Детский церебральный паралич (дцп): причины, формы, диагностика, лечение, жизнь

Профилактика коллагеноза

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние стрессов;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Источник

Профилактика коллагеноза предусматривает:

• своевременное устранение очагов инфекции;
• исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
• ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Коллагеноз предпосылки

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Огромную группу коллагенозов составляют так именуемые генетически-детерминированные варианты, которые обуславливаются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве доказательства приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного болезни у представителей, имеющих схожую связь первой степени.

При установлении заключения «обретенный коллагеноз» фактически нереально найти этиологический фактор его появления, в связи с чем, большая часть профессионалов в этой области отторгают теорию обретенного происхождения отданной патологии. Тем не наименее, существует множество причин, являющихся провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное действие причин наружной среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.

В реальнее время ведется большущее количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития (это тип движения и изменения в природе и обществе, связанный с переходом от одного качества, состояния к другому, от старого к новому) коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.

Стимулирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у дам. Триггерными механизмами, стимулирующими развитие проявлений коллагеноза, является лишняя психоэмоциональная перегрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже опосля проведения вакцинации.

При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических конфигураций в структуре соединительной ткани происходит по одному принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных конфигураций. Под действием стимулирующих причин, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, оседающих на мембранах сосудистых стен и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Отданные процессы манят за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением (Правонарушение, действие или бездействие, противоречащее требованиям правовых норм и совершенное деликтоспособным лицом; «Нарушение», один из первых рассказов Сергея Лукьяненко) иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточным структурам коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон.

Итогом извращения иммунных устройств, а также имеющихся воспалительных конфигураций является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекающая равномерно в виде смены патологических действий (акт деятельности, неоднозначное слово, которое может означать: Действие группы (в математике) Действие (физика) Действия (акты) — части, на которые делится драма) (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеточек и склероз).

Разные патоморфологические варианты (одна из нескольких редакций какого-либо произведения (литературного, музыкального и тому подобного) или официального документа; видоизменение какой-либо части произведения (разночтения отдельных) коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или другой локализации в большей или наименьшей мере. К примеру, для узелкового периартериита наиболее типично поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке. Самым широким диапазоном поражения (индийский фильм 1953 года, режиссёр Рамеш Сайгал Поражение — советский четырёхсерийный фильм 1987 года, режиссёр Булат Мансуров Поражение (англ) владеет системная красноватая волчанка, которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.

Почему возникает?

Представитель коллагенозов — системная красная волчанка

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве

Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

1. Мутация генов.
2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
4. Травма.
5. Аллергия.
6. Иммунодефицит.

Симптоматика

Полиморфизм клинических признаков патологии объясняется присутствием соединительной ткани во всех органах и системах человеческого организма. Симптомы заболевания у разных людей могут иметь различную степень выраженности: у одних быть незначительными, а у других – серьезными, угрожающими жизни.

Суставные проявления – гипермобильность суставов локального или распространенного характера. Суставы становятся свободными, сильно гнущимися. У больных опухают и растягиваются связки, часто возникают вывихи, сопровождающиеся сильной болью. Суставные проявления становятся впервые заметными, когда маленький ребенок начинает ходить. По мере роста и развития детского организма этот клинический признак становится менее заметным.

• Поражение сосудистой системы проявляется ломкостью и хрупкостью капилляров, вен и артерий, а также крупных сосудов — аорты и легочного ствола. Кровеносные сосуды у больных разрываются, появляются синяки и кровотечения. У некоторых пациентов поражаются сердечные клапаны, начинают кровоточить десна.
• Глазные симптомы — близорукость, хрупкость склеры, отверстия в глазном яблоке, опущение верхнего века, эпикантус – складка кожи по обе стороны от носа, охватывающая внутренний угол глаза.
• Поражение скелета — грудная клетка приобретает форму воронки, развивается плоская спина, лордоз, сколиоз или кифоз, а также их комбинированные варианты, косолапость, прикус становится неправильным, зубы растут неровными и выпадают. Поражение зубов проявляется воспалением околозубной ткани, адентией, кариесом.

Отмечается также поражение дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, женских половых органов.

