Невринома слухового нерва

Причины неврита слухового нерва

Инфекционные заболевания

1. Грипп — респираторное заболевание, вызванное вирусом гриппа. После внедрения в слизистую оболочку дыхательных путей возбудитель разносится с током крови по всему организму, поражая разные органы, в том числе и слуховой нерв.
2. Острые респираторные инфекции, вызванные аденовирусом, вирусом парагриппа, респираторно-синцитиальным вирусом и пр. Эти инфекции известны в качестве обычной простуды. Они редко осложняются невритом слухового нерва, чаще это происходит у маленьких детей или ослабленных пожилых людей.
3. Менингит — тяжелое заболевание, при котором развивается воспаление мозговой оболочки.  Оно может быть вызвано бактериями и вирусами и способно распространяться на слуховой нерв, который проходит в полости черепа.
4. Эпидемическпий паротит, или «свинка» — вирусная инфекция, которая поражает околоушные слюнные железы.
5. Краснуха — вирусная инфекция. Попадая в кровь, вирус оказывает сильное токсичное воздействие на нервную систему.

Токсический неврит слухового нерва

1. Лекарства. Наиболее выраженным токсическим влиянием на слуховой нерв обладают антибиотики (неомицин, канамицин, мономицин, стрептомицин), лекарства для лечения злокачественных опухолей (цисплатин), хинин, ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ее производные. Наиболее сильно ототоксичность (токсичность в отношении слухового нерва) проявляется у детей.
2. Вредные вещества на производстве: соли свинца, ртути и других тяжелых металлов, фосфор, мышьяк, продукты переработки нефти, бензин. Вещества, которые приводят при длительном воздействии на организм к снижению слуха и воспалительным процессам в слуховом нерве, встречаются практически на каждом промышленном предприятии.
3. Алкоголь и никотин также токсичны для слухового нерва, особенно при злоупотреблении ими.

Травма головы

• нарушение кровообращения;
• отек, который выражен в зависимости от тяжести травмы;
• точечные микроскопические кровоизлияния из капилляров или более массивные — из мозговых артерий.

инфекцией

Профессиональные вредности

1. Постоянное пребывание в условиях повышенной шумности: работа в цехах, де установлены прессы и другое оборудование, издающее сильный шум. Обычно неврит слухового нерва, а затем тугоухость в этих случаях развиваются постепенно, с течением времени, при постоянном регулярном действии шума.
2. Акустическая травма — острое воздействие на ухо громкого звука. Это короткий громкий звук, который приводит к сильному повышению давления в ухе и травме. В роли травмирующего агента может выступать выстрел, свисток и пр.
3. Действие на организм вибрации. Неврит слухового нерва и снижение слуха при этом являются проявлениями вибрационной болезни. Ее другие симптомы: повышенная утомляемость, головные боли и головокружения, нарушение кровообращения в кистях и стопах (побледнение, похолодание, боли, покалывания и иные неприятные ощущения).

Возрастные изменения в организме

1. Артериальной гипертонией, гипертонической болезнью. Нарушение кровообращения во всех органах и системах — типичное осложнение повышенного кровяного давления. Когда к слуховому нерву перестает поступать достаточное количество крови, развивается его воспаление.
2. Нарушение кровообращения в артериях головного мозга. Чаще всего бывает вызвано атеросклерозом и тромбозом мозговых сосудов в результате их возрастных изменений.
3. Возрастные изменения слухового аппарата — чаще возникает в возрасте 60 – 70 лет и является естественным явлением старения организма.
4. Последствия перенесенного инсульта.

