Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. симптомы коллагеноза. виды патологий соединительной ткани

Медицинские новости

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

Системные заболевания соединительной ткани

Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.

Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.

На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань.

А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер.

Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».

Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

• Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
• Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
• Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
• Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
• Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.

Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание.

В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача.

Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01

Диагностика

Часто симптомы системного аутоиммунного заболевания размытые и похожи на признаки других болезней. Диагностика системной болезни аутоиммунного характера возможна при помощи анализов: известно, какие группы антител свидетельствуют о наличии аутоиммунного заболевания. Но смазанность симптомов затрудняет принятие решения о необходимости анализа либо в анализах смотрят совсем на другие показатели. Если вы отметили у себя следующие признаки:

• болезненность, отеки и онемение в суставах, особенно мелких – на пальцах рук и ног;
• чувство сдавленности в груди;
• сонливость;
• общая мышечная слабость;
• вялость;
• холодобоязнь;
• непереносимость жары;
• неутолимая жажда;
• учащенное мочеиспускание;
• повышенный аппетит;
• снижение аппетита;
• потеря веса;
• резкое увеличение веса;
• боли в сердце;
• кожные высыпания;
• видоизменяющаяся кожа;
• понижение чувствительности кожи;
• потливость;
• нарушение менструального цикла;
• увеличение сухости слизистых;
• любое другое нехарактерное для вас состояние, повторяющееся или длящееся, проконсультируйтесь у специалистов.

Строение

Опорно-двигательный аппарат состоит из активной и пассивной частей. К первой относится мышечный каркас, диафрагма. Сократительные нити мышц отвечают за функцию движения всех частей локомоторного аппарата.

Скелет образуют кости разного вида, которые соединены между собой. Основные составляющие скелетной части организма: череп, позвоночник, грудина с ребрами и конечности. Подробно рассмотрим, какие органы образуют опорно-двигательную систему.

Мышцы

Мышцы – важная часть опорно-двигательного аппарата, отвечающая за движение и равновесие тела в пространстве. С их помощью совершаются жизненно значимые действия: глотание, дыхательные движения грудной клетки, движения глаз.

По типу мускулатура подразделяется на гладкую и поперечно-полосатую:

1. Гладкие мышцы расположены внутри органов и отвечают за их сокращение. Они размещаются в мочеточнике, мочевом пузыре, кишечнике и в стенках сосудов.
2. Поперечно-полосатые служат для присоединения мышц к костям скелета. С их помощью кости взаимодействуют друг с другом. Скелетные мышцы участвуют в образовании полости таза, груди, брюшной полости. Отчасти выстилают гортань и пищевод.

В организме есть группа мышц, которая расположена на лице и отвечает за мимику. Она носит соответствующее название – мимические мышцы.

Отдельная мышца состоит из всех типов волокон. Количество волокон изменяется за счет исполняемых функций. Снабжение мышц кислородом и необходимыми веществами происходит через кровь. К мышце она поступает в кровеносных сосудах, а внутри нее распадается на мелкие капилляры. Для передачи сигналов в головной мозг рядом со всеми мышцами расположено нервное волокно.

Скелет

В опорную часть организма входят кости, хрящи, связки и суставы. Скелет образуют порядка 200 костей. Различают основополагающие и дополнительные части. Ранее были описаны главные составляющие части. К добавочным относятся кости верхних и нижних конечностей, их поясов.

В позвоночнике находится 34 позвонка. Их разделяют на 5 отделов:

1. Шейный включает 7 позвонков. 2 из них отвечают за повороты головы.
2. Грудной отдел состоит из 12 позвонков, которые соединены основной частью с ребрами.
3. Поясничный отдел включает 5 позвонков.
4. Крестцовый также содержит 5 позвонков.
5. Копчиковый – из 4 либо 5 недоразвитых позвонков. В определенном возрасте они соединяются в копчиковую кость.

Следующий отдел – грудная клетка. Основными  частями считаются грудина и ребра и соответствующий отдел в позвоночнике.

