Синдром горнера

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

• Тест с оксамфетамином
  . Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
• Биомикроскопия глаза
  . Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
• Тест на определение задержки расширения зрачка
  . При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
• КТ орбит .
  Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм , расширение складок век, офтальмогипертензия , не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Профилактические меры

Специфика синдрома Горнера в том, что он не имеет специальных курсов лечения и профилактики.

Ведь зачастую он является симптомом более сложного и системного заболевания, которое уже имеет непосредственные методы лечения и профилактики.

Наличие синдрома очень часто определяется только ради исключения или же обнаружения возможного более серьезного заболевания, которое способно угрожать жизни больного.

Синдром Бернарда Горнера — это специфическое заболевание, связанное с осложнениями в работе симпатических нервов
, или же их повреждением.

Он имеет ряд специфической симптоматики, а также методы лечения и диагностики заболевания. Как отдельное заболевание он не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметический и физический дискомфорт.

Если же синдром вызван другим, более серьезным заболеванием, он уже может представлять угрозу жизни человека.

Лечение данного синдрома проходит по средствам стимуляции пораженных тканей или же устранения причины его возникновения

При лечении этого недуга важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить действительно опасных осложнений

Диагностические методики

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

1. Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора.
   При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
2. Определение времени задержки глаза
   – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
3. МРТ
   – позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.

Лечение патологии

Следует отметить, что синдром Горнера — это достаточно безобидное заболевание, если оно самостоятельно, хоть и имеет ряд неудобств и косметических дефектов.

Но за возникновением данного заболевания могут стоять совершенно определенные и достаточно серьезные патологии и проблемы.

Лечение синдром Горнера происходит:

1. Посредством нейростимуляции
   – к пораженным мышцам или же участкам прикрепляются электроды, и короткими электрическими импульсами происходит стимуляция пораженных областей. Это приводит к лучшему их кровообращению и дальнейшему частичному или полному восстановлению.
2. Средствами пластической хирургии
   – проводится хирургическое вмешательство в пораженные области с целью пластической коррекции дискомфортных зон.
3. Медикаментозно
   – происходит деликатный подбор специализированных препаратов, предназначенных для стимуляции пораженных тканей лица. Данные медикаменты являются очень специфическими, и их подбор проводится исключительно специалистами. Поэтому самолечение не приведет к излечению от данной болезни. Нужно обращаться исключительно к компетентному лицу.
4. Кинезотерапия
   — вид лечебных физических нагрузок. Данная методика использует различные массажи, позволяющие стимулировать пораженные участки по средствам непосредственного физического контакта. Благодаря этому области получают должное кровообращение.

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Синдром Бернара Горнера можно определить, как по ряду внешних признаков, которые выражаются непосредственно на лице больного, так и при более деликатном осмотре глазного яблока (в отдельных случаях более наглядно).

Синдром характеризуется следующими симптомами:

1. Замедленные адаптивные способности зрачка
   – глаз способен адаптироваться к степени освещенности: чем сильнее интенсивность освещения, тем больше сужается зрачок, и, наоборот – для лучшего обзора в темноте. Ввиду синдрома Горнера, зрачки не способны быстро адаптироваться к перепадам в интенсивности освещения.
2. Гетерохрония
   – этот симптом проявляется разным окрасом радужной оболочки глаза. То есть, глаза будут иметь разный цвет. Очень часто данный симптом прослеживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
3. Западание глазного яблока
   – так называемый энофтальм.
4. Миоз.
   Неестественное сужение зрачка с последующей неспособностью к расширению.
5. Птоз
   . Неестественное опускание верхнего века с дальнейшим невозвратом, вследствие чего сужается разрез глаза.
6. Перевернутый птоз
   – обратная симметрия к обычному птозу. В этом случае нижнее веко приподымается.
7. Ангидроз
   . Уменьшение потоотделения со стороны пораженного нерва.
8. Сниженная выработка слезной жидкости
   со стороны поражения.
9. Красный окрас
   оболочки глазного яблока.
10. Осунувшийся вид лица
    со стороны поражения.

На фото симптомы синдрома Горнера

Симпатическая иннервация глазных мышц

Нервные волокна первого порядка – это путь от гипоталамуса до центра Будже-Веллера, который расположен в спинном мозге на уровне шейных и грудных позвонков. Он носит название «цилиоспинальный центр». Нейроны первого порядка проходят через ствол мозга.