Клиническая картина

Верхняя схема — расположение черепных нервов (обозначены слева) по отношению к отверстиям (обозначены справа), через которые они выходят из полости черепа. Нижняя схема — расположение тех же нервов, смещённых невриномой правого слухового нерва 1. Верхняя глазничная щель 2. Круглое отверстие 3. Овальное отверстие 4. Внутренний слуховой проход 5. Рваное отверстие 6. Канал подъязычного нерва

В типичных случаях первым симптомом невриномы является нарушение слуха или, реже, головокружение. Снижение слуха может быть единственным симптомом заболевания, особенно на начальных этапах. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Появление шумов обычно предшествует появлению других симптомов. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах.

Головокружения у больных с невриномами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. В ряде случаев они носят характер вестибулярных кризов, сопровождающихся тошнотой и рвотой. При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли. Кохлеарная (несущая слуховые импульсы) и вестибулярная части слухового нерва обычно поражаются одновременно. В некоторых случаях отмечается поражение лишь одной из частей нерва.

Следующим по времени возникновения симптомом являются парестезии и боли в половине лица на стороне опухоли. Боли обычно носят ноющий, тупой характер; в первый период болезни они могут временами усиливаться и затихать. Они являются результатом сдавления невриномой тройничного нерва, проходящего рядом со слуховым. Реже боли носят пароксизмальный характер и в первое время могут ошибочно приниматься за невралгию тройничного нерва или связываться с заболеваниями зубов. По мере того, как нарастает сдавление нерва растущим новообразованием, тригеминальные боли приобретают постоянный характер. Одновременно могут появиться боли в соответствующей половине затылка. Несмотря на сдавление опухолью тройничного нерва, упорные тригеминальные боли наблюдаются редко.

С поражением тройничного нерва также связывают угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофию жевательных мышц. Одновременно либо несколько позже появляются периферический парез лицевого и отводящего нервов на стороне опухоли. Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному давлению на лицевой нерв. Клинически это сопровождается появлением пареза, потерей вкуса на передних двух третях языка и расстройствами слюноотделения.

Диплопия (двоение в глазах) за счёт поражения отводящего нерва первое время носит преходящий характер и только в дальнейшем становится стойкой.

Дальнейшее развёртывание клинической картины зависит от того, в каком направлении растёт опухоль.

При росте опухоли вверх и кзади возникают симптомы поражения мозжечка. При росте вниз и кзади присоединяются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов (расстройства фонации, глотания, угнетение глоточного рефлекса, а также чувствительности на задней трети языка). В запущенных случаях могут появляться дизартрия, дисфагия, атрофия мышц соответствующей половины языка, парез добавочного нерва.

Несмотря на сдавление прилежащих отделов мозгового ствола и оттеснение его в противоположную сторону, проводниковые двигательные и чувствительные нарушения выражены слабо. Поражение пирамидной системы выражается в повышении рефлексов, появлении патологических стопных рефлексов на противоположной стороне. Выраженные парезы наблюдаются крайне редко.

Повышение внутричерепного давления является поздним симптомом заболевания. Как проявление внутричерепной гипертензии развивается застой сосков зрительных нервов. Вследствие давления на хиазму или зрительные тракты расширенного III желудочка возникают изменения полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия, скотомы). С появлением повышенного внутричерепного давления головная боль приобретает общий характер, сосредоточиваясь главным образом во лбу и затылке. К ней присоединяется рвота.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Классификация неврином

В зависимости от клеточного состава выделяют несколько видов неврином:

1. Эпилептоидные. Клетки атипичного строения, заполняют большую часть внутреннего пространства образования. Встречаются небольшие включения волокнистой ткани.
2. Ангиоматозные. Опухолевый узел имеет пористое строение за счет множества кавернозных полостей. Сами же каверны формируются из патологически расширенных сосудов.
3. Ксантоматозные. В структуре данной формы опухоли регистрируются множественные включения ксантохромных клеток с высоким содержанием красящего пигмента, что придает новообразованию специфический цвет.

