Практические аспекты дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Помимо лекарств можно как-то помочь таким пациентам Близкие и члены семьи могут что-то сделать

Нужна очень серьезная поддержка со стороны семьи или близких людей, неконфликтная домашняя ситуация. Во-вторых, при необходимости, при наличии группы инвалидности, пациента нужно обеспечить всеми социальными условиями и техническими средствами реабилитации

Очень важно, чтобы он проходил реабилитационные методики и своевременно принимал лекарства. Надо, чтобы семья стала большой «напоминалкой» о том, за чем он должен следить, чтобы оказывала эмоциональную поддержку. Определенная диета, насыщенная витаминами, со скомпенсированным количеством белков и длинноцепочечными жирными кислотами, определенный режим дня, водные процедуры, физиотерапия – все это надо выполнять

Определенная диета, насыщенная витаминами, со скомпенсированным количеством белков и длинноцепочечными жирными кислотами, определенный режим дня, водные процедуры, физиотерапия – все это надо выполнять.

Надо, чтобы эти люди работали с некоммерческими организациями, которые есть практически в каждом регионе, чтобы они работали с центрами рассеянного склероза, которые есть в каждых двух из трех регионов России. Чтобы они заходили на сайты Общероссийской организации больных рассеянным склерозом (https://ms2002.ru) и других проектов, которые для этих пациентов и существуют, там даны советы и описаны правила жизни, которые помогают больным. Нужно, чтобы люди получали информацию и ей следовали.

Еще год назад моя жизнь была совсем другой. Заканчивался первый курс магистратуры, я понемногу работал и не стремился оседлать эту жизнь. Мне казалось, что впереди полно времени, перспектив, возможностей и нет причин выбираться из привычной зоны комфорта. В ходе медкомиссии в военкомате, на приеме у невролога, я обмолвился, что иногда меня беспокоят онемения рук, мигрени и эпизоды ухудшение зрения. По совету врача я обратился в местную поликлинику, где получил направление на МРТ. После обследования впервые столкнулся с таким термином, как демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы — рассеянный склероз. На тот момент я плохо себе представлял, что это может вообще значить.

Болезнь с тысячей лиц

Что из себя представляет рассеянный склероз, я начал понимать только недавно. До этого момента старался не думать о возможных последствиях: болезнь казалась чем-то далеким и невозможным. Четко помню момент, когда осознал, что это заболевание со мной теперь на всю жизнь. Было тяжело. Тяжело принять, что есть довольно реальная перспектива оказаться в инвалидном кресле, когда ты молод и у тебя полно планов на жизнь. Но это новые трудности, которые нужно было принять, жить с этим дальше.

Не обошлось без скитаний по врачам, бесконечных анализов и исследований. За все время я трижды прошел процедуру МРТ и услышал массу предположений от врачей — вплоть до подозрения на боррелиоз, якобы возникший от давнего укуса клеща. Теперь я понимаю, что, поскольку препаратами для терапии рассеянного склероза пациентов обеспечивает государство, врачи перестраховываются и не торопятся с постановкой диагноза. Самого пациента такое затягивание процесса и бюрократия сильно утомляют, а главное, отдаляют от лечения. С момента первого подозрения на рассеянный склероз до постановки диагноза прошло так много времени, что я уже успел смириться с мыслью о том, что я болен. Надо сказать, что внятных рекомендаций от врачей я не услышал даже после того, как стало очевидно, что у меня рассеянный склероз. Мне советовали поменьше нервничать и переехать на юг, чтобы не отягощать иммунитет простудами и ОРВИ.

Помимо лекарств можно как-то помочь таким пациентам? Близкие и члены семьи могут что-то сделать?