Далее нервные волокна в составе и нервных корешков покидают позвоночник и распространяются дальше, до звездчатого и среднего симпатического шейного узлов. Заканчиваются они в верхнем шейном симпатическом узле, и этот путь называется преганглионарным.

Оттуда нервные волокна третьего порядка в качестве сосудистого сплетения внутренней и общей сонных артерий достигают пещеристого синуса, а вместе с глазной артерией – глазницы. На этом отрезке они называются постганглионарными.

Нервные волокна регулируют работу следующих мышц:

• Мышцы, расширяющей зрачок.
• Мышцы хряща верхнего века.
• Гладких мышц клетчатки глазницы.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит , кератит , блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии . Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы . У большинства больных развивается вторичная гемералопия , которая не поддается классическим методам лечения.

Причины возникновения

Причин синдрома Горнера достаточно много, начиная от повреждения нервной системы, и заканчивая врождёнными пороками, патологиями.

Рассмотрим их более детально:

1. Физическое воздействие непосредственно на грудные или шейные цепи симпатической системы. Это может быть, как сдавливание, так и непосредственное повреждение. Часто симптоматика возникает с той стороны, где производилось воздействие.
2. При поражении тканей головного мозга, вследствие латерального медуллярного синдрома.
3. Причиной проявления синдрома может послужить кластерная головная боль. Это очень сильные головные боли, которые ощущаются на стенках черепной коробки. Боль настолько сильна, что нередки случаи суицида с целью избавления от такой боли.
4. Травматическая причина, связанная с сильным ушибом непосредственно основания шеи. Также не исключена хирургическая травма.
5. Вследствие различных опухолей. В частности, это опухоль Панкоста.
6. Проявление аневризмы. Очень часто синдром Горнера возникает после перенесения аневризмы аорты.
7. Воспалительные процессы в зоне среднего уха.
8. Причиной может быть и непосредственное расслоение аневризмы.
9. Опухоль щитовидной железы.
10. Возникновение данного синдрома может быть связано с аутоиммунным заболеванием, например, рассеянным склерозом.
11. Напряжение звездообразного нерва, вследствие присутствия дополнительного шейного ребра.
12. Также причиной может быть блокада нервных центров.
13. В случае пореза симпатического нерва шеи.
14. Причиной может служить наследственное заболевание, которое способно вызывать опухоли по всему телу. Это так называемый неврофиброматоз первого типа.

Быстрое нарушение оболочек мозга или — лечение и профилактика болезни.

Особо опасная ликворная киста головного мозга, лечение которой осуществимо только хирургическим путем, диагностики и симптоматики.

Видео: Синдром Горнера

Диагноз синдром Гонрера можно поставить только взглянув в зеркало. Что нужно знать о симптомах, лечении и профилактике болезни.

Псевдогипертрофический тип Дюшена
(тазово — бедренный тип, восхо­дящий,
рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно:
ребенок плохо бегает, часто падает,
трудно вставать, трудно подниматься по
лестнице, у ребенка несоизмеримо большие
икры, пораженные мышцы больших размеров
за счет жирового и соединительно —
тканного перерождения. На поздней стадии
псевдогипертрофия заменяется атрофией.
Страдают позже мышцы живота и мышцы
плечевого пояса. Уже в очень поздней
фазе — страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas,
сгибателей плеч) затем ретрак­ция
-> суставные контрактуры. Рано исчезают
глубокие рефлексы. Харак­терен моторный
хабитус больного. Ребенок ходит на
носочках, в перевалку, животом вперед,
крыловидные лопатки, если его положить,
то больной встает по Говарсу. Страдает
миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но
не сильная. Слабый иммунитет, следовательно,
идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют
только мужчины, передает­ся женщинами.
Риск рождения больных мальчиков
50%
если женщина гетерозиготна,
а мужчина здоров. По статистике примерно
300 больных мужчин на 10 млн. населения.
Один больной на 3.500 новорожденных
муж­чин. Много спонтанных мутаций
(9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas
&m.guadriceps. Менее
выраже­ны контрактуры. Больные
обездвиживаются значительно позже. По
стати­стике 1 мужчина на 30 тыс.
новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей
шеи, икроножных мышц. Часто сочетается
со слепотой на красно — зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры
ДНК с помощью зонда. В ре­зультате
наличия ДНК — комплементарное зонд
синтезирует гены. Это исследование
позволяет осуществить пренатальная
диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную
структуру сублокуса и его молекулярный
смысл.

