нервов (за исключением второй пары);
• признаки повреждения пирамидного пути;
• расстройства координации;
• расстройства чувствительности;
• дисфункция тазовых органов;
• интеллектуальные расстройства.

Система оценки степени инвалидизации включает следующие параметры:

• присутствие минимальных симптомов;
• легкая слабость, незначительные нарушения походки;
• умеренная слабость, шаткость походки, ослабление произвольных движений;
• полное самообслуживание, относительная слабость, способность держаться в вертикальном положении до полусуток;
• самостоятельное перемещение на короткие дистанции, сокращенный рабочий день;
• перемещение только с поддержкой;
• самостоятельное передвижение в инвалидном кресле, больной может сам в него садиться;
• ограничение движений кроватью или креслом-каталкой, самообслуживание при помощи рук;
• полная беспомощность, пациент прикован к кровати.

1. Пациент абсолютно здоров.
2. Незначительные отклонения по одному признаку.

1.5 Наблюдаются незначительные отклонения в нескольких системах.

2.0 Минимальное изменение, которое пациент сам не может определить (изменение походки, например).

2.5 Незначительная патология в одной или более систем.

3.0 Умеренная патология в 3-4 системах. Назначается лечение без госпитализации.

3.5 Лечение в домашних условиях. Рост патологии.

4.0 Сохраняется активность, но при ходьбе свыше 500 м требуется посторонняя помощь.

4.5 При сохранённой активности самостоятельная ходьба на расстояние до 300 м.

5.0 Быстрая усталость, снижение активности. Ходьба на расстояние до 200м.

5.5 Ухудшение общего состояния, передвижение на расстояние до 100 м.

6.0 Невозможно движение без трости.

6.5 Для движения на расстояние более 20 м требуются костыли.

7.0 Возможность самостоятельного передвижения прекращается.

7.5 Необходимость инвалидной коляски.

8.0 Постельный режим, но сохраняется возможность обслуживать себя.

8.5 Теряется возможность к самообслуживанию.

9.0 Постоянный постельный режим, но сохраняется речь.

9.5 Полная беспомощность, теряется способность глотать и разговаривать.

10 Констатация смерти.

Pressure ulcer grading & prevention

According to the European Pressure Ulcer Advisory Panel (EPUAP), which advocates for pressure ulcer prevention, there are 4 grades of severity.

■ Grade 1 pressure sore – characterized by a discoloration of the skin, otherwise intact. The skin is not affected by light pressure (non-blanching erythema).

■ Grade 2 pressure sore – characterized by artial thickness skin loss or some damage involving epidermis and sometimes dermis. The injury is still superficial and can be similar to an abrasion or a blister.

■ Grade 3 pressure sore – characterized by skin loss in the thickness of the skin with damage of the subcutaneous tissue. There is no extension of the injury into the underlying fascia.

■ Grade 4 pressure sore – characterized by lesions of full skin thickness that present destruction and necrosis of the underlying tissue.

Pressure ulcer prevention is one of the high impact actions in the duties of nurses in different health settings. Some of the most common and efficient prevention strategies include frequent turning of the patient, quality mattresses, use of toppers and bed systems. Other recommendations include:

■ General hygiene measures such as frequent hand washing;

■ Appropriate nutrition (high protein, vitamins);

■ Comfort aides such as pillows;

■ Pain medication if needed.

Рассеянный склероз: симптомы

Для точной постановки диагноза неврологи определяют клинические проявления, заключающиеся в следующих неврологических симптомах:

• расстройства чувствительности рук и ног, онемение, ощущение покалывания;
• мышечные спазмы конечностей, которые усиливаются при ходьбе;
• развитие при склерозе эйфории или депрессии, психических изменений, сопровождающихся снижением самокритики, интеллекта, критики;
• двоение в глазах;
• нистагм – быстрые движения глаз, которые пациент не может контролировать самостоятельно;
• нарушение двигательной координации;
• боли в конечностях, имеющие неясную этиологию;
• нарушения памяти, ухудшение концентрации внимания;
• расстройства мочеиспускания, характеризующиеся учащением или задержкой в зависимости от стадии РС;
• у женщин наблюдается нарушение менструального цикла, у мужчин – снижение эрекции, импотенция;
• тремор, изменение почерка, невозможность держать предметы в руках;
• вкусовые изменения, исчезновение удовольствия от еды;
• головокружения и другие вегетососудистые признаки;
• несмыкание век, перекос лица;
• снижение остроты зрения на один или оба глаза;
• эпилептические припадки;
• нарушение моторики.

У женщин

Среди больных рассеянным энцефаломиелитом преобладают представительницы женского пола. Заболевание у женщин не имеет специфических клинических признаков.

На интенсивность проявления симптомов склероза могут оказывать влияние гормональные изменения. В период менструации наступает улучшение общего состояния пациентки.

За несколько дней до начала месячных симптомы рассеянного склероза у женщин могут стать более интенсивными.

У мужчин

Симптомы рассеянного склероза для определенного удобства распределяют на симптомы первичные, а также вторичные симптомы и симптомы третичные. Рассмотрим, в чем заключается суть такой классификации.

Начало заболевания, как и в целом его течение, в каждом случае индивидуально в собственных особенностях. Ранние симптомы рассеянного склероза могут быть достаточно бурными в проявлении, хотя не исключается и мягкость в этом, за счет чего больной человек на протяжении длительного срока вовсе не замечает свойственной заболеванию симптоматики.

К наиболее распространенным проявлениям рассеянного склероза относятся следующие:

• ощущение онемения и покалывания;
• слабость в конечности (или в конечностях);
• двоение в глазах, нечеткость зрения;