Симптоматика основных типов

1. Гиперподвижный тип проявляется нестабильностью и чрезмерной мобильностью суставов. Больной легко сгибает мизинец на 90 градусов и переразгибает коленный и локтевой сустав на 10 градусов и более. У пациентов обнаруживают плоскостопие, «готическое» небо, сколиоз или кифоз, неровные зубы. Их кожа бархатная и гладкая, склонна к повреждениям и кровоподтекам. У женщин в климактерическом периоде снижается плотность костей. Поражение сердца и сосудов проявляется ортостатической тахикардией, признаками пролапса митрального клапана. У больных развиваются дисфункции кишечника, появляются признаки сдавления нервов — парестезии, боли. Пациенты на приеме у врача жалуются на мышечные и суставные боли, чрезмерную усталость, апатию. Опорно-двигательная боль при данном типе патологии становится просто изнурительной. Болевой синдром требует регулярного приема обезболивающих препаратов на протяжении всей жизни.
2. Классический тип проявляется разболтанностью суставов, патологическим растяжением кожи, большим количеством шрамов. Чтобы заболевание появилось, достаточно унаследовать мутировавший ген от одного из родителей. Грубые рубцы с блестящей лоснящейся поверхностью располагаются в наиболее уязвимых местах — на коленках, локтях, лбу. Под бархатистой кожей определяется множество кистозных и опухолевых образований. Мыщечная слабость приводит к появлению характерных грыж, опущению соматических органов.
3. Сосудистый тип — появление на бледной и даже синюшной коже крупных гематом, экхимозов и ран. Сосудистый тип возникает редко, но протекает тяжело. Наследуется он различными путями – доминантным или рецессивным. У больных повышенной подвижностью обладают только суставы кисти. Через тонкую и бледную кожу просвечиваются подкожные сосуды. Геморрагический синдром — основной клинический признак заболевания. Гематомы, разрывы сосудов и полых органов обуславливают высокую летальность патологии. Это очень опасная форма, приводящая к смерти больного. Изменения геморрагического характера наблюдаются у лиц с нормальным коагуляционным статусом. Эту особенность заболевания необходимо учитывать хирургам при проведении операций.
4. Кифосколиозный тип сопровождается выраженными нарушениями осанки и характеризуется общей гипермобильностью суставов, слабостью мышц, нарушением моторного развития, искривлением позвоночника — кифозом или сколиозом, хрупкостью сосудов, частым появлением ран на коже, грубых шрамов и гематом, беспричинной отслойкой сетчатки.
5. Артрохалазия проявляется повышенной мобильностью суставов, гиперрастяжимостью кожи и маленьким ростом больного.
6. При дерматоспараксисе структура кожи становится мягкой и рыхлой, на ней периодически появляются гематомы. Она отслаивается пластами и приобретает тестообразную консистенцию. Заживление ран происходит без формирования атрофии. У некоторых больных появляются большие грыжи.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.)

Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

• антител к ядерным антигенам;
• ревматоидного и антинуклеарного факторов;
• уровня комплемента;
• антистрептолизина-О;
• антител к двух- и односпиральной ДНК.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

• Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
• УЗИ почек, органов брюшной полости, плевральной полости.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Компьютерная томография (КТ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Диагноз коллагеноза устанавливается на основании анализа данных анамнеза и результатов лабораторной диагностики (определения в крови неспецифических маркеров воспаления, а также иммунологических маркеров). При коллагенозе также могут применяться: рентгенография, магнитно-резонансная томография, УЗ-диагностика, компьютерная томография.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Заболевания на «К»:

• Кавернит
• Карбункул
• Кандидоз
• Кардиомегалия
• Кретинизм
• Корь
• Камни в почках
• Краснуха
• Крауроз вульвы
• Киста желтого тела яичника
• Кариес
• Косолапость
• Колит ишемический
• Кандидамикоз
• Киста мениска
• Климакс
• Катаракта
• Кератоконус
• Колит
• Купероз
• Комплекс неполноценности
• Кератит
• Кардиомиопатия
• Конъюнктивит
• Кривошея
• Куриная слепота
• Красный плоский лишай
• Кератоз
• Крапивница
• Кондиломы
• Киста печени
• Киста яичника
• Коклюш
• Коронарная недостаточность
• Коксартроз суставов
• Кольпит
• Коллагенозы
• Кардиосклероз
• Картавость
• Контрактура Дюпюитрена
• Кахексия
• Кифоз
• Киста молочной железы
• Косоглазие

Механизм развития

Эта патология представляет собой системный процесс, так как соединительная ткань в той или иной мере входит в состав всех органов. Из нее формируются кровеносные сосуды, хрящевая ткань, кожа. Также она находится между органами. Соединительная ткань составляет более половины всей массы тела человека. Поэтому ее патологическое изменение отражается на состоянии всего организма.

В основном при коллагенозах наблюдается поражение кожи, сосудов и суставов. Это происходит потому, что именно сухожилия, кости, хрящевая ткань и дерма в большом количестве содержат белок коллаген. Он обеспечивает эластичность тканей, их прочность. При коллагенозах нарушается структура этого белка, его функции. Особенно страдает гиалуроновая кислота, благодаря которой коллаген такой прочный и эластичный. В результате этого он начинает разрушаться, что приводит к поражению тканей и ухудшению функций органов.