Грудина также делится на части:

• тело, от которого идут рёбра;
• рукоятка, к которой присоединены ключицы;
• мечевидный отросток.

Реберная часть – это:

1. Ребра с 1 по 7 по-другому называются истинные. Они представляют собой хрящи, соединенные с грудиной.
2. 8-10 ребра – ложные, так как они прикреплены к другим ребрам.
3. Последние, или свободные, ребра – 11 и 12.

Грудной отдел позвоночника включает парные ребра и позвонки. В общем счете их 24, по 12 для каждой части.

Грудная клетка служит защитой внутренних органов. В ней спрятаны пищевод, трахея, сердце, легкие, различные кровеносные сосуды. Это главная составляющая процесса дыхания за счет дыхательных движений ребрами. В ходе эволюции у человека сформировалась плоская грудина из-за прямохождения.

Отдел, где находится головной мозг, называется черепной коробкой. В ней 23 кости, условно разделяемые на 2 отдела: лицевой и мозговой отдел. Второй гораздо больше по размерам.

Мозговой включает 8 костей:

• лобная;
• затылочная;
• клиновидная;
• решетчатая;
• парные височные;
• парные теменные.

Лицевой отдел вмещает парные и непарные кости.

Парные кости:

• носовая кость;
• скуловая;
• слезная;
• небная;
• нижняя носовая раковина.

Непарные кости:

• подъязычная кость;
• нижняя челюсть;
• трапециевидная кость (часть перегородки носа в виде пластинки).

Далее рассмотрим скелет конечностей. Скелет верхних конечностей – это ключицы и лопатки. Скелет свободной верхней конечности – это предплечье, плечо и кисть. Пояс нижней конечности состоит из тазовой кости. К скелету свободной нижней конечности относятся бедренная кость, большая и малая берцовая, предплюсна, плюсна и фаланги пальцев.

Кости соединяются в организме различным образом.

Выделяют три типа соединения костей:

1. Подвижное. Сюда относится соединение либо прерываемое соединение, сустав.
2. Полуподвижное. Соединение происходит посредством хрящей, например, между позвонками.
3. Застывшее. К этому типу соединения относят срастание (крестцовые позвонки постепенно соединяются между собой) и шовное соединение (черепные кости).

На фото наглядно видно, что входит в состав ОДА.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Клиника, симптомы

Симптоматика аутоиммунных болезней разнообразна, общий признак – обширность, множественность поражений. Наиболее часто на первый план выходят признаки патологии костно-мышечной системы, кожи, сердца, почек.

Распространенными системными заболеваниями являются: красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, антифосфолипидный синдром, системный склероз, ревматоидный артрит.

1. Красной волчанкой заболевают чаще молодые женщины. Болезнь проявляется появлением артритов, нефрита, эндокардита. Характерным признаком является дискоидная сыпь на коже, симметричная эритема в форме бабочки на лице.
2. При склеродермии возникает тугоподвижность суставов, почечная недостаточность вследствие нефросклероза, кардиосклероз. Из-за склеротических процессов в коже формируется маскообразное лицо, аллопеции.
3. Дерматомиозит характеризуется преимущественным поражением кожи и мышц. Беспокоят интенсивные боли и слабость в скелетных мышцах, сыпь над суставами, отёчность и гиперемия век. Часты осложнения в виде кальцинатов, миокардита, нефрита.
4. При антифосфолипидном синдроме нарушаются функции гемостаза, появляются множественные генерализованные тромбозы сосудов. Страдает клапанный аппарат сердца, нервная система.
5. Системный склероз приводит к дистрофии, фиброзу, склерозированию внутренних органов вследствие массивного сужения сосудов. Поражаются сердце, почки, лёгкие, суставы.
6. Для ревматоидного артрита характерно разрушение суставов симметричных, вначале мелких. Параллельно страдает сердечно-сосудистая система, развиваются нейропатии, амилоидоз почек.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

• ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
• ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
• Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
• Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
• Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
• ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
• Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.