Нужна очень серьезная поддержка со стороны семьи или близких людей, неконфликтная домашняя ситуация. Во-вторых, при необходимости, при наличии группы инвалидности, пациента нужно обеспечить всеми социальными условиями и техническими средствами реабилитации

Очень важно, чтобы он проходил реабилитационные методики и своевременно принимал лекарства. Надо, чтобы семья стала большой «напоминалкой» о том, за чем он должен следить, чтобы оказывала эмоциональную поддержку

Определенная диета, насыщенная витаминами, со скомпенсированным количеством белков и длинноцепочечными жирными кислотами, определенный режим дня, водные процедуры, физиотерапия — все это надо выполнять.

Что сокращает сроки жизни при склерозе

Безусловно, жизнь с рассеянным склерозом труднее, но не более, чем с любым иным неврологическим расстройством. Вполне можно научиться уживаться с ним. Секрет долгожителей прост – выполнение всех назначений врачей, а также полное исключение негативных факторов.

Так, замечено, что стрессы намного сокращают зоны здоровых клеток в мозговых структурах. К примеру, отрицательные эмоции ускоряют прогрессирование димиелинизации, увеличивают количество зон поражения в нервной системе. К тому же стрессовые ситуации служат платформой для новых обострений, если патология пребывала в состоянии регресса.

Оказывает отрицательное влияние нескорректированный рацион. Для того чтобы клетки передавали нервный импульс нормально, в них должны поступать необходимые микроэлементы и витамины. В полноценном рационе преобладают овощи и различные фрукты, каши из злаковых культур и молочная продукция. Тогда как от тяжелых, жирных, жареных блюд, а также консервантов, копченостей и соусов следует отказаться.

Сокращает средние сроки полноценной жизни отсутствие поддержки со стороны близких людей и друзей. Если больной вынужден сам сосуществовать с рассеянным склерозом, то нарушение личной гигиены, однообразное питание, депрессивные состояния приведут к ускорению патологических изменений в нервной системе.

Причины развития

Точные причины развития болезни до конца пока не установлены. Этот вопрос на сегодняшний день является предметом дискуссий между многими учеными, в том числе и исследователями с мировым именем. Но в одном они солидарны: болезнь вызывают аутоиммунные нарушения, происходящие в организме.

Помимо них, к возможным провокаторам рассеянного склероза относят:

• продолжительное токсическое воздействие на организм;
• УФ излучение (особенно на людей с белым цветом кожи);
• длительное влияние радиации на организм;
• проживание в условиях холодного климата;
• постоянное психоэмоциональное напряжение, стрессы, умственные переутомления;
• перенесенные операции;
• тяжелые травмы (психические и физические);
• частые аллергии;
• генетическую предрасположенность.

Что касается наследственности, то это относительная причина. Поэтому вовсе не обязательно, что если у матери или отца наблюдаются симптомы данной патологии, она разовьется и у ребенка.

Однако достоверно известно, что система гистосовместимости оказывает влияние на возможность возникновения рассматриваемой патологии. Прежде всего, это касается антигенов локуса А (HLA-A3) и В (HLA-B7). К таким выводам пришли ученые во время изучения фенотипа человека, больного рассеянным склерозом. Исследователям удалось установить, что именно антигены этих локусов являются рассеянными вдвое чаще, чем другие. Патологическим изменениям также подвергается антиген DR-2.

Исходя из всего вышесказанного, можно сделать вывод, что эти антигены несут в себе информацию о резистентности организма конкретного человека к разным этиологическим факторам, способствующим развитию рассеянного склероза. Наличие антигенов гистосовместимости обусловливают снижение Т-супрессоров – специфических клеток, действие которых направлено на предотвращение ненужных иммунологических реакций.

Изменениям подвергаются и показатели интерферона – под влиянием этих антигенов он тоже значительно понижается. Ученые связывают такие процессы между собой, поскольку именно HLA-система является ответственной за продуцирование антигенов на генетическом уровне.

Клиника

Заболевание прогрессирует постепенно. Симптомы поражения появляются тогда, когда практически 50% нервных волокон вовлечены в патологический процесс. Первые признаки рассеянного склероза могут включать следующие нарушения:

• онемение или покалывание, одностороннюю периодическую слабость конечностей;
• ухудшение зрения или переходную слепоту, глазодвигательные нарушения в форме косоглазия, диплопии, нистагма;
• тазовые нарушения, которые регистрируются практически у половины больных; возможна никтурия, недостаточное опорожнение мочевого пузыря, недержание мочи и внезапные позывы;
• хроническую усталость.