Происходит это постепенно под влиянием патологических изменений в иммунной системе. Из-за провоцирующих факторов в организме образуются патогенные иммунные комплексы. Они запускают аутоиммунный процесс, который характеризуется развитием аллергии и выработкой антител к собственным тканям, особенно к клеточным структурам коллагена. Он сопровождается разрушением соединительнотканных структур.

При коллагенозах начинает разрушаться коллаген, который обеспечивает прочность и эластичность соединительной ткани

Использование

Пищевая промышленность

С точки зрения питания, коллаген и желатин являются белками низкого качества, так как они не содержат всех незаменимых аминокислот, необходимых человеку — это неполноценные белки. Относительно дешёвые, часто предлагаемые сегодня на рынке под видом источника свободных аминокислот гидролизаты коллагена не всегда способны удовлетворить потребности человека в свободных аминокислотах, так как эти продукты не содержат готовые к усвоению аминокислоты.

Например, гидролизаты коллагена почти полностью лишены аминокислоты L-глютамина, не отличающейся стойкостью к термическому воздействию и долгому хранению сырья, большая часть глютамина разрушается уже на первых этапах хранения и переработки сырья, имеющийся небольшой остаток практически полностью распадается во время термической экстракции хрящевой ткани.

Косметические средства

Коллаген входит в состав косметических средств для:

1. Образования воздухопроницаемого, влагоудерживающего слоя на поверхности кожи, обладающего пластифицирующими (разглаживающими) свойствами, со свойствами влажного компресса;
2. Продления действия экстрактов, масел и др. в составе косметических композиций;
3. Придания блеска волосам, создания коллагенового (защитного) слоя на поверхности волос.

Научные исследования

В 2005 году учёным удалось выделить коллаген из сохранившихся мягких тканей тираннозавра[нет в источнике] и использовать его химический состав как ещё одно доказательство родства динозавров с современными птицами.

Научные исследования в медицине

Синтез коллагена — сложный ферментативный многостадийный процесс, который должен быть обеспечен достаточным количеством витаминов и минеральных элементов. Синтез протекает в фибробласте и ряд стадий вне фибробласта. Важный момент в синтезе — реакции гидроксилирования, которые открывают путь дальнейшим модификациям, необходимым для созревания коллагена. Катализируют реакции гидроксилирования специфические ферменты. Так, образование 4-оксипролина катализирует пролингидроксилаза, в активном центре которой находится железо. Фермент активен в том случае, если железо находится в двухвалентной форме, что обеспечивается аскорбиновой кислотой (витамин C). Дефицит аскорбиновой кислоты нарушает процесс гидроксилирования, что влияет на дальнейшие стадии синтеза коллагена: гликозилирование, отщепление N- и С-концевых пептидов и др. В результате синтезируется аномальный коллаген, более рыхлый. Эти изменения лежат в основе развития цинги. Коллаген и эластин формируют своеобразную «основу» кожи, которая предотвращает её обвисание, обеспечивает её эластичность и упругость. Эластин как белок прекращает выработку ферментов в человеческом организме в 14 лет, а коллаген — в 21—25, после чего кожные покровы не восстанавливаются и кожа стареет. Также важнейшим компонентом соединительной ткани является кератин — семейство фибриллярных белков, обладающих механической прочностью, которая среди материалов биологического происхождения уступает лишь хитину. В основном из кератинов состоят роговые производные эпидермиса кожи — такие структуры, как волосы, ногти, рога, перья и др.

Фотография

Белок является основой для фотографической желатины, которая вместе с микрокристаллами галогенидов серебра образует фотографическую эмульсию. При получении фотографической желатины коллаген денатурируют кислотой или щёлочью. Фотографическая эмульсия, нанесённая тонким слоем на целлулоидную плёнку, стекло или бумагу, а затем высушенная, — это и есть светочувствительный слой фотоматериала (например, фотоплёнки).

Симптомы коллагеноза

Каждое заболевание из группы коллагенозов отличается специфичностью симптомов. При этом выделяются общие признаки, характерные для любых типов этой патологии — интермиттирующее (эпизодическое) течение с присутствием периодов ремиссий и обострений, а также с одновременным прогрессированием патологических изменений.

Период обострения обычно характеризуется выраженным лихорадочным синдромом с проявлениями озноба и потоотделения. У пациентов угнетается настроение и возникает сильная слабость. Характерными проявлениями недуга являются ноющие боли в участке суставов, нарушения двигательной функции суставов, миалгия разнообразной локализации. Поскольку соединительная ткань присутствует во всех органах, при патологии возникают такие дегенеративные изменения, как кардиосклероз и микрокардиодистрофия, пневмосклероз легких, амилоидная дистрофия почек.