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва, акустическая невринома). Новообразование, возникающее в вестибулярном сегменте слухового нерва с интракраниальным ростом в область мозжечково-мостового угла. Темпы роста доброкачественного образования – около 2 мм к объему за год. При увеличении объемов невриномы преддверно-улиткового нерва нарастает давление на структуры мозжечка и ствола мозга, вызывая медленно прогрессирующую неврологическую симптоматику. Вариант одностронней невриномы слухового нерва встречается чаще, чем двустороннее поражение.

Невриномы позвоночника. Формируются данные образования из шванновских клеток спинномозговых нервов. Чаще всего узлы регистрируются в грудном и шейном отделах позвоночника, в редких случаях – в поясничном отделе. По распространенности из числа всех первичных неопластических образований невриномы спинного мозга считаются самыми частыми (более 25%).

В процессе роста узел распространяется как интрадурально, так и экстрадурально через межпозвоночные отверстия. При сочетанном варианте распространения патология приобретает вид песочных часов. Основной неврологический симптом при данном заболевании — корешковые боли. Прогрессирующий рост опухоли сопровождается давлением на спинной мозг и может вызвать костные деформации на уровне узла.

Редко встречаются невриномы зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от глиальных опухолей.

Если рассматривать экстракраниальную локализацию (внемозговую), то возможны невриномы межреберных нервов, района мягких тканей (например, невринома на шее).

Так как шванномы поражают любую область, в которой присутствуют нервные волокна, то выделяют невриномы бедренных нервов.

Отдельно выделяют такую форму неврином, как параганглиома. Особенность в том, что она локализуется вокруг сосуда, муфтообразно его охватывая. Чаще всего обнаруживают на уровне внутренних сонных артерий. Представляют определенную сложность для хирургического вмешательства – высока вероятность массивного кровотечения. Такое образование будет оказывать давление на мягкие ткани шеи, вызывая чувство дискомфорта в горле.

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

• вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
• для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
• 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Электрокохлеография

Юрий Соколов, PhD (Физиология), Елена Соколова, PhD (Отоларингология)

Электрокохлеография — метод аудиологического обследования, используемый при диагностике слуховой нейропатии у детей, диагностике болезни Меньера, центральных слуховых нарушений, в частности невриномы слухового нерва.

Электрокохлеография (ЭКоГ) – это регистрация самых ранних слуховых вызванных потенциалов – потенциалов улитки и внутриулитковой части слухового нерва, возникающих в пределах 2-3 миллисекунд после предъявления короткого звукового стимула, как правило щелчка.  В норме ЭКоГ регистрируется при стимуляции щелчками с уровнем более 60 дБ нПС.  Для успешной регистрации ЭКоГ активный электрод размещают как можно ближе к улитке внутреннего уха.

В некоторых клиниках используют интра-тимпанальную запись ЭКоГ с помощью электрода, вводимого в полость среднего уха и прикасающегося к стенке барабанной полости в непосредственной близости к круглому окну улитки. Этот метод дает наибольшую амплитуду ЭКоГ, но является инвазивным и чреват серьезными осложнениями – повреждением лицевого нерва и инфекцией среднего уха.

Поэтому, в Центре «ЭРГО-Я» используется метод экcтра-тимпанальной регистрации ЭКоГ, при котором активный электрод устанавливают в костном отделе наружного слухового прохода. Электрод для экстра-тимпанальной ЭКоГ изготавливается в виде ушного вкладыша, покрытого тончайшей электропроводящей золотой фольгой.

ЭКоГ состоит из следующих трех компонентов:

• Микрофонный потенциал (МП) улитки.
• Суммационный потенциал (СП) улитки.
• Потенциал действия (ПД) слухового нерва.

Микрофонный потенциал (МП) улитки – это переменный потенциал, повторяющий частоту и полярность стимула. В норме МП появляется в течение первой миллисекунды при стимуляции уровнем звукового давления 80 дБ нПС и выше, предваряя основные пики коротколатентных слуховых вызванных потенциалов КСВП. Особенностями МП являются его фазочувствительность, которая выражается в повторении полярности стимула. При перемене полярности стимула (сгущение или разрежение) полярность МП (направление пика вверх или вниз) также меняется (Рисунок 1.)