Начальная стадия болезни также может проявляться воспалением лицевого нерва, атаксией, снижением АД и головокружением. При прогрессировании поражения нервных волокон проявления болезни включают следующее:

• Изменения чувствительности в форме зуда, жжения, онемения или покалывания. Подобные ощущения сначала локализуются в дистальных отделах, но постепенно распространяются на всю конечность. Как правило, регистрируют одностороннее поражение. Со временем больному становится сложно сделать любые движения.
• Изменения зрения в виде снижения его остроты, нарушения восприятия цветов, диплопии.
• Тремор конечностей вследствие непроизвольных сокращений мышц.
• Головная боль.
• Нарушение глотания.
• Нарушение речи (она скованная и невнятная).
• Нарушение ходьбы из-за тремора, головокружения и мышечной слабости или онемения стоп.
• Повышенная чувствительность к теплу (перегрев тела ведет к усилению симптоматики, поэтому больным следует избегать длительного пребывания на пляже, в сауне и т.д.).
• Хроническая усталость, которая наиболее ярко выражена во второй половине дня. Наблюдается сонливость, чрезмерная вялость и эмоциональное истощение.
• Изменения в сексуальной сфере, которые проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и выделения спермы у мужчин. У женщин может снижаться чувствительность в области гениталий и наблюдаться боль во время полового акта.
• Ухудшение ночного сна.
• Изменения со стороны ВНС, которые включают слабость мышц, артериальную гипотонию и аритмии, гипергидроз ступней.
• Плохое настроение (в виде депрессии или повышенной тревожности).
• Дисфункция мочеиспускания и дефекации.

В отдельных клинических случаях регистрируются особые симптомы рассеянного склероза. Среди них следует назвать пароксизмальные приступы атаксии, дизартрии, судорог, парастезий и миоклоний. Пациент во время приступов остается в сознании, а на электроэнцефалографии отсутствует судорожная активность (специфический признак, который позволяет дифференцировать пароксизмы на фоне рассеянного склероза и приступы эпилептической природы). Также могут развиваться острые психозы. У 2 – 10% больных обнаруживают острый поперечный миелит. Для определения его природы и исключения постинфекционного или поствакцинального повреждения белого вещества больным делают МРТ.

На поздних стадиях болезни у пациентов регистрируют дыхательные нарушения. Меняется глубина и ритм дыхания, наблюдается одышка, затруднение при кашле, нехватка воздуха и продолжительная икота. Подобные проявления связаны со слабостью мышц, которые участвуют в дыхательном цикле и обеспечивают нормальный вдох-выдох. Кроме этого, изменения дыхания могут определяться препаратами, которые используются для симптоматического лечения (например, при приеме миорелаксантов, транквилизаторов, некоторых анальгетиков).

В случае тяжелого протекания склероза регистрируются сложные пневмонии, инвалидизация и массивные пролежни в результате обездвиживания больного, нарушения дыхательной функции и сердечной деятельности, которые могут привести к летальному исходу. Как видно из представленной выше информации, клиническое протекание рассеянного склероза – полиморфное. Это значительно затрудняет диагностику и возможность своевременного проведения терапии.