Неспецифическим проявлением недуга является поражение ЖКТ (функциональная диспепсия, абдоминальный болевой синдром, желудочно-кишечные кровотечения).

Патология у детей

Клиника заболеваний у детей проявляется выраженными экссудативными проявлениями со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, быстро наступает дистрофия, процесс молниеносно распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.

Изменения на коже – один из симптомов патологии

Проявляется как:

• лихорадка неправильного типа;
• изменения на коже;
• синдром суставной;
• системный васкулит (Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор);
• мышечные боли;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
• боли в брюшной полости;
• сбои в работе сердца и почек.

Основным принципом лечения ребенка являются подавление патологического процесса и поддержание ремиссии.

Детям чаще назначают:

1. (ЦС) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного, антифибозного и антипролиферативного действия: Циклофосфан, Метотрелат.
2. Глюкокортикоиды (ГК) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного действия: Метипред, Преднизолон.
3. Препараты ВВИГ: стандартные (Интраглобин), гипериммунные (Цитотект, Гепатект), обогащенные (Пенгаглобин).
4. Антикоагулянты, периферические вазодилататоры – Гепарин, Аспирин, Пентоксифиллин, Фраксипарин, Вазопростан.

Процесс ремиссии происходит назначения противовоспалительных иммуносупрессивных препаратов. При тяжелых состояниях, например почечный криз, миопатический криз – назначают пульс — терапию, инфузионную терапию.

Огромную роль играет лечение и профилактика стероидного остеопороза, задержки роста, нозокомиальных инфекций.

Базисная терапия проводится в условиях амбулатория – при длительном диспансерном наблюдении.

Медицинские аспекты

Нарушения синтеза коллагена в организме лежат в основе таких наследственных заболеваний, как дерматоспораксис у животных, латиризм (характерна разболтанность суставов, привычные вывихи), синдром Элерса-Данлоса (до 14 типов проявлений), несовершенный остеогенез (болезнь «стеклянного человека», врождённый рахит, врождённая ломкость костей), болезнь Марфана, муковисцидоз.

Характерным проявлением этих заболеваний является повреждение связочного аппарата, хрящей, костной системы, наличие пороков сердечных клапанов.

Болезни, вызванные дефектами при биосинтезе коллагена, в том числе так называемые коллагенозы, возникают из-за множества причин. Это может быть из-за мутации в гене, кодирующем аминокислотную последовательность ферментов, продуцирующих коллаген, приводящей к изменению формы коллагеновой молекулы, или ошибки в посттранстляционной модификации коллагена. Также болезни могут быть вызваны недостатком или «неправильной работой» ферментов, вовлечённых в биосинтез коллагена — дефицит ферментов гидроксилирования (пролин-, лизингидроксилазы), гликозилтрансфераз, N-проколлагеновой и С-проколлагеновой пептидаз, лизилоксидаз с последующим нарушением поперечных сшивок, дефицит меди, витаминов B6, B13 (оротовая кислота), C. При приобретённых болезнях, таких как цинга, восстановление баланса ферментов до нормального может привести к полному излечению.

Практически любая генная мутация ведёт к утрате или изменению функций коллагена, что, в свою очередь, отражается на свойствах тканей и органов. Генные мутации в коллагеновом домене могут привести к изменению формы тройной спирали путём вставки/выпадения аминокислоты из полипептидной цепочки или замены Gly на другое основание. Мутации в неколлагеновых доменах могут привести к неправильной пространственной сборке α-цепей в надмолекулярные структуры (фибриллы или сети), что также ведёт к утрате функций. Мутантные α-цепи способны образовывать трёхспиральный комплекс с нормальными α-цепями. В большинстве случаев, такие комплексы нестабильны и быстро разрушаются, однако, такая молекула может и нормально выполнять свою роль, если не затронуты функционально важные области. Большинство болезней, вызванных мутациями в «коллагеновых» генах, являются доминантными.

Коллагеноз симптомы

Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).

Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения. Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого является немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетение настроения.

Характерными проявлениями коллагеноза, позволяющими опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции. В некоторых ситуациях мышечно-суставной синдром сочетается с поражением кожных покровов с формированием неспецифических высыпаний в виде подкожных узелков, эритемы и петехий.

В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью). Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома. Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является предопределяющим фактором в установлении достоверного диагноза. В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, позволяющие выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.

Неспецифическими воспалительными критериями является обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, обнаружение которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза. С целью определения патогенетического варианта коллагеноза в настоящее время применяется целый спектр лабораторных методик, однако 100% достоверностью обладает лишь гистологический анализ пунктата, изъятого из области поражения.