Рисунок 1. ЭКоГ нормально слышащего уха при стимуляции щелчком уровнем 95 дБ нПС. МП – микрофонный потенциал. ПД – потенциал действия слухового нерва. Видно, что при щелчке сгущения (верхняя кривая) и разрежения (нижняя кривая) МП меняет направление (скриншот авторов).

Фазочувствительность МП является важным диагностическим свойством. При предъявлении стимула в фазе сгущения (положительная фаза) пик амплитуды МП направлен кверху от средней линии, а при предъявлении стимула в фазе разрежения (отрицательная фаза) пик амплитуды МП направлен книзу от средней линии.  Местом генерации МП являются нормально функционирующие наружные волосковые клетки (НВП). Регистрация микрофонного потенциала улитки является одним из ключевых компонентов в диагностике слуховой нейропатии.

Суммационный потенциал (СП) улитки – генерируется в органе Корти в улитке внутреннего уха и отражает электрофизиологические процессы, возникающие при смещении основной (базилярной) мембраны улитки и физиологической активности волосковых клеток. При регистрации ЭКоГ СП может быть замаскирован микрофонным потенциалом.

Потенциал действия (ПД) слухового нерва представляет собой суммарный синхронный ответ волокон участка слухового нерва по его выходе из костного лабиринта.  ПД соответствует пику I КСВП (Рисунок 2).

Рисунок 2. Компоненты ЭКоГ в ответ на щелчок уровнем 95 дБ нПС: СП – суммационный потенциал улитки, ПД – потенциал действия слухового нерва. Зарегистрировано авторами прибором Vivosonic Integrity.

Диагностическое значение ЭКоГ

Электрокохлеография применяется в таких целях:

• Диагностика Болезни Меньера.  Важным диагностическим показателем ЭКоГ является соотношение амплитуды суммационного потенциала и потенциала действия слухового нерва – СМ/ПД.  В норме это соотношение меньше 0,5, а при болезни Меньера оно превышает 0,5.
• Увеличение амплитуды ПД (пика I КСВП) для более точного вычисления межпиковых интервалов КСВП при диагностике центральных слуховых нарушений, в частности невриномы слухового нерва.

• Четкая визуализация микрофонного потенциала улитки, которая часто слабо видна при регистрации КСВП.  Используется при диагностике слуховой нейропатии у детей, характеризуемой наличием микрофонного потенциала (часто также отоакустической эмиссии) и отсутствием или значительным нарушением волн КСВП – нарушенной морфологией, удлиненной латентностью, сниженной амплитудой волн, отсутствием некоторых волн.

Народные средства

Помимо описанных выше вариантов, можно лечить невриному и в домашних условиях. Однако, перед применением перечисленных рецептов настоятельно рекомендуем проконсультироваться с врачом.

Важно! Народное лечение не заменяет основного и может использоваться только в качестве дополнительной поддержки, в комплексе с лечением, назначенным врачом. Настойка на основе конского каштана

Настойка на основе конского каштана

50 гр конского каштана настаивают в течение двух недель в пол литре водки. Периодически настойку необходимо встряхивать. Получившееся сырье принимают по 10 капель (допускается разбавить лекарство в воде) три раза в день. Курс составляет 2 недели. После перерыва рекомендовано повторить, до 6 раз.

Настойка из омелы белой

Омела белая в количестве 2 ст. л. Настаивается в 500 гр кипятка ночь. Принимать настойку необходимо три раза в день до еды. Курс — три недели с перерывом. Рекомендовано 4 курса. Настойку необходимо готовить ежедневно, чтобы она была свежая.

Патологическая анатомия

Основная статья: Невринома

Гистологическое изображение невриномы

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза.

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов.

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину.

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гиалинизированными стенками.