Рассеянный склероз характеризуется очаговым поражением

Думаю не раз, если вы кому-либо говорили, что болеете рассеянным склерозом, то ваш собеседник отвечал, что у него тоже склероз — память никчемная. В нынешнее время сложно сказать откуда пошёл такой «склероз». Обычно, когда у пожилого человека нарушается память, скорость мышления, то говорят: «у этого старика склероз». Однако в медицинской терминологии склероз имеет достаточно четкое понятие «затвердения, очага», не имеющего никакого отношения к обывательскому склерозу. Например, атеросклероз: наличие бляшек, затвердений «склероза» в стенке сосуда «атеро». Нарушение сократимости сердца, когда оно не такое эластичное и сократимое, как раньше: «кардиосклероз». Термин рассеянный склероз означает наличие рассеянных очагов. При этом иногда в переводных статьях мы можем прочитать термин «множественный склероз» — это дословный, но по смыслу не точный перевод multiple sclerosis. Так как в слове рассеянный скрыт очень важный смысл: очаги (или демиелинизирующие бляшки) возникают в различных участках головного и спинного мозга — рассеянность в пространстве и появляются не одновременно, все разом, а постепенно через неравные промежутки времени — рассеянность во времени. Сочетание рассеянности появления очагов (бляшек) демиелинизации в пространстве и во времени обязательно для постановки диагноза рассеянного склероза, нет этой рассеянности — диагноз РС маловероятен.

Что же такое очаг: это термин мофрологический, т.е. взяв головной мозг, страдающего рассеянным склерозом пациента, мы в буквальном смысле увидим, «прощупаем» эти очаги. Очаг демиелинизации или демиелинизирующая бляшка может быть активной, а может быть неактивной, старой. Активная бляшка, обычно только-только появившийся очаг, в котором располагается множество воспалительных клеток: лимфоцитов, плазматических клеток, моноцитов. Эти клетки попадают в бляшку из сосуда (капилляра). А старая неактивная бляшка состоит из астроцитов и микроглии и напоминает по своей структуре рубец, четко отграниченный от остальной нервной ткани.

В то же время с развитием новых методов визуализации центральной нервной системы, в первую очередь МРТ, мы можем увидеть эти очаги «вживую», отследить их развитие. Очаги бывают нескольких видов: неактивные, активные и «черные дыры» (black holes). Очаг в общем смысле — это небольшое пятно белого цвета на МРТ в режиме Т2. Режим Т2 — когда головной мозг темно-серого цвета

Важно расположение таких очагов: для рассеянного склероза более характерно расположение в центральной зоне серого цвета по верхней границе ярко-белого цвета в центре головного мозга. Белый в центре в виде рога — это желудочек, а белого цвета он потому, что заполнен жидкостью (ликвором), которая на Т2-режиме белая

Центральная зона сплошного темно-серого цвета — это скопление миелиновых волокон, называемое мозолистым телом. Кроме режима T2 есть еще один режим — FLAIR, на котором очаги видны более четко. FLAIR — когда головном мозг серого цвета, причем кора головного мозга светло-серая, белое вещество потемнее, но не такое темное, как на Т2-режиме.

Увидев очаги в режимах T2 или FLAIR рентгенолог вводит пациенту контрастное вещество, содержащее элемент гадолиний. «Свежий», только появившийся очаг на Т2 зачастую неотличим от старого, неактивного. Особенность нового очага в том, что в нем происходит воспаление. Поэтому было придуман метод выявления этого воспаления. Гадолиний проникает из кровяного русла только в очаг воспаления, изменяя изображение головного мозга в еще одном режиме МРТ — Т1. В этом случае на Т1-изображении (режим T1+Сontrast или T1+C или CUBE T1+C), появляется яркий очаг белого цвета. Т1-режим — когда головной мозг светлый, светло-светло серый, кора головного мозга немного темнее, белое вещество светлее.

В режиме Т1 обычные очаги, видимые на Т2 и FLAIR-изображениях, не наблюдаются. Но, если внимательно присмотреться, то можно увидеть, что часть очагов, видимых на T2 или FLAIR на том же уровне среза в T1 видны в виде темного пятна (напомню, что в Т1-режиме белое вещество светло-светло серое). Это и называется «black hole», а означает, что данный очаг старый, что ему уже несколько лет, и что в этом месте пострадал не только миелин (оболочка нейрона), но и сам аксон (отросток нейрона), что имеет место в процессе нейродегенерации, к описанию которого мы и приступаем в следующем разделе.