В 1988 год — изучили молекулярный синтез
и открыли структуру дис- трофина.
Предложили методы диагностики наличия
или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% — тип Дюшена,
более 20% — легкая степень типа — Беккера.

Женщины заболевают только при наличии
синдрома Тернера — Шере- шевского +
Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

Блокторы Са — каналов: верапамил,
нифедипин.

Альфа — токоферол — блокирует все действия
Са.

Коэнзим Q10.

Кофеин, теуфиллин.

Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол
300 мг в течение 1 го­да).

Нейротрофические факторы: рекомбинантный
гормон роста, ин- сулиноподобный фактор
роста.

Использование генов. В организм вводят
чистые гены непосред­ственно в мышцы
или вводят нормальные ДНК через липосомы.

Миобласты.

Симптомы

Симптоматика этой патологии достаточно яркая, и часто неврологический диагноз устанавливается во время первого осмотра пациента.

Но наиболее характерна для синдрома Горнера следующая триада признаков:

1. Опущение века, или птоз.
2. Сужение зрачка, или миоз.
3. Уплощение, западение глазного яблока, которое называется энофтальмом.

Птоз

При синдроме Горнера наблюдается птоз верхнего и нижнего век. При выраженной форме край века может даже достигать зрачка. Но чаще встречаются более легкие варианты патологии, с незначительным опущением. Они могут быть незаметными для других людей и даже врача.

Иногда при этом синдроме наблюдается птоз только нижнего века. В таком случае он называется «перевернутый птоз».

Опущение верхнего века и некоторый подъем нижнего из-за пареза мышц приводит к тому, что глазная щель сужается. Это затрудняет видимость, нарушает зрение.

Таким образом, птоз век при синдроме Горнера является не только косметическим дефектом.

Миоз

При этой патологии можно заметить, что зрачок на пораженной стороне уже, чем на здоровой. Такой признак – разные диаметры зрачков – носит название анизокории.

Однако не всегда отличие бывает хорошо выражено. При дневном свете такой симптом можно не заметить. Но в темном помещении, когда зрачки расширены, разница в их диаметре видна более отчетливо.

При легкой форме патологии, чтобы достоверно определить сужение зрачка, используются фармакологические тесты.

Наиболее известной считается проба с 4% кокаином. После закапывания лекарства в глазную щель должно произойти расширение зрачка. Но при синдроме Горнера этого не случается, либо он расширяется незначительно.

Если же ответ на фармакологическое тестирование положительный, значит, опущение верхнего века и суженный зрачок между собой не связаны, в их основе лежат другие патологические процессы.

Энофтальм

В практической неврологии гораздо чаще встречается экзофтальм – выпячивание глазного яблока. Эту патологию достаточно легко определить. В отличие от нее энофтальм не всегда заметен.

Нарушение симпатической иннервации глаза приводит к тому, что глазное яблоко уплощается, как бы западает внутрь. Глубина уплощения, как правило, не превышает 1–2 мм. Именно с этим связаны затруднения в диагностике энофтальма.

Ангидроз

Ангидроз – это снижение или полное прекращение потоотделения на соответствующей половине лица. Такой признак наблюдается в пяти процентах случаев, если повреждены преганглионарные волокна. При этом потоотделение будет нарушаться на всей половине лица.

Бывают и менее тяжелые варианты. В такой ситуации ангидроз возникает лишь на стороне носа и внутреннем участке лба. Это характерно для постганглионарного поражения.

Ангидроз часто сопровождается расширением капилляров на соответствующей половине лица. Это происходит из-за выпадения сосудосуживающей способности сосудов. Следствием такого процесса является покраснение кожи на определенном участке.

Другие симптомы

Также при этой неврологической патологии могут наблюдаться и другие глазные симптомы. Чаще всего встречаются следующие:

• Преходящее нарушение аккомодации в виде ее усиления.
• Изменение свойств слезной жидкости, ее вязкости.
• Изменение цвета радужки на одной стороне – гетерохромия.

Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара — Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими,
так и парасимпатическими волокнами.
Тела симпатических нейронов расположены
в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга.
Аксоны этих клеток в составе передних
корешков выходят из позвоночного канала
и в виде соединительной ветви проникают
в первые грудной и нижний шейные узлы
симпатического ствола (часто эти узлы
объединены в узел, под названием
звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь,
проходят через него и через средний
шейный узел и заканчиваются у клеток
верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические)
волокна оплетают стенку внут­ренней
сонной артерии, по которой попадают в
полость черепа, а затем по глазной
артерии достигают глазницы и заканчиваются
в гладкой мышце с радиально расположенными
волокнами — m.dilatator pupillae, при
сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение
зрачка. Кроме того, симпатические волокна
контактируют с мышцей, расширяющей
глазную щель и с гладки­ми мышцами
клетчатки глазницы. При выключении
импульсов, идущих по симпатическим
волокнам на любом уровне от спинного
мозга до глазного яблока, возникает на
своей стороне триада симптомов: сужение
зрачка (миоз) вследствие паралича
дилятатора, сужение глазной щели (птоз)
в результате поражения m.tarsalis,
западение глазного яблока (энофтальм)
вследствие пареза гладких мышечных
волокон ретробульбарной клетчатки. Эта
триада симптомов обозначается как
синдром Клода — Бернара — Горне- ра.
Наиболее часто она возникает при
поражении бокового рога спинного мозга
(опухоль, размягчение, кровоизлияние)
в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного
симпатического узла, например, при
блокаде узла 0,25% — 0,5% раствором новокаина
(15-30 мл), при сдавлении опухо­лью
верхушки легкого и т.п., при повреждении
стенки внутренней сонной или глазной
артерии.

Причины возникновения патологии

Синдром Горнера возникает по различным причинам. По происхождению выделяют три основные варианта патологии:

1. Врожденный.
2. Приобретенный.
3. Ятрогенный.

Кроме того, синдром можно классифицировать и по уровню поражения. В зависимости от того, нейроны какого порядка повреждаются, клинические проявления будут различаться. Однако такое разделение имеет практическое значение лишь для невропатологов и нейрохирургов.

Врожденный вариант

Из всех случаев синдрома Горнера у детей около 50% составляет врожденный вариант. Такие пациенты подлежат обязательному обследованию – КТ или МРТ органов грудной клетки и шеи, ультразвуковому исследованию сосудов.

Наиболее частые причины врожденной патологии – это:

• Родовая травма, особенно повреждение плечевого сплетения.
• Новообразования носоглотки.
• Опухоли ЦНС.
• Нейробластома.
• Врожденная форма цитомегаловирусной инфекции.
• Внутриутробное заражение ветряной оспой.
• Идиопатический синдром Горнера, при котором основное заболевание выявить не удается.
• Недоразвитие внутренней сонной артерии. Эта патология диагностируется с трудом за счет развитого коллатерального мозгового кровообращения.

Приобретенный вариант

Группа заболеваний, приводящих к возникновению этого симптомокомплекса, достаточно обширна. Наиболее часто он развивается вследствие следующих патологий:

• Инфаркт головного мозга.
• Демиелинизирующие болезни (рассеянный склероз).
• Боковой амиотрофический склероз.
• Травмы.
• Опухоли различных локализаций.
• Синдром шейного ребра.
• Герпетический энцефалит.

Раньше эта патология встречалась при бульбарной форме полиомиелита. В настоящее время такой вариант не наблюдается вследствие вакцинации от этой болезни.

Отдельного внимания заслуживает злокачественное поражение легких – опухоль Панкоста.

Опухоль Панкоста

Опухоль Панкоста – это верхушечный рак легкого. Он характеризуется быстрым ростом и при распространении затрагивает все расположенные рядом структуры. Опухоль поражает и звездчатый нервный узел, что вызывает появление синдрома Горнера.

Развитие птоза, миоза и энофтальма у пациентов среднего и пожилого возраста без другой неврологической симптоматики всегда подозрительно в отношении болезни Панкоста. Особенно вероятным диагноз становится, если присоединяются бронхолегочные симптомы – кашель, одышка, мокрота с кровью.

Также пациент может отмечать выраженное снижение веса, слабость, утомляемость. Обязательным в такой ситуации является исследование органов грудной клетки.

Ятрогенный вариант

Ятрогенный синдром Горнера возникает при проведении хирургических операций на органах грудной клетки и шеи. При этом могут поражаться нервные пути и ганглии, что приводит к появлению характерного симптомокомплекса.

Чаще всего это происходит после операций на следующих органах:

• Щитовидной железе.
• Глотке и гортани.
• Легких при опухолевом процессе и туберкулезе.
• Шейных позвонках при их передней декомпрессии и стабилизации.